Cacat saluran atrioventrikular

Cacat saluran atrioventrikular adalah kombinasi dari beberapa kelainan jantung pada saat kelahiran (kelainan bawaan). Cacat ini juga disebut cacat bantalan endokardium atau cacat septum atrioventrikular. Cacat terjadi ketika ada lubang antara bilik jantung dan masalah dengan katup yang mengatur aliran darah di jantung. Cacat saluran atrioventrikular memungkinkan darah tambahan untuk bersirkulasi ke paru-paru yang menyebabkan terlalu beratnya pekerjaan jantung sehingga menyebabkan jantung membesar.

Cacat saluran atrioventrikular sering dikaitkan dengan sindrom Down. Jika tidak diobati, cacat saluran atrioventrikular dapat menyebabkan gagal jantung dan tekanan darah tinggi di paru-paru. Untuk memperbaiki cacat ini, dokter sering merekomendasikan operasi selama tahun pertama kehidupan untuk menutup lubang dan merekonstruksi katup.

Gejala

Ada dua tipe umum dari cacat saluran atrioventrikular yaitu parsial dan total. Bentuk parsial hanya melibatkan dua bilik atas jantung. Bentuk total memungkinkan darah untuk bergerak bebas di antara semua empat bilik jantung. Pada kedua jenis cacat tersebut, darah tambahan menjadi beredar di paru-paru.

Cacat saluran atrioventrikular total

Tanda dan gejala cacat saluran atrioventrikular total biasanya berkembang dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Tanda dan gejala meliputi:

  • Kesulitanbernapas(dyspnea)
  • Kurangnyanafsu makan
  • Berat badan yang buruk
  • Warna bibir dan kulit menjadi kebiruan (cyanosis)

Jika bayi Anda memiliki cacat saluran atrioventrikular total, ia mungkin juga mengembangkan tanda dan gejala gagal jantung seperti:

  • Kelelahan
  • Mengi
  • Pembengkakan(edema) di kaki, pergelangan kaki dankaki
  • Penambahan berat badanmendadak akibatretensi cairan
  • Keringat berlebih
  • Penurunan kewaspadaan
  • Detak jantung cepat dan tidak teratur

Cacat saluran atrioventrikular parsial

Tanda dan gejala cacat saluran atrioventrikular parsial mungkin tidak muncul sampai awal masa dewasa. Ketika tampak jelas, tanda dan gejala mungkin berhubungan dengan komplikasi yang berkembang sebagai akibat dari cacat seperti:

  • Detak jantung abnormal (aritmia)
  • Masalah katup jantung
  • Gagal jantung
  • Tekanan darah tinggidi paru-paru(pulmonary hypertension)

Kapan harus ke dokter?

Hubungi dokter jika Anda atau anak Anda mengembangkan salah satu tanda atau gejala berikut. Hal tersebut dapat mengindikasikan gagal jantung atau komplikasi lain cacat kanal atrioventrikular:

  • Nafsu makan yang buruk
  • Berat badan tidak bertambah pada bayi dan anak-anak
  • Sesak napas
  • Mudah lelah
  • Pembengkakankaki, pergelangan kakiatau kaki
  • Kulit menjadi kebiruan

Beberapa bayi dengan bentuk cacat saluran atrioventrikular parsial mungkin tidak memiliki tanda atau gejala selama berminggu-minggu, bulan atau bahkan bertahun-tahun, tergantung pada tingkat keparahan cacat. Tapi ketika tanda atau gejala di atas muncul, maka Anda perlu mencari pengobatan medis dengan segera.

Penyebab

Cacat saluran atrioventrikular terjadi selama pertumbuhan janin saat jantung bayi Anda berkembang. Beberapa faktor seperti sindrom Down dapat meningkatkan risiko cacat saluran atrioventrikular dan penyebabnya tidak banyak diketahui.

Jantung dibagi menjadi empat ruang, dua di kanan dan dua di sebelah kiri. Dalam melaksanakan pekerjaan dasar untuk memompa darah, jantung menggunakan sisi kiri dan kanan untuk tugas yang berbeda. Sisi kanan bergerak darah ke pembuluh darah paru-paru. Di paru-paru, darah yang kaya oksigen beredar ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa darah ke dalam pembuluh besar yang disebut aorta, yang beredar darah ke seluruh tubuh. Katup mengendalikan aliran darah masuk dan keluar dari ruang jantung. Katup ini membuka untuk memungkinkan darah untuk pindah ke ruang berikutnya atau ke salah satu arteri kemudian katup menutup agar darah tidak mengalir ke belakang.

Apa yang terjadi di cacat kanal atrioventrikular

Dalam cacat saluran atrioventrikular parsial, lubang ada di dinding (septum) yang memisahkan ruang atas (atrium) jantung. Katup mitral antara ruang kiri atas dan bawah sering memiliki cacat yang disebut egurgitasi katup mitral.

Dalam cacat saluran atrioventrikular total, ada lubang besar di tengah jantung dimana dinding antara ruang atas (atrium) dan ruang bawah (ventrikel) bertemu. Sebagai pengganti dua katup yang terpisah, satu katup besar ada di antara ruang atas dan bawah dan katup ini tidak menutup erat.

Darah yang kaya oksigen dan rendah oksigen bercampur melalui lubang di septum dan katup yang abnormal membocorkan darah ke ruang bawah jantung (ventrikel). Masalah-masalah ini membuat jantung bekerja lebih keras sehingga menyebabkan terjadinya pembesaran.

Faktor risiko

Meskipun penyebab pasti dari cacat saluran atrioventrikular belum diketahui, beberapa faktor dapat meningkatkan risiko cacat jantung bawaan seperti:

  • Sindrom Downpada bayi.
  • Campak Jerman(Rubella) ataupenyakit virus lainnya selamaawal kehamilan.
  • Memilikiorang tuayangmemilikikelainan jantung bawaan.
  • Minum alkoholselama kehamilan.
  • Diabetes yang tidak terkontrol selama kehamilan.
  • Memakaibeberapajenis obatselama kehamilan.

Komplikasi

Pengobatan cacat saluran atrioventrikular dapat membantu anak menghindari komplikasi potensial, seperti:

  • Pembesaran jantung: Peningkatanaliran darahmelaluikekuatanjantunguntukbekerja lebih kerasdari biasanya sehingga menyebabkan pembesaran.
  • Gagal jantung: Jika dibiarkan, cacatsaluranatrioventrikular dapat mengakibatkan gagal jantung dimana jantung tidak mampu memompa darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh.
  • Tekanandarah tinggidi paru-paru(pulmonary hypertension): Ketikaventrikelkirijantungmelemahdantidak dapat memompacukup darah, peningkatan tekananpunggungmelaluivenaparuke arteridi paru-paru dapat menyebabkan tekanan darah yang tinggi di paru-paru.
  • Pneumonia: Jika bayiAndamemilikicacatsaluranatrioventrikular dan tidak diobati, iamungkin akan mengalami infeksi paru-paru serius (pneumonia) berulang.

Meskipun pengobatan sangat meningkatkan prospek untuk anak-anak dengan cacat saluran atrioventrikular, beberapa orang yang menjalani operasi korektif mungkin masih beresiko dengan kondisi asosiasi berikut di kemudian hari:

  • Katup jantungbocor(regurgitasi).
  • Penyempitankatup jantung(stenosis)
  • Kelainanirama jantung(aritmia).
  • Kesulitan bernapas yang berhubungan dengankerusakanparu-paru(penyakit pembuluh darah paru).

Tanda dan gejala komplikasi tersebut umumnya mencakup sesak napas, kelelahan dan detak jantung tidak teratur. Dalam beberapa kasus seperti katup jantung bocor, operasi kedua mungkin diperlukan.

Tes dan diagnosa

Ada kemungkinan dokter mendiagnosa cacat saluran atrioventrikular pada saat kehamilan. Jika bayi Anda memiliki cacat saluran atrioventrikular parsial, dokter mungkin tidak dapat mendeteksi apa pun yang salah pada saat kehamilan. Namun, jika bayi Anda memiliki cacat saluran atrioventrikular total, tanda dan gejala biasanya tampak jelas dalam beberapa minggu pertama kehidupan.

Tes yang membantu mendiagnosa cacat saluran atrioventrikular meliputi:

  • Pemeriksaan fisik: Doktermungkinmendugakelainan jantungseperticacatsaluranatrioventrikularjikabayi Andamengalami kesulitanbernapasataumengalami kesulitanmakandanberat badan. Doktermungkin jugamendugacacat jantungjika iamendengarmurmur jantung atau suaramendesingnormalyang disebabkan olehaliran darahyang bergolak.
  • Ekokardiogram: Dokterbiasanya menggunakanekokardiogram untukmendiagnosacacatsaluranatrioventrikular. Tes inimenggunakan gelombang suarabernada tinggiyangmemantul darijantunguntuk menghasilkangambar bergerakyang dapat dilihat dokter di layar video. Padabayidengancacatsaluranatrioventrikular, ekokardiogramdapat menunjukkan lubang didinding antarabilik jantungdan katupyang abnormal. Karenates inidapatmelacakaliran darah, ekokardiogram juga dapat menunjukkan pergerakan darah melaluilubangdari sisi kirike sisikanan jantung, sehingga darah kaya oksigen dan darah kurang oksigen menjadi bercampur.
  • Kateterisasi jantung: Padabeberapa kasus, dokterdapat menggunakankateterisasi jantunguntuk mendiagnosacacatsaluranatrioventrikular. Selamaprosedur ini, dokter memasukkantabung fleksibeltipis(kateter) ke dalamarteri atau venadi selangkangandan mendorongnyasampaike jantung. Zat pewarnadisuntikkanmelalui kateter agar stuktur jantung terlihat pada gambar X-ray. Kateterjuga memungkinkandokteruntuk mengukurtekanandibilik jantungdanpembuluh darah.

Perawatan dan pengobatan

Pengobatan cacat saluran atrioventrikular parsial maupun total membutuhkan tindakan operasi untuk memperbaiki kondisi. Selama prosedur, lubang di septum ditutup menggunakan satu atau dua patch. Patch ditempatkan pada jantung secara permanen untuk menjadi bagian dari septum sebagai lapisan jantung tumbuh di atasnya. Dokter bedah juga memisahkan satu katup jantung yang besar antara ruang atas dan bawah menjadi dua katup terpisah. Untuk cacat saluran atrioventrikular parsial, operasi juga melibatkan perbaikan katup mitral agar tertutup rapat. Jika perbaikan tidak mungkin, katup mungkin perlu diganti sebagai gantinya. Jika bayi Anda memiliki cacat saluran atrioventrikular total, operasi juga mencakup pemisahan katup tunggal menjadi dua katup, satu di sisi kiri dan satu di sisi kanan septum yang diperbaiki. Jika rekonstruksi katup tunggal menjadi dua katup tidak mungkin, penggantian katup jantung mungkin diperlukan.

Jika cacat saluran atrioventrikular telah berhasil diperbaiki dengan operasi, anak Anda mungkin akan menjalani hidup normal tanpa terlalu banyak pembatasan aktivitas. Namun, anak akan membutuhkan perawatan lanjutan seumur hidup dengan dokter jantung (kardiolog) yang mengkhususkan diri dalam penyakit jantung bawaan. Rekomendasi untuk tindak lanjut biasanya setahun sekali, kecuali jika Anda memiliki masalah yang masih ada seperti katup jantung bocor. Dalam hal ini, tindak lanjut akan lebih sering.

Anak mungkin juga perlu minum antibiotik pencegahan sebelum prosedur gigi tertentu dan prosedur bedah lainnya jika ia berada pada risiko komplikasi parah endokarditis. Hal ini perlu diperhatikan ketika anak memiliki beberapa cacat yang tersisa setelah operasi dan telah menerima katup buatan atau perbaikan dengan material buatan (prostetik). Banyak orang yang menjalani operasi korektif untuk cacat saluran atrioventrikular tidak memerlukan operasi tambahan. Namun, beberapa komplikasi seperti kebocoran katup jantung mungkin memerlukan pengobatan.

Ketika cacat saluran atrioventrikular telah diperbaiki melalui pembedahan sebelum kerusakan paru-paru permanen terjadi, wanita bisa saja memiliki kehamilan normal. Kehamilan tidak dianjurkan jika jantung atau paru-paru kerusakan serius terjadi sebelum operasi. Evaluasi oleh ahli jantung disarankan sebelum wanita yang memiliki cacat saluran atrioventrikular baik yang sudah diperbaiki melalui operasi maupun yang belum diperbaiki merencanakan kehamilan.

Pencegahan

Dalam banyak kasus, cacat saluran atrioventrikular tidak bisa dicegah. Jika Anda memiliki riwayat keluarga cacat jantung atau jika Anda sudah memiliki anak dengan cacat jantung bawaan, berkonsultasilah dengan seorang konselor genetik dan seorang ahli jantung sebelum Anda memutuskan untuk hamil lagi.