Afasia Progresif Primer

Afasia progresif primer adalah sindrom sistem saraf langka yang merusak kemampuan bahasa. Afasia progresif primer adalah jenis degenerasi frontotemporal, sekelompok gangguan yang saling terkait yang berasal dari lobus frontal atau temporal otak. Orang dengan afasia progresif primer mungkin mengalami kesulitan mengekspresikan pikiran mereka dan memahami atau menemukan kata-kata. Gejala dari afasia progresif primer dimulai secara berangsur-angsur, kadang-kadang terjadi sebelum usia 65, dan cenderung memburuk dari waktu ke waktu. Orang dengan afasia progresif primer dapat menjadi bisu dan akhirnya mungkin kehilangan kemampuan untuk memahami bahasa lisan dan tulisan. Orang dengan afasia progresif primer dapat terus merawat diri mereka sendiri dan berpartisipasi dalam kegiatan kehidupan sehari-hari selama beberapa tahun setelah timbulnya gangguan.

Gejala

Gejala afasia progresif primer dapat bervariasi tergantung individu dan pada bagian mana dari pusat bahasa otak yang terlibat. Afasia progresif primer memiliki 3 tipe, masiang-masing menyebabkan gejala yang berbeda.

  • Semantic variant primary progressive afasia

Dalam kondisi ini, Anda mungkin akan mengalami gejala seperti: (1) kesulitan memahami bahasa lisan maupun tulisan, terutama kata-kata tunggal (2) kesulitan memahami arti kata (3)esulitan dalam penamaan objek.

  • Lopogenic variant primary progressive afasia

Dalam kondisi ini, Anda mungkin akan mengalami gejala seperti: (1) kesulitan mengucapkan kata-kata yang benar dalam bicara (2) sering berhenti (jeda) pada saat bicara atau mencari kata-kata (3) bicara dengan lambat (4) kesulitan mengurangi frase atau kalimat.

  • Nonfluent-agrammatic variant primary progressive afasia

Dalam kondisi ini, gejala yang mungkin di alami adalah (1) kesulitan bicara (2) ragu-ragu saat bicara (3) membuat kesalahan dalam bunyi suara (4) kesulitan memahami kalimat (5) menggunakan tata bahasa yang tidak benar.

Gejala mungkin berbeda-beda tergantung pada situasi bicara dan tipe afasia progresif primer. Sebagai contoh, seseorang mungkin perlu sering jeda untuk menemukan kata-kata selama percakapan yang membutuhkan presisi tinggi tapi seseorang tersebut tidak memerlukan jeda ketika bertukar obrolan ringan.

Penyebab

Afasia progresif primer disebabkan oleh penyusutan (atrofi) dari lobus frontal dan temporal di otak, terutama pada sisi kiri otak. Afasia progresif primer mempengaruhi pusat bahasa dalam otak Anda. Jaringan parut dan protein yang abnormal juga dapat muncul dan aktivitas otak sering dikurangi.

Faktor resiko

  • Memiliki kesulitan belajar: Orang-orang yang memiliki kesulitan belajar atau dyslexia beresiko lebih tinggi terkena afasia progresif primer. Hal ini mungkin disebabkan karena kedua kondisi melibatkan penggunaan dan pemahaman bahasa.
  • Memilikimutasigentertentu: Mutasigenlangkatelah dikaitkan dengan afasia progresif primer. Jika beberapaanggota lain darikeluarga Andamemilikiafasiaprogresif primer, Andamungkin lebih cenderunguntuk mengalaminya.

Komplikasi

Orang dengan afasia progresif primer dapat menjadi bisu dan akhirnya mungkin kehilangan kemampuan untuk memahami bahasa lisan dan tertulis. Keterampilan mental lainnya, seperti memori, dapat menjadi cacat. Beberapa orang dapat mengalami kondisi neurologis lainnya dari waktu ke waktu. Jika komplikasi ini terjadi, penderita akan memerlukan perawatan day-to-day.

Orang-orang dengan afasia progresif primer mungkin akan mengalami masalah perilaku dan social seperti kecemasan dan kemaraha. Masalah lain yang mungkin muncul adalah masalah emosi, buruk sangka dan perilaku yang tidak pantas.

Anda awalnya mungkin berbicara dengan dokter keluarga Anda tentang kesulitan Anda dalam menggunakan dan memahami bahasa. Dia mungkin akan mengarahkan Anda ke dokter spesialis otak dan kondisi sistem saraf (neurolog) atau ahli patologi wicara-bahasa untuk evaluasi atau perawatan lebih lanjut.

Apa yang bisa Anda lakukan?

  • Menulis semua gejala yang dialami, termasuk aktifitas apa saja yang membuat gejala semakin parah.
  • Buat daftar semua obat, vitamin dan suplemen yang Anda konsumsi.
  • Bawa anggota keluarga atau teman untuk membantu masalah komunikasi pada saat berkonsultasi dengan dokter.
  • Tulis pertanyaan yang ingin ditanyakan pada dokter, termasuk tes apa saja yang diperlukan dan pengobatan apa yang mungkin membantu.

Apa yang terjadi pada saat bertemu dengan dokter bergantung pada tipe dokter yang Anda temui. Dokter mungkin akan:

  • Menanyakan pertanyaan rinci seputar gejala yang Anda alami.
  • Melakukan tes verbal atau tertulis untuk menentukan keparahan masalah komunikasi Anda.
  • Menguji memori jangka pendek Anda.
  • Melakukan tesmedis tambahanuntukmenyingkirkan penyebab laindaria
  • Berbicara pada seseorang yang sangat mengenal Anda untuk mendapatkan informasi lebih mengenai masalah komunikasi dan perubahan perilaku yang Anda alami.

Tes dan diagnosa

Untuk mendiagnosa afasia progresif primer, dokter mungkin akan meninjau gejala melalui beberapa tes. Karena tidak ada tes khusus untuk mendiagnosa afasia progresif primer, dokter mungkin akan mengurutkan tes-tes yang perlu dijalani untuk mendiagnosa kondisi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain dari gejala yang dialami.

  • Pemeriksaan neurologis : Dokterdapat melakukanpemeriksaan neurologissertaevaluasibahasa dan evaluasineuropsikologi. Pengujianakan dilakukanuntuk mengukur keterampilan bicara atau pemahaman bahasa, pengenalan atau penamaan benda dan cara mengingat.
  • Tes darah: Dokter mungkin akan melakukan tesdarah untuk memeriksainfeksi, mengukur tingkatobat ataumengujikondisi medis lainnya. Anda juga mungkin akan menjalani tes genetik untuk menentukan apakah Anda memiliki mutasi genetik yang terkait dengan afasia progresif primer atau kondisi neurologis lainnya.
  • Pemindaian otak: Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dapat membantu mendiagnosa afasia progresif primer, mendeteksi penyusutan di daerah-daerah otak tertentu dan menunjukkan daerah otak mana yang mungkin terpengaruh. MRI scan juga dapat mendeteksi stroke, tumor atau kondisi lain yang dapat mempengaruhi fungsi otak.
  • Emisifoton tunggalterkomputerisasitomographyatauPETscandapat menunjukkanaliran darahatau kelainanmetabolisme glukosadiarea otakAnda.

Perawatan dan pengobatan

Afasia progresif primer tidak bisa diobati. Namun, dokter atau pakar kesehatan lain dapat membantu dalam mengendalikan kondisi Anda.

  • Obat-obatan: Tidak ada obat yang secara spesifik dapat menangani afasia progresif primer. Para peneliti terus mempelajari obat potensial untuk mengobati afasia progresif primer. Terapi eksperimental mungkin tersedia dalam beberapa tahun mendatang.
  • Terapi bicara dan bahasa: Bekerja sama dengan ahli patologi wicara-bahasa, dengan fokus utama mengkompensasi pengikisan kemampuan bahasa akan sangat membantu. Meskipun terapi ini belum terbukti dapat mencegah atau memperlambat gejala, tapi hal ini dapat membantu mengendalikan kondisi Anda.

Penanganan dan dukungan

Kehilangan kemampuan komunikasi adalah kondisi yang menyedihkan dan membuat frustasi. Teman-teman dan anggota keluarga Anda dapat membuat komunikasi lebih mudah dengan:

  • Memberikan perhatian yang lebih pada penderita.
  • Memberikanumpan baliktentang perlunyaklarifikasi.
  • Menyediakanlebih banyak waktuuntuk komunikasi.
  • Mengkonfirmasi informasi.
  • Membuat pernyataan yang relative singkat.
  • Menggunakan isyarat sebagai pendukung komunikasi.

Anggota keluarga akhirnya mungkin perlu mempertimbangkan pilihan perawatan jangka panjang bagi orang dengan afasia progresif primer. Anggota keluarga mungkin juga perlu merencanakan keuangan seseorang dan membantu membuat keputusan untuk mempersiapkan tahapan yang lebih serius dari kondisi tersebut.