Epidermolisis Bulosa

DEFINISI
Epidermolisis bulosa adalah sekelompok penyakit langka yang menyebabkan kulit melepuh. Lepuh dapat muncul akibat cedera ringan, panas, atau robekan akibat menggosok, menggaruk atau pita perekat. Dalam kasus yang parah, lepuh dapat terjadi di dalam tubuh, seperti lapisan mulut atau usus.

Kebanyakan jenis epidermolisis bulosa diwariskan. Kondisi ini biasanya muncul pada masa bayi atau anak usia dini. Beberapa orang tidak mengembangkan tanda-tanda dan gejala sampai masa remaja atau awal masa dewasa.

Epidermolisis bulosa tidak menyembuhkan, meskipun bentuk ringan dapat meningkat seiring usia. Pengobatan berfokus pada mengatasi gejala – seperti infeksi dan gatal – dan mencegah rasa sakit dan luka. Bentuk parah dapat menyebabkan komplikasi serius dan bisa berakibat fatal.

GEJALA
Tanda dan gejala epidermolisis bulosa meliputi:

  • Lepuh berisi cairan pada kulit, terutama pada tangan dan kaki akibat gesekan
  • Kelainan bentuk atau kehilangan kuku dan kuku kaki
  • Terik internal, termasuk pada pita suara, kerongkongan dan saluran udara bagian atas
  • Penebalan kulit pada telapak tangan dan telapak kaki
  • Kulit kepala terik, jaringan parut dan rambut rontok (alopecia jaringan parut)
  • Munculnya kulit tipis (jaringan parut atrofi)
  • Benjolan putih kecil pada kulit atau jerawat (milia)
  • Masalah gigi, seperti gigi berlubang akibat enamel yang kurang terbentuk
  • Kesulitan menelan (disfagia)

Lecet epidermolisis bulosa mungkin tidak muncul sampai balita pertama mulai berjalan atau sampai anak yang lebih tua mulai melakukan kegiatan fisik baru yang memicu gesekan lebih intens pada kaki.

Kapan Anda harus ke dokter?
Hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda memiliki lecet, terutama jika Anda tidak tahu alasan mereka.
Carilah perawatan medis segera jika Anda atau anak Anda:

  • Memiliki masalah menelan
  • Memiliki masalah pernapasan
  • Menunjukkan tanda-tanda infeksi, seperti hangat, merah, nyeri atau bengkak pada kulit, nanah atau bau busuk dari borok, dan demam atau kedinginan.

PENYEBAB
Epidermolisis bulosa biasanya diwariskan. Para peneliti telah mengidentifikasi lebih dari selusin gen yang terlibat dengan pembentukan kulit yang jika rusak, dapat menyebabkan epidermolisis bulosa.

Kulit terdiri dari lapisan luar (epidermis) dan lapisan yang mendasari (dermis). Wilayah dimana lapisan bersatu disebut zona membran dasar. Jenis epidermolisis bulosa yang Anda miliki didefinisikan oleh bagian mana di lapisan ini yang membentuk lepuh.

Jenis utama dari epidermolisis bulosa adalah:

  • Epidermolisis bulosa simpleks. Ini adalah bentuk paling umum. Ini biasanya dimulai pada saat lahir atau pada masa bayi awal dan mempengaruhi terutama telapak kaki dan telapak tangan.
    Pada epidermolisis bulosa simpleks, gen yang membantu menghasilkan protein berserat (keratin) di lapisan atas kulit mengalami kerusakan. Kondisi ini menyebabkan terik di epidermis. Lepuh biasanya tidak mengakibatkan luka pada jenis ringan ini.
    Jika Anda memiliki epidermolisis bulosa simpleks, kemungkinan Anda mewarisi satu salinan gen yang rusak dari salah satu orang tua Anda (pola pewarisan dominan autosomal). Jika salah satu orangtua memiliki gen tunggal yang rusak, masing-masing keturunan memiliki kesempatan 50 persen mengalami cacat.
  • Epidermolisis bulosa junctional. Tipe ini biasanya parah dan menjadi jelas pada saat lahir. Seorang bayi dengan kondisi ini mungkin mengalami suara tangisan serak akibat lepuh berkelanjutan dan jaringan parut di pita suara.
    Gen yang membantu membentuk serat seperti benang (fibril) yang menempelkan epidermis ke membran basal yang rusak. Cacat gen ini menyebabkan pemisahan jaringan dan lepuh dalam lapisan yang lebih dalam dari kulit.
    Jika Anda memiliki epidermolisis bulosa junctional, itu karena kedua orang tua Anda membawa satu salinan gen yang rusak dan menyebarkannya pada gen yang rusak (pola warisan resesif autosomal). Meski begitu, orang tua tidak dapat menunjukkan tanda-tanda atau gejala dari gangguan (mutasi diam). Jika kedua orang tua membawa satu gen yang rusak, masing-masing anak-anak mereka memiliki kesempatan 25 persen untuk mengembangkan gangguan.
  • Epidermolisis bulosa distrofi. Dengan jenis ini, Anda mungkin mengalami ringan hingga tanda-tanda dan gejala yang parah. Hal ini biasanya menjadi jelas pada saat lahir atau selama masa kanak-kanak.
    Kondisi ini berhubungan dengan cacat pada gen yang membantu menghasilkan jenis kolagen. Jika zat ini hilang atau tidak berfungsi, lapisan kulit tidak akan bergabung dengan benar.
    Jenis ini dapat berupa dominan atau resesif.
  • Sindrom Kindler. Tipe ini jarang terjadi dan biasanya menjadi jelas pada saat lahir atau segera setelah lahir.
    Kondisi ini disebut tipe campuran karena lecet muncul di lapisan kulit. Kondisi ini biasanya membaik seiring waktu dan bisa menghilang. Ini adalah satu-satunya jenis yang menyebabkan bintik-bintik pada kulit yang terkena sinar matahari.

Sindrom Kindler adalah resesif.
Epidermolisis bulosa acquisita adalah jenis langka yang tidak diwariskan. Lepuh diakibatkan dari sistem kekebalan tubuh Anda menyerang jaringan sehat dengan kesalahan. Hal ini mirip dengan gangguan sistem kekebalan lain yang disebut pemfigoid bulosa. Ini cenderung menyebabkan lecet pada tangan, kaki dan selaput lendir.

FAKTOR RISIKO
Memiliki riwayat keluarga epidermolisis bulosa adalah faktor risiko utama untuk mengembangkan gangguan.

Komplikasi
Komplikasi epidermolisis bulosa meliputi:

  • Infeksi. Lepuh kulit rentan terhadap infeksi bakteri.
  • Sepsis. Sepsis terjadi ketika bakteri dari infeksi besar memasuki aliran darah Anda dan menyebar ke seluruh tubuh Anda. Sepsis adalah, kondisi yang mengancam jiwa yang berkembang pesat dan dapat menyebabkan shock dan gagal organ.
  • Cacat. Bentuk parah dari epidermolisis bulosa dapat menyebabkan fusi jari tangan atau kaki dan lentur abnormal sendi (kontraktur), seperti pada jari-jari, lutut dan siku.
  • Malnutrisi dan anemia. Lepuh di mulut dapat membuat kesulitan makan dan menyebabkan kekurangan gizi. Hal ini dapat menyebabkan anemia (seperti tingkat rendah zat besi dalam darah), penyembuhan luka tertunda atau, pada anak-anak, memperlambat pertumbuhan.
  • Dehidrasi. Lepuh besar dan terbuka dapat menyebabkan hilangnya cairan tubuh yang menyebabkan dehidrasi yang parah.
  • Sembelit. Kesulitan mengeluarkan tinja mungkin karena lepuh menyakitkan di daerah anal. Hal ini juga dapat disebabkan oleh tidak menelan cukup cairan atau makanan tinggi serat, seperti buah-buahan dan sayuran.
  • Gangguan mata. Radang mata dapat merusak penutup yang jelas atas mata (kornea) dan, kadang-kadang, menyebabkan kebutaan.
  • Kanker kulit. Remaja dan orang dewasa penderita jenis tertentu dari epidermolisis bulosa beresiko tinggi terkena jenis kanker kulit yang dikenal sebagai karsinoma sel skuamosa.
  • Kematian. Bayi penderita bentuk epidermolisis bulosa junctional parah beresiko tinggi infeksi dan hilangnya cairan tubuh akibat lepuh meluas. Kelangsungan hidup mereka juga dapat terancam karena lepuh, yang dapat menghambat kemampuan mereka untuk makan dan bernapas. Banyak bayi yang meninggal di masa kanak-kanak.

Persiapan Sebelum ke Dokter
Hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda memiliki lepuh yang tidak dapat dijelaskan. Sebutkan segera jika Anda melihat tanda-tanda infeksi di sekitar lepuh, seperti nanah, kemerahan, nyeri meningkat atau kulit hangat. Dalam beberapa kasus, dokter dapat merekomendasikan perawatan medis segera.

Setelah memeriksa Anda atau anak Anda, dokter Anda dapat merujuk Anda ke dokter spesialis untuk diagnosis dan pengobatan kondisi kulit (dermatologist).

Pusat khusus untuk epidermolisis bulosa
Pusat yang mengkhususkan diri dalam diagnosis, evaluasi dan pengobatan penderita epidermolisis bulosa mungkin memiliki jaringan yang disebut EB Clinet. Pusat tersebut dikelola dengan dokter, perawat, pekerja sosial dan spesialis rehabilitasi yang menyediakan perawatan khusus bagi orang-orang dengan kondisi ini.

Mengunjungi pusat seperti ini dengan teratur dapat meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi rawat inap akibat komplikasi bagi orang-orang penderita epidermolisis bulosa. Tanyakan kepada dokter Anda apakah pusat khusus untuk epidermolisis bulosa tersedia untuk Anda.

Tidak peduli jenis apa yang dilihat dokter Anda pertama kali, inilah beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan janji konsultasi.

Apa yang dapat Anda lakukan ?

  • Daftar tanda-tanda dan gejala yang telah Anda atau anak Anda telah alami, dan untuk berapa lama.
  • Perhatikan setiap sumber-sumber baru gesekan di sekitar daerah lepuh, jika ada. Misalnya, memberitahu dokter Anda jika anak Anda baru-baru ini mulai berjalan atau anak Anda yang lebih tua telah memulai kegiatan fisik yang menempatkan tekanan baru pada daerah yang terkena.
  • Daftar informasi medis penting, termasuk masalah medis lainnya yang pernah didiagnosis terhadap Anda. Juga daftar nama-nama semua over-the-counter dan obat resep yang dikonsumsi, serta setiap vitamin dan suplemen.
  • Mintalah seorang anggota keluarga atau teman terpercaya untuk menemani Anda. Jika dokter Anda memberitahu Anda bahwa anak Anda memiliki epidermolisis bulosa, Anda mungkin mengalami kesulitan untuk fokus pada hal lain yang dikatakan dokter. Mengajak seseorang bersama dapat menawarkan dukungan emosional dan membantu Anda mengingat semua informasi.
  • Buatlah daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan kepada dokter Anda.

Untuk epidermolisis bulosa, beberapa pertanyaan dasar yang dapat ditanyakan kepada dokter Anda meliputi :

  • Apa yang mungkin menyebabkan tanda-tanda dan gejala saya?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala ini?
  • Tes apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apakah perawatan yang tersedia untuk kondisi ini?
  • Apa yang dapat dilakukan untuk mengurangi rasa sakit atau ketidaknyamanan?
  • Bagaimana cara mengurus kebutuhan anak saya, seperti makan, mandi dan pakaiannya?
  • Apa kemungkinan komplikasi dari kondisi ini?
  • Tanda-tanda atau gejala apa yang terkait dengan kondisi ini yang harus saya sampaikan kepada Anda?
  • Apa tanda-tanda atau gejala yang mengharuskan saya untuk menelepon 911 atau nomor darurat lokal saya?
  • Pembatasan apa yang saya atau anak saya perlu ikuti?
  • Apakah menurut Anda gejala anak saya akan membaik seiring dengan usia?
  • Jika saya berencana untuk memiliki anak lagi di masa depan, apakah mereka berada pada peningkatan risiko kondisi ini?
  • Bagaimana saya dapat menemukan orang lain yang menghadapi epidermolisis bulosa?
  • Di mana saya dapat menemukan informasi dan sumber daya tambahan?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama konsultasi Anda.

Apa yang dapat diharapkan dari dokter Anda?
Dokter Anda mungkin akan menanyai Anda sejumlah pertanyaan. Kesiapan Anda untuk menjawabnya akan menghemat waktu sehingga Anda dapat mengajukan pertanyaan tambahan yang mungkin Anda miliki. Dokter Anda mungkin bertanya :

  • Kapan Anda pertama kali memiliki lepuh?
  • Bagian tubuh apa yang telah terkena?
  • Apakah sesuatu yang khusus tampaknya memicu lepuh? Misalnya, apakah diperparah oleh panas?
  • Apakah orang yang terkena memiliki luka di daerah perban atau pita perekat direkatkan?
  • Apakah Anda melihat tanda-tanda lain atau gejala selain lepuh?
  • Apakah makan atau menelan tampaknya menyebabkan rasa sakit?
  • Apakah suara orang yang terkena terdengar serak?
  • Apakah ada dalam keluarga Anda pernah memiliki kondisi yang ditandai oleh lepuh yang signifikan?
  • Apakah orang yang terkena didiagnosis dengan kondisi medis lainnya?

Apa yang dapat Anda lakukan untuk sementara?
Dalam waktu menjelang pertemuan konsultasi Anda, Anda dapat meminimalkan risiko anak Anda untuk mengembangkan lepuh baru :

  • Mengangkat atau menyentuh anak Anda dengan sangat lembut
  • Menjaga kesejukan rumah Anda secara konsisten
  • Menjaga kulit anak Anda tetap lembab dengan pelumas, seperti jelly petroleum
  • Memakaikan pakaian yang memiliki bahan lembut
  • Menjaga kuku anak Anda tetap pendek

Hubungi dokter Anda segera jika Anda melihat tanda-tanda infeksi yang mungkin berkembang di sekitar lepuh.

Tes dan Diagnosis
Dokter Anda mungkin menduga epidermolisis bulosa dari penampilan kulit. Tapi tes laboratorium diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Mereka termasuk:

  • Biopsi kulit untuk pemetaan immunofluorescent. Dengan teknik ini, sampel kecil dari kulit yang terkena akan dihapus dan diperiksa untuk mengidentifikasi lapisan kulit dan protein yang terlibat. tes yang tepat dan dapat diandalkan ini lebih murah daripada pilihan pengujian khusus lainnya, seperti mikroskop elektron.
  • Pengujian genetik. Pengujian genetik, jika tersedia dan terjangkau, kadang-kadang digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis karena kebanyakan bentuk epidermolisis bulosa diwariskan. Sampel kecil dari darah Anda akan diambil dan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis.
  • Pengujian prenatal. Keluarga dengan riwayat epidermolisis bulosa mungkin ingin mempertimbangkan pengujian prenatal dan konseling genetik.

Perawatan dan Obat-obatan
Pengobatan epidermolisis bulosa bertujuan untuk mencegah komplikasi dan meringankan rasa sakit akibat lepuh dengan perawatan luka yang tepat. Kondisi ini sering berkembang meskipun pengobatan kadang-kadang menyebabkan komplikasi serius dan kematian.

Bekerjasama dengan tim perawatan
Mengatasi banyak aspek perawatan luka biasanya membutuhkan pendekatan multidisiplin. Anggota tim perawatan Anda mungkin termasuk:

  • Seorang dokter perawatan primer yang mengawasi rencana pengobatan
  • Seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam perawatan luka
  • Perawat atau asisten medis yang memberikan perawatan dan pendidikan untuk mengatasi luka
  • Seorang ahli terapi fisik dan terapi okupasi
  • Seorang ahli gizi
  • Seorang pekerja sosial

Kadang-kadang dokter mungkin melibatkan spesialis lain, seperti dokter bedah, dokter kulit, dokter mata (ophthalmologist), seorang dokter gigi, psikolog dan ahli genetika.

Obat
Obat dapat membantu mengatasi rasa sakit dan gatal-gatal dan menjadi petunjuk adanya komplikasi seperti infeksi dalam aliran darah (sepsis). Antibiotik oral resep dapat digunakan jika Anda menunjukkan tanda-tanda infeksi dalam atau meluas (demam, lemah, kelenjar getah bening).

Obat anti-inflamasi oral (kortikosteroid) dapat membantu mengurangi rasa sakit dari disfagia (kesulitan menelan).

Operasi
Pembedahan dapat dipertimbangkan untuk memperbaiki gerak normal atau untuk meningkatkan kemampuan Anda untuk makan makanan yang sehat.

  • Memulihkan mobilitas. Lepuh dan jaringan parut berulang dapat menyebabkan cacat, seperti fusi dari jari tangan atau kaki atau belokan abnormal pada sendi (kontraktur). Dokter mungkin merekomendasikan operasi untuk memperbaiki cacat ini, terutama jika mereka mengganggu gerak normal.
  • Pelebaran kerongkongan. Lepuh dan jaringan parut dari kerongkongan dapat menyebabkan penyempitan kerongkongan, membuat Anda sulit untuk makan. Bedah pelebaran kerongkongan dapat meringankan dan memudahkan makanan untuk berjalan dari mulut ke perut.
    Pasien menerima obat penenang ringan, maka ahli bedah memosisikan balon kecil di kerongkongan dan mengembangkannya untuk memperluas daerah.
  • Menempatkan tabung makan. Untuk meningkatkan gizi dan membantu menaikkan berat badan, slang (tabung gastrostomi) dapat ditanamkan untuk memberikan makanan langsung ke perut. Mendapatkan makanan melalui tabung dapat dilakukan semalam menggunakan pompa. Makan melalui mulut dilanjutkan jika memungkinkan sehingga anak akan dapat makan dengan orang lain untuk bersosialisasi normal.
  • Penyambungan kulit. Beberapa jenis cangkokan kulit telah digunakan untuk mengobati luka akibat epidermolisis bulosa. The Food and Drug Administration telah menyetujui jenis kulit berjaringan komposit (OrCel) untuk tujuan ini.

Terapi rehabilitasi
Bekerja dengan spesialis rehabilitasi (terapi fisik, terapis okupasi) dapat membantu meringankan pembatasan gerak yang disebabkan oleh jaringan parut dan pemendekan kulit (kontraktur). Seorang spesialis rehabilitasi juga dapat memberikan petunjuk tentang cara terbaik untuk membuat Anda atau anak Anda aman saat melakukan kegiatan sehari-hari. Berenang juga dapat membantu dalam menjaga atau mendapatkan kembali mobilitas.

Perawatan yang sedang diinvestigasi para peneliti
Studi intensif sedang dilakukan untuk menemukan cara yang lebih baik untuk mengobati dan meringankan gejala epidermolisis bulosa, termasuk:

  • Terapi gen
  • Transplantasi sumsum tulang
  • Terapi pengganti protein
  • Terapi berbasis sel

Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah
Perawatan luka secara hati-hati dan gizi yang baik sangat penting bagi orang-orang penderita epidermolisis bulosa. Lepuh dapat menyebabkan jaringan parut, infeksi dan kelainan. Dokter Anda dapat menunjukkan cara untuk merawat lepuh dengan benar dan memberitahu Anda tentang cara-cara untuk mencegah mereka.

Jika lepuh dibiarkan utuh, mereka dapat memperbesar, yang menciptakan luka lebih besar ketika mereka akhirnya robek. Bicarakan dengan dokter Anda tentang cara-cara yang aman bagi Anda untuk merobek dan menguras lepuh sebelum ia terlalu besar. Dokter Anda juga dapat merekomendasikan produk yang dapat digunakan untuk menjaga daerah yang terkena agar tetap lembab untuk membantu proses penyembuhan, seperti kain kasa yang berisi agen pelembab, dan mencegah infeksi.

Ketika merawat luka anak Anda:

  • Cuci tangan sebelum menyentuh lepuh anak Anda atau mengganti pakaian.
  • Jika pakaian Anda melekat pada lepuh, jangan menariknya keluar. Rendam daerah dalam air hangat sampai pakaian mengendur.

Meringankan rasa sakit lepuh dan perawatan luka:

  • Obat sakit nonpreskrisi, mengambil secara oral atau gunakan pada pakaian
  • Relaksasi / gangguan
  • Biofeedback
  • Getaran
  • Pendinginan

Perawatan untuk kulit dan luka yang diperban
Perawatan luka yang hati-hati dapat membantu penyembuhan dan mencegah infeksi. Dokter mungkin merekomendasikan tips berikut untuk mengobati lepuh dan kulit terbuka:

  • Pengontrol nyeri. Sekitar 30 menit sebelum mengganti pakaian atau prosedur yang menyakitkan lainnya, anak-anak dan orang dewasa dapat mengambil obat resep penghilang rasa sakit. Bagi orang yang tidak menanggapi penghilang rasa sakit, ada pilihan lain termasuk obat antikejang seperti gabapentin dan pregabalin.
  • Bersihkan kulit setiap hari. Untuk membersihkan luka, rendam selama lima sampai 10 menit dalam larutan ringan garam dan air. Pilihan lain adalah larutan ringan cuka yang diencerkan atau pemutih. Perendaman juga membantu mengurangi rasa sakit mengganti perban. Bilas dengan air hangat.
  • Tusuk lepuh baru. Hal ini untuk mencegah mereka menyebar. Gunakan jarum steril untuk menusuk lepuh di dua tempat. Tapi tinggalkan atap lepuh utuh untuk memungkinkan drainase sekaligus melindungi kulit yang mendasarinya.
  • Terapkan krim atau lotion dan tutup dengan perban. Gunakan salep antibiotik, jelly petroleum atau zat pelembab lain. Kemudian menutupi area dengan perban khusus yang tidak ada perekat (Mepilex, PolyMem, dan lain-lain). Jika Anda menggunakan krim antibiotik untuk waktu yang lama, gantilah jenis yang Anda gunakan setiap bulan.
    Anda dapat memilih dari berbagai macam perban, berdasarkan jenis epidermolisis bulosa yang sedang Anda alami, ukuran dan lokasi luka, ketersediaan, dan biaya. Anda dapat mengganti perban dengan gulungan kain kasa.
  • Bungkus tangan dan kaki yang melepuh setiap hari. Dengan beberapa bentuk parah dari kondisi ini, membungkusnya setiap hari membantu mencegah cacat dan fusi dari jari tangan dan kaki. Pembungkus khusus (Mepitel, dan lain-lain) dan kain kasa (Vaseline Petrolatum Gauze Strip, dan lain-lain) berguna untuk pengobatan ini.

Makanan
Jika lepuh di mulut atau tenggorokan membuat sulit bagi anak Anda untuk makan, berikut adalah beberapa saran:

  • Jika bayi Anda mengalami lepuh akibat menyusui atau botol minum, gunakan gel oral untuk menghilangkan rasa sakit. Anda juga dapat mencoba puting yang dirancang untuk bayi prematur, jarum suntik atau obat pipet karet berujung.
  • Untuk anak-anak, berilah makanan bergizi, lunak, dan mudah ditelan, seperti sup sayuran dan smoothie buah. Haluskan makanan padat dengan kaldu atau susu.
  • Sajikan makanan bergizi yang mudah untuk ditelan, seperti sup sayuran dan smoothie buah.
  • Sajikan makanan dan minuman hangat, pada suhu kamar atau dingin.
  • Bicarakan dengan dokter Anda tentang penggunaan suplemen untuk memenuhi gizi dan kekurangan vitamin.

Penanganan dan Dukungan
Mengobati dan mencegah lepuh dan komplikasi epidermolisis bulosa bisa membuat stres Anda, anak dan anggota keluarga Anda. Penderitanya mungkin mengalami isolasi sosial, dan keluarga mungkin menghadapi beban keuangan yang meningkat.

Anda mungkin merasa perlu untuk berbagi keprihatinan dan informasi dengan keluarga dalam kondisi yang sama. Tanyakan penyedia layanan kesehatan Anda tentang kelompok dukungan epidermolisis bulosa di daerah Anda. Jika bergabung dengan kelompok pendukung ini bukan untuk Anda, bertanya tentang konselor, pendeta atau pekerja sosial yang bekerja dengan keluarga yang mengatasi epidermolisis bulosa.

Perban untuk pasien dengan epidermolisis bulosa bisa mahal. Perusahaan yang membuat perban ini mungkin bersedia untuk bekerja dengan perusahaan asuransi Anda untuk mau menanggungnya.

Pencegahan
Tidak mungkin untuk mencegah epidermolisis bulosa. Tapi Anda bisa mengambil langkah-langkah untuk membantu mencegah lepuh dan infeksi, untuk Anda atau anak Anda.

  • Menangani anak Anda dengan lembut. Bayi atau anak membutuhkan sentuhan Anda, tetapi sangat lembut. Untuk mengangkat anak Anda, tempatkan dia di bahan lembut, seperti kapas, dan dukungan di bawah bokong dan belakang leher. Jangan mengangkat anak Anda dari bawah lengannya.
  • Perhatikan daerah popok. Jika anak Anda memakai popok, hapuslah band elastis dan hindari tisu pembersih. Lapisi popok dengan kain antilengket atau melapisi dengan sisipan lapisan tebal oksida seng.
  • Membuat suhu di rumah Anda berada di level sedang. Aturlah termostat Anda sehingga rumah Anda tetap dingin dan suhu tetap stabil.
  • Menjaga kulit tetap lembab. Terapkan pelumas dengan lembut, seperti jelly petroleum.
  • Gunakan pakaian Anda atau anak Anda yang berbahan lembut. Gunakan pakaian yang mudah untuk dipasang dan dilepas. Cobalah beri bantalan busa jahit ke dalam lapisan pakaian pada siku, lutut dan titik-titik tekanan lainnya. Gunakan sepatu khusus yang lembut, jika memungkinkan.
  • Mencegah menggaruk. Potong kuku secara teratur. Pertimbangkan untuk menempatkan sarung pada bayi Anda pada waktu tidur untuk membantu mencegahnya menggaruk. Ini dapat membantu mencegah infeksi.
  • Menahan anak Anda dari kegiatan kasar. Mencegah anak-anak dari berpartisipasi dalam olahraga kontak atau kegiatan lain yang membuat kulit dapat robek atau terluka dengan mudah. Untuk bentuk ringan, langkah-langkah sederhana seperti memakaikan celana dan lengan panjang pada anak Anda untuk kegiatan di luar ruangan akan dapat membantu.
  • Berhati-hatilah saat memakai perban pada kulit lepuh. Jangan menerapkan perban perekat atau alat perekat untuk kulit. Ikutilah selalu prosedur medis untuk memakaikan perban. Dengan melindungi lepuh dari robekan, Anda dapat membantu mencegah infeksi dan kehilangan cairan.
  • Hindari permukaan keras dan bahan kasar. Gunakan kulit domba atau bahan lembut lain di kursi mobil dan kursi bayi. Gunakan kasur air atau udara di tempat tidur anak Anda dan seprai dan selimut yang lembut.
  • Memberikan nutrisi yang baik. Makanan bergizi yang bervariasi membantu pertumbuhan dan perkembangan pada anak-anak dan membantu menyembuhkan luka. Pertimbangkan untuk mengonsumsi vitamin dan suplemen – seperti kalsium, zat besi dan vitamin D – untuk membantu mencegah komplikasi.