Atresia paru

Atresia paru merupakan cacat jantung saat lahir (kongenital) yang biasanya didiagnosis dalam beberapa jam atau beberapa hari pertama kehidupan. Dalam atresia paru, katup yang memungkinkan darah keluar dari jantung ke paru-paru bayi (katup pulmonal) tidak terbentuk dengan benar. Sebuah lapisan jaringan yang padat terbentuk pada pembukaan katup sehingga menutupi katup. Darah dari sisi kanan jantung bayi Anda tidak bisa kembali ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Atresia paru adalah situasi yang mengancam jiwa. Prosedur untuk memperbaiki kondisi jantung bayi dan obat-obatan untuk membantu kerja jantung bayi agar lebih efektif adalah langkah pertama untuk mengobati atresia paru. Tergantung pada kondisi anak, operasi biasanya akan diperlukan di masa kecil. Perawatan medis yang berlangsung sampai dewasa dapat meningkatkan prognosis anak Anda.

Gejala
Jika bayi Anda lahir dengan atresia paru, gejala akan terlihat tidak lama setelah kelahiran. Gejala atresia paru mungkin muncul dalam beberapa jam hingga beberapa hari setelah kelahiran. Tanda dan gejala yang mengindikasikan atresia paru adalah:
• Kulit biru atau abu-abu (cyanosis)
• Napas cepat atau sesak napas
• Kulit lembap dan pucat yang mungkin terasa dingin saat disentuh

Bayi Anda mungkin didiagnosis dengan atresia paru dalam beberapa jam atau beberapa hari pertama kehidupan. Namun, jika bayi Anda memiliki gejala atresia paru setelah Anda kembali ke rumah, maka Anda harus segera mencari pertolongan medis darurat. Gejala seperti cyanosis pada bayi harus diperiksa oleh dokter sesegera mungkin.

Penyebab
Diperkirakan masalah yang menyebabkan atresia paru dimulai di awal kehamilan. Untuk memahami masalah penyebab atresia paru, Anda perlu mengetahui bagaimana cara kerja jantung. Jantung dibagi menjadi empat ruang berongga dua di kanan dan dua di sebelah kiri. Pada saat memompa darah, jantung menggunakan sisi kiri dan kanan untuk tugas yang berbeda. Sisi kanan jantung bergerak darah ke paru-paru melalui pembuluh yang disebut arteri pulmonalis. Di paru-paru, darah mengambil oksigen kemudian kembali ke sisi kiri jantung melalui pembuluh darah paru. Sisi kiri jantung kemudian memompa darah melalui aorta dan mengalirkan ke seluruh tubuh untuk memasok tubuh bayi dengan oksigen. Darah bergerak melalui jantung bayi dalam satu arah melalui katup yang membuka dan menutup sebagaimana jantung berdetak. Katup yang memungkinkan darah keluar dari jantung bayi masuk ke paru-paru untuk mengambil oksigen disebut katup pulmonal.

Dalam atresia paru, katup paru tidak berkembang sebagaimana mestinya. Sebelum lahir, katup yang tidak terbentuk dengan sempurna tidak mengancam jiwa, karena plasenta menyediakan oksigen untuk bayi. Darah memasuki sisi kanan jantung bayi Anda melewati foramen ovale atau lubang antara bilik atas jantung bayi (atrium) yang memungkinkan darah kaya oksigen bergerak ke sisi kiri jantung dan dipompa ke seluruh tubuh bayi. Setelah lahir, paru-paru bayi Anda harus menyediakan oksigen bagi tubuh bayi. Dalam atresia paru, darah harus mencari jalan lain untuk mencapai paru-paru bayi.

Foramen ovale sering menutup segera setelah kelahiran, tetapi mungkin tetap terbuka di atresia paru, sehingga darah yang miskin oksigen melewati ruang atas jantung. Kemudian darah bergerak ke ventrikel kiri, keluar aorta (arteri utama tubuh) dan ke seluruh tubuh. Namun, aliran darah ini tidak dapat mencukupi tubuh bayi dengan oksigen.

Bayi yang baru lahir juga memiliki jaringan sementara antara aorta tubuh dan arteri pulmonalis, yang disebut ductus arteriosus. Hal ini memungkinkan darah yang miskin oksigen untuk masuk ke dalam paru-paru untuk memasok oksigen bagi tubuh bayi. Ductus arteriosus biasanya menutup dalam beberapa jam atau beberapa hari setelah lahir, tetapi dapat tetap terbuka dengan obat-obatan.

Dalam beberapa kasus, mungkin ada lubang kedua di jaringan yang memisahkan ruang pompa utama jantung, yang disebut ventricular septal defect (VSD). VSD memungkinkan jalur keluar darah untuk masuk ke ventrikel kiri. Jika tidak ada VSD, ventrikel kanan menerima aliran hanya menerima sedikit darah sebelum kelahiran dan sering tidak berkembang sepenuhnya.

Penyebab
Para dokter belum yakin mengapa beberapa bayi mengembangkan atresia paru. Namun, faktor risiko lingkungan dan genetik tertentu mungkin memainkan peran dalam hal ini.
• Rubella (campak Jerman): Mengalami rubella selama kehamilan dapat menyebabkan masalah dalam perkembangan jantung bayi. Dokter mungkin menguji kekebalan Anda terhadap penyakit ini sebelum kehamilan dan melakukan vaksinasi.
• Diabetes: Memiliki kondisi kronis ini dapat mengganggu perkembangan jantung bayi. Anda dapat mengurangi risiko dengan mengendalikan diabetes sebelum Anda memutuskan untuk hamil dan selama kehamilan. Gestational diabetes umumnya tidak meningkatkan risiko bayi mengembangkan atresia paru atau cacat jantung lainnya.
• Obat: Memakai obat-obatan tertentu saat hamil diketahui menyebabkan cacat lahir. Obat-obatan yang meningkatkan risiko pengembangan atresia paru adalah thalidomide (Thalomid) dan beberapa obat anti-kejang.
• Minum alkohol selama kehamilan: Hindari alkohol selama kehamilan karena bayi dengan sindrom alkohol janin juga dapat mengembangkan cacat jantung bawaan.
• Keturunan: Cacat jantung bawaan tampaknya terjadi dalam keluarga dan berhubungan dengan banyak sindrom genetik. Jika Anda sudah memiliki anak dengan cacat jantung bawaan, seorang konselor genetik dapat memprediksi kemungkinan anak Anda berikutnya akan mengalami hal yang sama.

Komplikasi
• Perkembangan yang lambat: Anak-anak dengan cacat jantung bawaan sering berkembang dan tumbuh lebih lambat daripada anak-anak yang tidak memiliki cacat jantung. Anak Anda mungkin lebih kecil dari anak-anak lain pada usia yang sama. Jika sistem saraf telah dipengaruhi, anak mungkin belajar berjalan dan berbicara lebih lambat dibandingkan anak-anak lain.
• Infeksi jantung (endokarditis): Orang dengan masalah jantung struktural seperti atresia paru, berada pada risiko yang lebih tinggi dalam mengembangkan infeksi endokarditis. Endokarditis adalah peradangan pada lapisan dalam jantung yang disebabkan oleh infeksi bakteri.
• Stroke: Meskipun jarang, anak-anak dengan atresia paru dan cacat septum ventrikel berada pada peningkatan risiko stroke karena kemungkinan gumpalan darah bergerak dari jantung ke otak.
• Gagal jantung: Gagal jantung menyebabkan jantung sulit untuk memompa darah ke seluruh tubuh. Komplikasi ini biasanya terjadi pada bayi yang memiliki kelainan jantung yang signifikan berkembang dalam enam bulan pertama setelah kelahiran. Gagal jantung kongestif mungkin ditandai dengan napas cepat atau terengah-engah dan berat badan yang buruk.

Tes dan diagnosa
• Rontgen: Rontgen dapat menunjukkan seberapa besar ukuran dan bentuk jaringan internal tulang dan organ anak Anda. Hal ini dapat membantu dokter melihat separah apa atresia paru bayi Anda.
• Elektrokardiogram (EKG): Dalam tes ini, patch sensor dengan kabel terpasang (elektroda) mengukur impuls listrik yang dilepaskan oleh jantung anak Anda. Tes ini mendeteksi irama jantung yang abnormal (aritmia atau disritmia) dan dapat menunjukkan tekanan otot jantung.
• Echokardiogram: Dalam echocardiogram, gelombang suara digunakan untuk membuat gambar rinci jantung anak Anda. Echocardiogram menunjukkan ukuran bilik pemompa darah (ventrikel kanan), katup trikuspid dan fungsi jantung lainnya. Dokter biasanya menggunakan echocardiogram untuk mendiagnosa atresia paru. Dokter mungkin mendiagnosa atresia paru bayi Anda melalui echocardiogram perut Anda sebelum Anda melahirkan bayi Anda.
• Kateterisasi jantung: Dalam tes ini, dokter akan menyisipkan tabung tipis (kateter) ke dalam pembuluh darah di pangkal paha dan memandunya ke jantung menggunakan pencitraan X-ray. Tes ini memberikan informasi rinci tentang struktur jantung anak Anda serta tekanan darah dan kadar oksigen di jantung, paru (paru-paru) arteri dan aorta. Dokter mungkin menyuntikkan cairan khusus ke dalam kateter untuk membuat arteri terlihat di bawah X-ray. Beberapa prosedur medis untuk memperbaiki atresia paru dilakukan melalui kateterisasi.

Perawatan dan pengobatan
Bayi Anda akan membutuhkan perhatian medis yang mendesak begitu gejala atresia paru berkembang. Pengobatan atresia paru tergantung pada tingkat keparahan kondisi anak. Setelah diagnosis, seorang ahli jantung pediatrik dapat membantu Anda untuk mengelola kondisi anak Anda saat Anda memutuskan pengobatan. Perawatan awal setelah diagnosis dapat mencakup:
• Memberi bayi Anda obat yang disebut prostaglandin E1 untuk mencegah penutupan sambungan antara sisi kiri dan kanan jantung (ductus arteriosus).
• Menghubungkan bayi Anda ke ventilator untuk membantu pernapasan.
• Memberi bayi Anda cairan intravena dan obat-obatan untuk membantu jantung agar berdetak lebih kuat.
Selain obat-obatan, bayi Anda juga membutuhkan prosedur medis menggunakan kateter dan mungkin operasi untuk memperbaiki atresia paru.

Kateterisasi jantung
Dalam kateterisasi jantung, dokter akan memasukkan suatu tabung panjang dan tipis (kateter) pada pangkal paha bayi Anda dan memandunya ke jantung menggunakan pencitraan X-ray. Kateterisasi jantung biasanya dilakukan untuk memeriksa cacat atau kelainan jantung lebih lanjut dan untuk melihat apakah jaringan alami antara bilik jantung atas dan pembuluh darah (foramen ovale atau ductus arteriosus) masih terbuka. Dokter bayi Anda juga dapat memeriksa jumlah darah kaya oksigen (merah) dan yang miskin oksigen (biru) yang mengalir melalui jantung anak Anda.

Prosedur tambahan yang dapat dilakukan melalui kateterisasi meliputi:
• Ablasi radiofrekuensi dan balon valvotomi: Dokter mungkin menerapkan sedikit energi (radiofrequency ablation) melalui kateter atau menggunakan kawat kecil untuk membuat lubang kecil untuk membuka katup yang memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan jantung ke paru-paru (pulmonary valve). Dokter kemudian dapat memasukkan kateter dengan balon di ujung dan memompa balon untuk membuka katup (balon valvotomi), yang memungkinkan darah mengalir melalui katup ke paru-paru. Anak Anda mungkin masih perlu operasi jantung terbuka yang dapat dilakukan pada saat yang sama bersamaan dengan kateterisasi (operasi hybrid).
• Balon septostomy atrium: Dalam prosedur ini, dokter akan menyisipkan tabung (kateter) dengan balon di ujung melalui sambungan (foramen ovale) di dinding antara atrium kiri dan kanan (septum atrium) dan menggembungkan balon. Dokter mungkin melakukan prosedur ini untuk meningkatkan proporsi darah yang kaya oksigen dan darah yang miskin oksigen antara ruang atas jantung (kanan dan atrium kiri).
• Penempatan stent: Dokter dapat menempatkan sebuah tabung (stent) di jaringan alami antara aorta dan arteri pulmonalis (ductus arteriosus) untuk menjaga sambungan tetap terbuka dan memungkinkan darah untuk mengalir ke paru-paru. Jika kondisi bayi Anda parah, dokter mungkin menempatkan stent antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis untuk membantu aliran darah ke paru-paru.

Operasi jantung
Bayi Anda mungkin perlu menjalani operasi jantung seminggu setelah kelahiran, tergantung pada ukuran dan kondisi bilik kanan jantung bawah (ventrikel kanan) dan arteri yang memberikan darah ke paru-paru (arteri pulmonalis). Jika ventrikel kanan lebih kecil dari yang seharusnya, dokter dapat menempatkan sebuah tabung (shunt) antara aorta dan arteri pulmonalis untuk mengalirkan darah ke paru-paru.

Bayi Anda mungkin perlu operasi tambahan di kemudian hari, terutama jika ia memiliki ventrikel kanan yang kurang berkembang. Jenis operasi tergantung pada ukuran dan kondisi ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
• Prosedur Bidirectional Glenn atau prosedur hemi-Fontan: Dalam prosedur ini, dokter menghubungkan beberapa pembuluh darah yang membawa darah biru dari tubuh ke pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru. Operasi ini memungkinkan sebagian besar darah biru mengalir langsung dari tubuh ke paru-paru. Jantung memompa darah yang mengandung banyak oksigen melalui aorta untuk memasok oksigen ke organ dan jaringan. Pendekatan ini mengurangi pekerjaan ventrikel kanan dengan memungkinkan pemompaan darah hanya untuk tubuh.
• Prosedur Fontan: Jika ventrikel kanan berukuran kecil dan tidak dapat memompa, dokter dapat melakukan prosedur Fontan. Dalam operasi ini, dokter menghubungkan sisa pembuluh darah yang membawa darah biru dari tubuh ke pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru. Pendekatan ini membantu darah yang berasal dari tubuh mengalir ke paru-paru dan selanjutnya mengurangi pekerjaan ventrikel kanan.
• Rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan: Beberapa anak mungkin perlu rekonstruksi daerah ventrikel kanan dimana darah keluar ke ke katup pulmonal (ventrikel kanan saluran keluar), tergantung pada kondisi anak.
• Perbaikan atau penggantian katup: Beberapa anak mungkin perlu perbaikan atau penggantian katup pulmonalis di kemudian hari.
Anak Anda membutuhkan pemantauan dan pengujian sebelum dan setelah operasi. Anak juga membutuhkan pemantauan jangka panjang dari spesialis jantung kongenital. Orang-orang yang telah menjalani operasi untuk atresia paru mungkin memerlukan antibiotik sebelum perawatan gigi dan operasi tertentu untuk mencegah endokarditis.

Pencegahan
Beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk mengurangi risiko anak lahir dengan cacat lahir dan atresia paru adalah:
• Vaksinasi campak Jerman (Rubella): Jika Anda mengembangkan campak Jerman selama kehamilan, hal tersebut dapat mempengaruhi perkembangan jantung bayi Anda. Mendapatkan vaksinasi sebelum hamil mungkin dapat menghilangkan risiko ini.
• Mengendalikan kondisi medis yang kronis: Jika Anda memiliki diabetes, pengendalian gula darah dapat mengurangi risiko anak lahir dengan cacat jantung. Jika Anda memiliki kondisi kronis lainnya seperti epilepsi yang memerlukan penggunaan obat, maka Anda perlu mendiskusikan risiko dan manfaat dari obat yang digunakan dengan dokter Anda.
• Menghindari zat berbahaya: Selama kehamilan, Anda dianjurkan untuk menghindari kontak dengan produk yang berbau kuat seperti cat. Anda juga tidak boleh mengkonsumsi obat herbal, suplemen makanan atau obat-obatan lain tanpa berkonsultasi dengan dokter terlebih dahulu.
• Mengambil multivitamin dengan asam folat: Konsumsi harian 800 mikrogram asam folat telah terbukti mengurangi cacat lahir pada otak dan sumsum tulang belakang serta dapat membantu mengurangi risiko cacat jantung juga.