Akromegali

Akromegali adalah gangguan hormonal yang berkembang saat kelenjar pituitary memproduksi hormon pertumbuhan terlalu banyak selama masa dewasa. Ketika hal ini terjadi, tulang akan membesar termasuk tulang tangan, kaki dan wajah. Akromegali biasanya mempengaruhi orang dewasa berusia setengah baya. Pada anak-anak yang masih dalam masa pertumbuhan, hormon pertumbuhan terlalu banyak dapat menyebabkan kondisi yang disebut gigantisme. Gigantisme menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan tinggi badan yang abnormal. Karena Akromegali jarang terjadi dan perubahan fisik terjadi secara bertahap, kondisi sering tidak dikenali langsung bahkan selama bertahun-tahun. Jika tidak segera diobati, Akromegali dapat menyebabkan penyakit serius dan bahkan mengancam jiwa. Pengobatan yang tersedia untuk Akromegali dapat mengurangi risiko komplikasi dan meringankan gejala Anda.

Gejala

Salah satu tanda yang paling umum dari Akromegali adalah tangan dan kaki yang membesar. Akromegali juga dapat menyebabkan perubahan pada bentuk wajah secara bertahap seperti rahang bawah dan alis menonjol, hidung membesar, bibir tebal, dan jarak gigi yang lebih lebar. Karena Akromegali cenderung berkembang pelan-pelan, tanda-tanda awal mungkin tidak tampak jelas selama beberapa tahun. Kadang-kadang, orang menyadari kondisi ini setelah membandingkan foto-foto lama.

Akromegali dapat menimbulkan gejala berikut:

  • Pembesaran tangan dan kaki
  • Pembesaran wajah
  • Kulit menebal, kasar, dan berminyak
  • Keringat berlebihdanbau badan
  • Pertumbuhan jaringan kulit kecil (skin tag)
  • Kelelahan dankelemahan otot
  • Suara serak yang disebabkan pembesaran pita suara dan sinus
  • Mendengkurparah akibatterhalangnyasaluran udara bagian atas
  • Gangguan penglihatan
  • Sakit kepala
  • Pembesaran lidah
  • Nyeri danpergerakan senditerbatas
  • Ketidakteraturansiklus menstruasipada wanita
  • Disfungsi ereksipada pria
  • Pembesaranhati, jantung, ginjal, limpa danorgan lain
  • Peningkatan ukuran dada (barrel chest)

Penyebab

Akromegali disebabkan kelenjar hipofisis memproduksi hormone pertumbuhan (GH) secara berlebihan dari waktu ke waktu. Hipofisis adalah kelenjar kecil yang terletak di dasar otak di belakang batang hidung yang menghasilkan sejumlah hormon. GH memainkan peran penting dalam mengatur pertumbuhan fisik Anda. GH yang dilepaskan ke dalam aliran darah memicu hati untuk menghasilkan hormon yang disebut  insulin-like growth factor-I (IGF-I). Selanjutnya, IGF-I merangsang pertumbuhan tulang dan jaringan lain. Jika kelenjar hipofisis memproduksi terlalu banyak GH, maka jumlah IGF-I juga akan meningkat. Terlalu banyak IGF-I dapat menyebabkan pertumbuhan jaringan lunak dan kerangka abnormal yang merujuk ke karakteristik Akromegali dan gigantisme.

Pada orang dewasa, tumor adalah penyebab paling umum dari produksi GH berlebih:

  • Tumor hipofisis: Sebagian besar kasusAkromegalidisebabkanoleh tumor jinak padakelenjar hipofisis. Tumormensekresikan kelebihan hormon pertumbuhan, sehingga menyebabkan tandadan gejalaAkromegali. BeberapagejalaAkromegaliseperti sakit kepaladangangguan penglihatan disebabkan tumor menekan jaringan otak di dekatnya.
  • Tumornonhipofisis: Pada beberapa kasus, tumordi bagian laindaritubuh, seperti paru-paru, pankreasatau kelenjaradrenal dapat menjadi penyebab Akromegali. Padakasus lain, tumormenghasilkan hormon yang disebut growth hormone-releasing hormone (GH-RH) yang merangsang hipofisis untuk memproduksi lebih banyak GH.

Komplikasi

  • Tekanan darah tinggi(hipertensi)
  • Penyakit kardiovaskular, terutamapembesaranjantung(kardiomiopati)
  • Osteoarthritis
  • Diabetes mellitus
  • Pertumbuhan prekanker(polip) padalapisan ususAnda
  • Sleep apnea, suatu kondisi di mananapasberulang kaliberhenti dan dimulaisaat tidur
  • Carpaltunnel syndrome
  • Pengurangan sekresi hormon hipofisis lainnya (hipopituitarisme)
  • Fibroid rahim, tumor jinakdi dalam rahim
  • Kompresi medulaspinalis
  • Kebutaan

Penanganan dini Akromegali dapat mencegah komplikasi yang lebih serius. Jika tidak diobati, Akromegali dan komplikasinya dapat menyebabkan kematian dini. Jika Anda memiliki tanda-tanda dan gejala yang berhubungan dengan Akromegali, maka segera hubungi dokter untuk pemeriksaan lebih lanjut.

Persiapan sebelum bertemu dokter

  • Mengetahui adanya pembatasan pra-janji: Ketika Anda membuat janji, tanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan untuk mempersiapkan tes diagnostik.
  • Tuliskangejala yang Anda alami: Seperti sakit kepala dan perubahan penglihatan, bahkan gejala lain yang nampak kurang relevan.
  • Tuliskaninformasi pribadipenting, termasukperubahandalam kehidupan seks atau siklus menstruasi.
  • Buatlah daftarsemuaobat-obatan, vitamin dan suplemenyang Anda konsumsi.
  • Membawa foto-foto lama untuk membantu membandingkan kondisi Anda di masa lalu dan masa sekarang.
  • Bawalahanggotakeluarga atau teman, jika memungkinkan. Seseorang yang menemani Andamungkin ingatsesuatu yangAndalewatkanataulupa.
  • Tuliskanpertanyaanuntuk dokter Anda.

Untuk Akromegali, beberapa pertanyaan dasar yang dapat ditanyakan meliputi:

  • Apa yang menjadi penyebab utama gejala ataukondisi saya?
  • Adakah penyebab lain?
  • Tes apayang saya butuhkan?
  • Perawatan apa yang tersediauntukkondisi ini? Manayang Anda rekomendasikan?
  • Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk menjalani pengobatan tersebut?
  • Setelah pengobatan, dapatkah saya kembali ke kondisi semula sebelum terkena kondisi ini?
  • Apakah sayamemiliki komplikasijangka panjang darikondisi ini?
  • Saya memiliki kondisikesehatan lainnya. Apa cara terbaik untuk mengelola kondisi tersebut secara bersamaan?
    Apakah ada pantangan yang harus saya jalani?
  • Apakah adaalternatif generik untukobat yang Anda resepkan?

Dokter Anda mungkin meminta Anda sejumlah pertanyaan, termasuk:

  • Gejalaapa yang Andaalami,dankapan gejala tersebut muncul?
  • Apakah Anda mengalami masalah perubahan penglihatan?
  • Apakahkehidupan seks Andaberubah? Bagaimana Andatidur? Apakah Anda mengalami sakit kepalaataunyeri sendi,ataupenglihatan Andaberubah? Apakah Anda menyadari adanyakeringat berlebih?
  • Adakah sesuatu yang meringankanataumemperburuk gejalaAnda?
  • Berapa banyak orang yang mengatakan bahwa Anda telah mengalami banyak perubahan fisik? Apakah Anda memilikifoto lamadapat saya gunakan untukperbandingan?
  • Apakahsepatu atau cincin lama Anda masih bisa dipakai?
  • Apakah Anda pernah menjalaniskriningkanker usus besar?

Tes dan diagnosa

Untuk memulai proses diagnostik, dokter akan melihat riwayat medis dan melakukan pemeriksaan fisik. Kemudian dokter mungkin akan menyarankan:

  • Pengukuran GH dan IGF-I: Setelah Anda diminta berpuasa semalam, dokter akan mengambil sampel darah untuk mengukur tingkat GH dan IGF-I. Peningkatan kadar hormon ini dapat mengidentifikasi Akromegali.
  • Growth hormone suppression test: Tes ini adalah metode definitif untuk memverifikasi Akromegali. Pada tes ini, kadar darah dari GH akan diukur sebelum dan setelah Anda mengkonsumsi gula (glukosa). Biasanya, konsumsi glukosa dapat menekan tingkat GH. Jika Anda memiliki Akromegali, tingkat GH Anda akan cenderung tetap tinggi.
  • Imaging: Dokter mungkinmenyarankan Andamenjalani prosedurolahgambar sepertimagnetic resonance imaging(MRI), untuk membantumenentukan lokasidan ukurantumorkelenjarhipofisisAnda. Jika ahli radiologi tidak melihat adanya tumorhipofisis, mereka mungkin akan mencaritumornonhipofisisyangmungkin menjadi penyebab tingginya tingkat GH.

Perawatan dan pengobatan

Pengobatan difokuskan pada penurunan produksi GH, serta mengurangi efek negatif dari tumor pada hipofisis dan jaringan sekitarnya. Anda mungkin membutuhkan lebih dari satu jenis pengobatan untuk meringankan kondisi yang dialami.

Operasi

Dokter dapat menghilangkan sebagian tumor hipofisis menggunakan metode yang disebut operasi transsphenoidal. Dokter akan melakukan prosedur melalui hidung untuk mengekstraksi tumor hipofisis. Menghilangkan tumor dapat menormalkan produksi GH dan menghilangkan tekanan pada jaringan sekitarnya. Dalam beberapa kasus, ahli bedah mungkin tidak dapat menghilangkan tumor secara keseluruhan, karena hal tersebut dapat mengakibatkan peningkatan kadar GH secara terus-menerus setelah operasi sehingga penderita membutuhkan perawatan medis lebih lanjut atau radiasi.

Karena sifat kompleks dari prosedur tersebut, maka penting bagi Anda untuk memilih ahli bedah yang berpengalaman. Semakin berpengalaman ahli bedah tersebut, semakin baik juga hasilnya.

Obat-obatan

Obat yang digunakan untuk menurunkan produksi atau memblokir aksi GH meliputi:

  • Analogsomatostatin: Obatoctreotide(Sandostatin) danlanreotide(Somatuline Depot) adalah versisintetisdarihormon somatostatinotak. Obat-obat tersebut dapat mengganggusekresi GH yang berlebihan oleh hipofisis, sehingga kadar GH dapat turun secara signifikan. Ketikamemulai pengobatanoctreotide, Anda awalnya diminta untuk memakai injeksi subkutan dalam bentuk short-actingtiga kali sehariuntuk menentukan keefektifan obat dan efek samping yang ditimbulkan. Jikaobatditoleransidan efektif, Anda dapat mengambilbentuklong-actingyang harus disuntikkanke dalamotot-ototbokong(otot gluteal) oleh ahli kesehatan, dan diberikansebulan sekali. Lanreotidediberikansebagaiinjeksi subkutansebulan sekali.
  • Agonis dopamin: Obatkabergolindanbromocriptine(Parlodel) diberikan dalam bentuk pil. Obat inidapat menurunkankadarGHdanIGF-I. Pada beberapa orang, agonisdopamin yang dikombinasikan dengan somatostatinanalog dapat membantu menurunkan ukuran tumor. Perilaku kompulsif seperti perjudian dapat timbul setelah menggunakan obat ini.
  • Growth hormone antagonist. Obatpegvisomant(Somavert) dapat menghambat efekGHpadajaringan tubuh. Pegvisomantmungkin sangatmembantu jika obat-obatan lain yang pernah dicoba tidak efektif. Obat ini diberikan dalam bentuk injeksi subkutan. Obat inidapatmenormalkan kadarIGF-I dan meringankan gejala, tetapi tidak berpengaruh pada pengurangan kadar GH dan ukuran tumor.

Radiasi

Dokter mungkin merekomendasikan pengobatan radiasi jika sel-sel tumor tetap ada setelah operasi. Terapi radiasi akan menghancurkan sel-sel tumor sisa dan mengurangi tingkat GH secara perlahan. Hasil dari pengobatan ini mungkin membutuhkan waktu bertahun-tahun.

  • Terapi radiasikonvensional. Jenis terapiradiasi inibiasanya diberikansetiap hari kerjaselamaempat sampai enam minggu. Anda mungkin tidak menyadariefek penuh dariterapi radiasikonvensionalselama 10tahun atau lebihsetelah pengobatan.
  • Stereotactic radiosurgery. Radiosurgery stereotactic. Juga dikenal sebagai Gamma Knife radiosurgery, radiosurgery stereotactic dapat mengirimkan dosis tinggi radiasi ke sel-sel tumor dalam dosis tunggal sementara membatasi jumlah radiasi ke jaringan sekitarnya yang normal. Jenis radiasi ini dapat membawa tingkat GH kembali normal dalam waktu tiga sampai lima tahun.

Stereotactic radiosurgery tersedia di hanya beberapa pusat kesehatan AS dan tidak direkomendasikan untuk semua orang yang menjalani radiasi untuk Akromegali. Dokter Anda akan menentukan jenis terapi radiasi yang tepat untuk Anda berdasarkan kadar IGF-I, dan ukuran/letak sel tumor yang tersisa.

Bahkan setelah pengobatan, Akromegali membutuhkan pemantauan dokter secara berkala untuk memastikan bahwa hipofisis Anda berfungsi dengan baik. Perawatan lanjutan dapat berlangsung selama sisa hidup Anda.