Anemia Sel Sabit

Definisi
Anemia sel sabit merupakan anemia yang diturunkan dalam keluarga -suatu kondisi di mana tidak ada sel-sel darah merah sehat yang cukup untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh.
Biasanya, sel-sel darah merah bersifat fleksibel dan bulat dan bisa bergerak dengan mudah melalui pembuluh darah. Pada seseorang yang mengidap anemia sel sabit, sel-sel darah merah menjadi kaku dan lengket dan berbentuk seperti sabit atau bulan sabit. Sel-sel berbentuk tidak teratur dapat terjebak dalam pembuluh darah kecil sehingga dapat memperlambat atau menghambat aliran darah dan oksigen ke bagian-bagian tubuh.

Kebanyakan penderita anemia sel sabit tidak membutuhkan pengobatan apapun. Namun, jika diinginkan, pengobatan dapat mengurangi rasa sakit dan membantu mencegah masalah lebih lanjut yang terkait dengan anemia sel sabit.

Gejala
Tanda dan gejala anemia sel sabit biasanya belum muncul hingga bayi berusia minimal 4 bulan. Tanda dan gejala anemia sel sabit, antara lain:
• Anemia. Sel sabit ini rapuh. Sel bisa pecah dengan mudah dan mati, sehingga mengakibatkan tubuh tidak mendapatkan jumlah sel darah merah sehat yang cukup. Sel darah merah biasanya bertahan di dalam tubuh selama sekitar 120 hari sebelum akhirnya mati dan digantikan oleh sel-sel darah baru. Tetapi sel sabit mati setelah rata-rata kurang dari 20 hari. Hal ini menyebabkan tubuh kekurangan sel darah merah (anemia) dalam waktu yang cukup lama. Tanpa sel darah merah yang cukup dalam sirkulasi, tubuh tidak bisa mendapatkan oksigen yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsinya. Karena itulah mereka yang menderita anemia akan mudah lelah.
• Episode nyeri. Episode nyeri periodik, yang disebut krisis, adalah gejala utama anemia sel sabit. Nyeri terjadi ketika sel-sel darah merah berbentuk sabit menyumbat aliran darah melalui pembuluh darah kecil di dada, perut dan sendi. Nyeri juga bisa terasa pada tulang. Intensitas rasa sakit dapat bervariasi dan dapat berlangsung selama beberapa jam sampai beberapa minggu. Beberapa orang mengalami hanya beberapa episode nyeri. Sedangkan yang lainnya mengalami episode nyeri yang lebih sering sepanjang tahun. Jika krisis cukup parah, Anda mungkin perlu dirawat di rumah sakit.
• Sindrom tangan-kaki. Tangan dan kaki bengkak kemungkinan adalah tanda-tanda pertama dari anemia sel sabit pada bayi. Pembengkakan ini terjadi karena sel-sel darah merah yang berbentuk sabit tadi menghalangi aliran darah keluar dari tangan dan kaki.
• Sering mengalami infeksi. Sel sabit dapat merusak limpa, organ yang melawan infeksi. Hal ini dapat membuat penderita lebih rentan terhadap infeksi. Dokter umumnya memberikan vaksin dan antibiotik pada bayi dan anak-anak dengan anemia sel sabit untuk mencegah infeksi berbahaya yang berpotensi mengancam keselamatan jiwa, seperti pneumonia.
• Pertumbuhan tertunda. Sel darah merah bertugas menyuplai oksigen dan nutrisi yang dibutuhkan untuk pertumbuhan. Kekurangan sel darah merah sehat dapat memperlambat pertumbuhan pada bayi dan anak-anak dan menunda pubertas pada remaja.
• Masalah penglihatan. Beberapa orang dengan anemia sel sabit mengalami masalah penglihatan. Pembuluh darah kecil yang memasok darah untuk mata kemungkinan akan penuh dengan sel sabit. Hal ini dapat merusak retina – bagian dari mata yang memproses gambar visual.

Kapan harus ke dokter
Meskipun anemia sel sabit biasanya didiagnosis pada masa bayi, jika Anda atau anak Anda mengembangkan salah satu masalah berikut, segera temui dokter Anda segera atau cari pertolongan medis darurat:
• Episode sakit hebat yang tidak dapat dijelaskan penyababnya, seperti nyeri di perut, dada, tulang atau sendi.
• Pembengkakan di tangan atau kaki.
• Pembengkakan perut, terutama jika daerah bengkak terasa lembut ketika disentuh.
• Demam. Orang dengan anemia sel sabit memiliki risiko tinggi terkena infeksi, dan demam bisa menjadi tanda pertama dari infeksi.
• Kulit pucat atau nail beds
• Warna kuning pada kulit atau putih pada mata.
• Tanda-tanda atau gejala stroke apapun. Jika Anda merasakan kelumpuhan pada satu sisi atau kelemahan di wajah, lengan atau kaki, kebingungan, kesulitan berjalan atau berbicara, masalah penglihatan mendadak atau mati rasa yang tidak dapat dijelaskan, atau sakit kepala, segera hubungi ambulans.

Penyebab
Anemia sel sabit disebabkan oleh mutasi pada gen yang memberikan instruksi pada tubuh untuk membuat hemoglobin – senyawa merah kaya zat besi yang memberikan warna merah pada darah. Hemoglobin memungkinkan sel darah merah untuk membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh. Dalam anemia sel sabit, hemoglobin yang abnormal menyebabkan sel darah merah menjadi kaku, lengket dan cacat.
Gen sel sabit diturunkan dari generasi ke generasi dalam pola pewarisan yang disebut warisan autosomal resesif. Hal ini berarti bahwa baik ibu dan ayah pasti telah mewariskan bentuk cacat gen kepada anak.

Jika hanya salah satu orang tua yang mewariskan gen sel sabit pada anak, anak hanya akan memiliki sifat sel sabit. Dengan satu gen hemoglobin normal dan salah satu bentuk cacat gen, orang-orang dengan sifat sel sabit membuat hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit. Darah mereka mungkin mengandung beberapa sel sabit, tetapi biasanya kondisi ini tidak menimbulkan gejala. Namun, kondisi ini bisa menjadi pembawa penyakit, yang berarti bahwa mereka yang memiliki sifat sel sabit dapat menurunkan gen yang rusak kepada anak-anak mereka nantinya.

Pada setiap kehamilan, dua orang dengan ciri-ciri sel sabit memiliki:
• Peluang 25 persen memiliki anak yang tidak terpengaruh dengan hemoglobin normal
• Peluang 50 persen memiliki anak yang juga merupakan pembawa sifat sel sabit
• Peluang 25 persen memiliki anak dengan anemia sel sabit

Faktor Risiko
Risiko seorang anak mewarisi anemia sel sabit dipengaruhi oleh faktor genetika. Untuk bayi yang lahir dengan anemia sel sabit, kedua orang tua pasti membawa gen sel sabit.
Gen ini lebih sering terjadi pada keluarga yang berasal dari Afrika, India, negara-negara Mediterania, Arab Saudi, kepulauan Karibia, dan Amerika Selatan dan Tengah. Di Amerika Serikat, kondisi ini paling sering mempengaruhi orang-orang kulit hitam.

Komplikasi
Anemia sel sabit dapat menyebabkan sejumlah komplikasi, termasuk:
• Stroke. Stroke bisa terjadi jika sel-sel sabit menyumbat aliran darah ke area otak. Tanda-tanda stroke meliputi kejang, kelemahan atau mati rasa pada lengan dan kaki, kesulitan berbicara tiba-tiba, dan kehilangan kesadaran. Jika bayi atau anak memiliki salah satu dari tanda-tanda dan gejala-gejala ini, segera cari pertolongan medis. Stroke bisa berakibat fatal.
• Sindrom dada akut. Ini merupakan komplikasi anemia sel sabit yang dapat mengancam nyawa yang ditandai dengan nyeri dada, demam dan sesak napas. Sindrom dada akut dapat disebabkan oleh infeksi paru-paru atau sel sabit yang memblokir pembuluh darah di paru-paru. Kondisi ini mungkin memerlukan perawatan medis darurat dengan antibiotik dan perawatan lainnya.
• Hipertensi paru. Orang dengan anemia sel sabit juga bisa mengalami tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal). Komplikasi ini biasanya mempengaruhi orang dewasa bukan anak-anak. Sesak napas dan kelelahan adalah gejala umum dari kondisi ini, yang bisa berakibat fatal.
• Kerusakan organ. Sel sabit dapat memblokir aliran darah melalui pembuluh darah, dan merampas darah dan oksigen yang seharusnya diedarkan ke organ tubuh. Dalam anemia sel sabit, darah memiliki kandungan oksigen yang sangat rendah. Terampasnya darah yang kaya oksigen dapat merusak saraf dan organ dalam tubuh, termasuk ginjal, hati dan limpa. Kerusakan organ bisa berakibat fatal.
• Kebutaan. Pembuluh darah kecil yang memasok nutrisi dan darah untuk mata bisa terhambat oleh sel sabit. Seiring waktu, hal ini dapat merusak bagian mata yang memproses gambar visual (retina) dan menyebabkan kebutaan.
• Ulkus kulit. Anemia sel sabit dapat menyebabkan luka terbuka, yang disebut borok.
• Batu empedu. Kerusakan sel darah merah menghasilkan zat yang disebut bilirubin. Tingkat bilirubin yang tinggi dalam tubuh dapat menyebabkan batu empedu.
• Priapisme. Pria dengan anemia sel sabit mungkin mengalami ereksi tahan lama yang disertai rasa sakit, suatu kondisi yang disebut priapism. Jika terjadi di bagian lain tubuh, sel-sel sabit dapat memblokir pembuluh darah di penis. Hal ini dapat merusak penis dan akhirnya menyebabkan impotensi.

Persiapan Sebelum ke Dokter
Anemia sel sabit biasanya didiagnosis melalui pemeriksaan genetik yang dilakukan ketika bayi lahir. Hasil tes kemungkinan akan diberikan kepada dokter keluarga Anda atau dokter anak. Setelah anemia sel sabit didiagnosis, Anda mungkin akan dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan darah (hematologi) atau hematologi anak.

Karena waktu konsultasi umumnya singkat, sedangkan ada banyak hal yang perlu didiskusikan, akan lebih baik jika Anda mempersiapkan diri terlebih dahulu. Berikut beberapa informasi yang dapat membantu Anda bersiap-siap.

Apa yang dapat Anda lakukan
• Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji.
• Bawalah anggota keluarga atau teman bersama Anda. Kadang-kadang bisa sulit untuk mengingat semua informasi yang diberikan selama janji. Seseorang yang menyertai Anda membantu mengingat sesuatu tidak terjawab oleh Anda atau Anda lupa.
• Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter.

Waktu konsultasi dengan dokter terbatas, jadi mempersiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda memanfaatkan sebagian besar waktu Anda secara efektif. Untuk anemia sel sabit, berikut beberapa pertanyaan dasar yang perlu Anda tanyakan pada dokter.
• Apa penyebab paling mungkin dari gejala anak saya?
• Apakah ada kemungkinan penyebab lain?
• Apa jenis tes yang diperlukan?
• Perawatan apa yang tersedia dan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa efek samping umum dari perawatan ini?
• Apakah ada alternatif untuk pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Apa prognosis anak saya?
• Apakah ada pembatasan diet atau kegiatan yang perlu diikuti anak saya?
• Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang dapat saya ambil? Website apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan tambahan selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter mungkin meminta Anda untuk menjawab sejumlah pertanyaan. Mempersiapkan diri terlebih dahulu dapat menghemat waktu Anda sehingga Anda memiliki cadangan waktu untuk mendiskusikan hal penting lainnya dengan dokter. Berikut beberapa contoh pertanyaan yang mungkin akan ditanyakan dokter.
• Kapan Anda pertama kali melihat gejala ini?
• Apakah gejala tersebut muncul atau tampak terus-menerus atau hanya sesekali?
• Apakah ada sesuatu yang tampaknya dapat meringankan gejala tersebut?
• Apakah ada sesuatu yang tampaknya dapat memperburuk gejala?
• Apakah ada anggota keluarga Anda yang mengalami anemia sel sabit?
• Apakah Anda pernah diberitahu bahwa Anda memiliki sifat untuk anemia sel sabit?

Tes dan Diagnosis
Sebuah tes darah dapat memeriksa adanya hemoglobin S – bentuk cacat hemoglobin yang mendasari anemia sel sabit. Di Amerika Serikat, tes darah ini merupakan bagian dari pemeriksaan pada bayi baru lahir yang secara rutin dilakukan di rumah sakit. Tapi anak-anak dan orang dewasa juga bisa melakukan tes ini.
Pada orang dewasa, sampel darah diambil dari vena di lengan. Pada anak-anak dan bayi, sampel darah biasanya dikumpulkan dari jari atau tumit. Sampel tersebut kemudian dikirim ke laboratorium, di mana sampel kemudian diskrining untuk memeriksa hemoglobin S.

Jika hasil tes skrining negatif, berarti tidak ada gen sel sabit dalam darah. Jika tes skrining positif, tes lebih lanjut akan diperlukan untuk menentukan apakah ada satu atau dua gen sel sabit dalam darah. Orang-orang yang memiliki satu gen – sifat sel sabit – memiliki persentasehemoglobin S dalam jumlah yang kecil. Orang dengan dua gen – anemia sel sabit – memiliki persentase hemoglobin S yang lebih besar.

Tes tambahan
Untuk mengkonfirmasi diagnosis apapun, sampel darah diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa sel sabit – penanda penyakit. Jika Anda atau anak Anda memiliki penyakit ini, tes darah untuk memeriksa anemia – jumlah sel darah merah yang rendah – akan dilakukan. Dan dokter mungkin menyarankan tes tambahan untuk memeriksa kemungkinan komplikasi penyakit. Jika Anda atau anak Anda membawa gen sel sabit, Anda mungkin akan dirujuk ke konselor genetik – seorang ahli dalam penyakit genetik.

Tes untuk mendeteksi gen sel sabit sebelum kelahiran
Penyakit sel sabit dapat didiagnosis pada bayi yang belum lahir dengan mengambil sampel beberapa cairan yang mengelilingi bayi di rahim ibu (cairan ketuban) untuk mendeteksi gen sel sabit. Jika Anda atau pasangan Anda telah didiagnosis dengan anemia sel sabit atau sifat sel sabit, tanyakan kepada dokter Anda mengenai skrining untuk anemia sel sabit. Minta rujukan ke seorang konselor genetik yang dapat membantu Anda mengevaluasi risiko bayi Anda.

Perawatan dan Obat-obatan
Transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya pengobatan yang potensial untuk anemia sel sabit. Tapi menemukan donornya sangatlah sulit dan prosedur ini juga memiliki risiko serius, termasuk kematian.
Akibatnya, pengobatan untuk anemia sel sabit biasanya bertujuan untuk menghindari krisis, menghilangkan gejala dan mencegah komplikasi. Jika Anda memiliki anemia sel sabit, Anda harus melakukan pemeriksaan kesehatan rutin ke dokter untuk memeriksa jumlah sel darah merah dan memantau kondisi kesehatan Anda. Perawatan yang diperlukan mungkin termasuk obat-obatan untuk mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi, transfusi darah dan oksigen, serta transplantasi sumsum tulang.

Pengobatan
Obat yang digunakan untuk mengobati anemia sel sabit meliputi:
• Antibiotik. Anak-anak dengan anemia sel sabit perlu mengonsumsi antibiotik penisilin ketika berusia sekitar 2 bulan dan berlanjut sampai mereka berusia minimal 5 tahun. Antibiotik ini membantu mencegah infeksi, seperti pneumonia, yang dapat mengancam nyawa bayi atau anak yang menderita anemia sel sabit. Antibiotik juga dapat bermanfaat bagi orang dewasa yang mengidap anemia sel sabit untuk melawan infeksi tertentu.
• Obat pereda nyeri. Untuk menghilangkan rasa sakit selama krisis anemia sel sabit, dokter mungkin merekomendasikan obat pereda nyeri OTC (tersedia di apotik atau toko obat) dan menerapkan panas ke daerah yang terkena. Pasien mungkin mungkin juga membutuhkan obat resep pereda nyeri yang kuat.
• HU (Droxia, Hydrea). Apabila diminum setiap hari, HU mengurangi frekuensi krisis yang menyebabkan rasa sakit atau nyeri dan dapat mengurangi kebutuhan untuk transfusi darah. HU tampaknya bekerja dengan merangsang produksi hemoglobin janin – jenis hemoglobin yang ditemukan pada bayi baru lahir yang membantu mencegah pembentukan sel sabit. HU meningkatkan risiko infeksi, dan ada beberapa kekhawatiran bahwa penggunaan jangka panjang obat ini dapat menyebabkan tumor atau leukemia pada orang-orang tertentu. Namun, hal ini belum terbukti dalam penelitian.

HU awalnya digunakan hanya untuk orang dewasa dengan anemia sel sabit parah. Studi pada anak-anak telah menunjukkan bahwa obat ini dapat mencegah beberapa komplikasi serius yang berhubungan dengan anemia sel sabit. Tapi efek jangka panjang dari obat ini pada anak-anak masih belum diketahui. Dokter dapat membantu Anda menentukan apakah obat ini mungkin bermanfaat bagi Anda atau anak Anda.

Mengevaluasi risiko stroke
Menggunakan mesin ultrasound khusus (transkranial), dokter dapat melakukan pemeriksaan pada anak-anak yang memiliki risiko lebih tinggi terkena stroke. Tes ini dapat digunakan pada anak-anak berumur 2 tahun, dan mereka yang ditemukan memiliki risiko tinggi terserang stroke kemudian bisa diobati dengan transfusi darah secara teratur.

Vaksinasi untuk mencegah infeksi
Vaksinasi masa kanak-kanak sangat penting untuk mencegah penyakit pada anak-anak secara umum. Tapi, vaksinasi ini bahkan lebih penting bagi anak-anak dengan anemia sel sabit, karena infeksi biasanya sangat berat pada anak dengan anemia sel sabit. Dokter bisa memastikan apakah anak Anda telah mendapatkan semua vaksinasi anak-anak yang direkomendasikan. Vaksinasi, seperti vaksin pneumokokus dan vaksinasi flu tahunan, juga penting untuk orang dewasa dengan anemia sel sabit.

Transfusi darah
Dalam transfusi sel darah merah, sel darah merah dikeluarkan dari pasokan darah yang disumbangkan. Sel-sel donor kemudian diberikan melalui intravena untuk penderita anemia sel sabit.
Transfusi darah meningkatkan jumlah sel darah merah normal dalam sirkulasi tubuh, dan membantu untuk meringankan anemia. Pada anak-anak dengan anemia sel sabit berisiko tinggi mengalami stroke, transfusi darah secara teratur dapat menurunkan risiko stroke.

Transfusi darah memiliki beberapa risiko. Darah mengandung zat besi. Transfusi darah secara teratur menyebabkan jumlah kelebihan zat besi menumpuk dalam tubuh. Karena kelebihan zat besi dapat merusak jantung, hati dan organ-organ lainnya, orang-orang yang menjalani transfusi rutin mungkin memerlukan pengobatan untuk mengurangi kadar zat besi. Deferasirox (Exjade) adalah obat oral yang dapat mengurangi kadar zat besi berlebih.

Oksigen tambahan
Menghirup oksigen melalui masker pernapasan bisa menambah pasokan oksigen dalam darah dan membantu pasien bernapas lebih mudah. Oksigen tambahan ini juga akan membantu jika pasien mengalami sindrom dada akut atau krisis sel sabit.

Transplantasi sel induk
Transplantasi sel induk, juga disebut transplantasi sumsum tulang, dilakukan dengan penggantian sumsum tulang pasien yang terkena anemia sel sabit dengan sumsum tulang yang sehat dari donor. Karena risiko yang terkait dengan transplantasi sel induk cukup tinggi, prosedur ini direkomendasikan hanya untuk orang-orang yang memiliki gejala dan masalah anemia sel sabit berat.

Jika donor ditemukan, sumsum tulang yang sakit pada orang dengan anemia sel sabit pertama disusutkan dengan radiasi atau kemoterapi. Sel-sel induk yang sehat dari donor disaring dari darah. Sel-sel induk yang sehat disuntikkan dengan cara intravena ke dalam aliran darah dari orang dengan anemia sel sabit, di mana sel-sel induk ini nantinya akan bermigrasi ke rongga sumsum tulang dan mulai menghasilkan sel-sel darah baru. Prosedur ini memerlukan waktu rawat inap yang cukup lama. Setelah transplantasi, Anda akan diberi obat untuk membantu mencegah penolakan dari sel-sel induk yang ditransplantasikan.

Transplantasi sel induk memiliki risiko. Ada kemungkinan bahwa tubuh pasien menolak transplantasi, menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Selain itu, tidak semua pasien yang memerlukan transplantasi dapat menemukan donor yang cocok.

Mengobati komplikasi
Komplikasi anemia sel sabit umumnya membutuhkan pengobatan. Perawatan mungkin termasuk antibiotik, vitamin, transfusi darah, obat-obatan penghilang rasa sakit, obat lain dan mungkin operasi, misalnya untuk memperbaiki masalah penglihatan atau mengangkat limpa yang rusak.

Perawatan eksperimental
Para ilmuwan sedang mempelajari pengobatan baru untuk anemia sel sabit, termasuk:
• Terapi gen. Karena anemia sel sabit disebabkan oleh gen yang rusak, peneliti berusaha mengeksplorasi apakah memasukkan gen normal ke dalam sumsum tulang penderita anemia sel sabit akan menghasilkan produksi hemoglobin normal. Para ilmuwan juga menjajaki kemungkinan mematikan gen yang rusak dan mengkompensasinya dengan mengaktifkan gen lain yang bertanggung jawab untuk produksi hemoglobin janin – jenis hemoglobin yang ditemukan pada bayi baru lahir yang mencegah pembentukan sel sabit. Perawatan potensial menggunakan terapi gen masih jauh dalam tahap pengembangan. Belum ada percobaan manusia menggunakan gen khusus untuk sel sabit yang dilakukan.
• Nitrat oksida. Orang dengan anemia sel sabit memiliki tingkat oksida nitrat yang rendah dalam darah mereka. Oksida nitrat adalah gas yang membantu menjaga pembuluh darah terbuka dan mengurangi kekakuan sel darah merah. Pengobatan dengan oksida nitrat dapat mencegah sel sabit dari penggumpalan.Studi pada oksida nitrat memiliki hasil yang beragam sejauh ini.
• Obat untuk meningkatkan produksi hemoglobin janin. Para peneliti sedang mempelajari berbagai obat untuk merancang cara guna meningkatkan produksi hemoglobin janin. Ini adalah jenis hemoglobin yang bisa menghentikan pembentukan sel sabit.
• Statin. Obat-obat ini, yang biasanya digunakan untuk menurunkan kolesterol, juga dapat membantu mengurangi peradangan. Dalam anemia sel sabit, statin dapat membantu memperbaiki aliran darah melalui pembuluh darah.

Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah
Mengambil langkah-langkah untuk tetap sehat dapat membantu pasien menghindari komplikasi anemia sel sabit. Jika Anda atau anak Anda memiliki anemia sel sabit, ikuti saran ini untuk membantu Anda tetap sehat:
• Ambil suplemen asam folat setiap hari, dan pilih diet yang sehat. Sumsum tulang membutuhkan asam folat dan vitamin lain untuk membuat sel-sel darah merah baru. Dokter mungkin merekomendasikan suplemen asam folat. Anda dapat meningkatkan jumlah vitamin yang Anda makan setiap hari dengan memilih diet yang berfokus buah-buahan dan sayuran berwarna, serta biji-bijian.
• Minum banyak air. Dehidrasi dapat meningkatkan risiko krisis sel sabit. Minum air sepanjang hari Anda, minimal sekitar delapan gelas sehari. Tingkatkan jumlah air yang Anda minum jika Anda berolahraga atau menghabiskan waktu di luar ruangan selama iklim kering lagi panas.
• Hindari suhu ekstrem. Paparan panas atau dingin dapat meningkatkan risiko krisis sel sabit.
• Berolahraga secara teratur, tapi jangan berlebihan. Bicarakan dengan dokter Anda tentang latihan atau olahraga yang tepat untuk Anda.
• Gunakan obat warung/ apotik atau OTC dengan hati-hati. Beberapa obat, seperti pseudoephedrine dekongestan, dapat mengakibatkan penyempitan pada pembuluh darah dan mempersulit sel sabit untuk bergerak bebas.
• Naik pesawat dengan kabin bertekanan. Kabin pesawat tanpa tekanan mungkin tidak menyediakan cukup oksigen. Kadar oksigen yang rendah dapat memicu krisis sabit.
• Rencana terlebih dahulu jika ingin bepergian ke daerah dataran tinggi. Kadar oksigen lebih rendah di dataran tinggi, sehingga Anda mungkin memerlukan oksigen untuk menghindari krisis sel sabit. Berkonsultasilah dengan dokter sebelum melakukan perjalanan untuk mendiskusikan risiko bepergian ke daerah ketinggian.

Penanganan dan Dukungan
Jika Anda atau seseorang dalam keluarga Anda mengidap anemia sel sabit, Anda bisa membantunya melawan penyakit . Pertimbangkan untuk mencoba:
• Carikan seseorang untuk berdiskusi. Pusat pelayanan dan klinik sel sabit dapat memberikan informasi dan konseling. Tanyakan kepada dokter atau staf di pusat sel sabit jika ada kelompok-kelompok pendukung bagi keluarga di daerah Anda. Berbicara dengan orang lain yang menghadapi tantangan yang sama bisa membantu menangani penyakit. Doa, keluarga dan teman-teman juga bisa menjadi sumber dukungan.
• Temukan cara untuk mengatasi rasa sakit. Jika Anda merasakan sakit, konsultasikan segera dengan dokter untuk menemukan cara mengontrol rasa sakit. Obat pereda rasa sakit tidak selalu efektif mengusir rasa sakit. Teknik yang berbeda bekerja untuk orang yang berbeda, tapi mungkin Anda harus mencoba bantalan pemanas, mandi air panas, pijat atau terapi fisik.
• Pelajari sebanyak mungkin mengenai anemia sel sabit untuk membuat keputusan pngobatan. Jika Anda memiliki anak dengan anemia sel sabit, pelajari sebanyak mungkin tentang penyakit ini sehingga Anda dapat membuat pilihan pengobatan yang tepat untuk anak Anda. Tanyakan tentang apapun terkait anemia sel sabit selama konsultasi. Minta tim perawatan kesehatan Anda untuk merekomendasikan sumber informasi lebih lanjut yang terpercaya.

Pencegahan
Jika Anda membawa sifat sel sabit, Anda bisa berkonsultasi dengan seorang konselor genetik sebelum mencoba untuk hamil. Seorang konselor genetik dapat membantu Anda memahami risiko memiliki anak dengan anemia sel sabit. Dokter juga bisa menjelaskan kemungkinan perawatan, langkah-langkah pencegahan dan pilihan reproduksi.