Kanker Neuroblastoma

DEFINISI

Neuroblastoma adalah kanker yang berkembang dari sel-sel saraf yang belum matang yang ditemukan di beberapa area tubuh.

Neuroblastoma paling sering muncul di dalam dan sekitar kelenjar adrenal, yang memiliki asal-usul yang sama dengan sel-sel saraf dan terletak di atas ginjal. Namun, neuroblastoma juga dapat berkembang di daerah lain di perut dan di dada, leher dan dekat tulang belakang, tempat dimana kelompok-kelompok sel saraf terletak.

Neuroblastoma paling sering menyerang anak-anak usia 5 atau lebih muda, meskipun mungkin jarang terjadi pada anak yang lebih tua.

Beberapa bentuk neuroblastoma dapat sembuh dengan sendirinya, sementara sebagian lain mungkin memerlukan beberapa perawatan. Pilihan pengobatan neuroblastoma untuk anak Anda akan tergantung pada beberapa faktor

GEJALA

Tanda dan gejala neuroblastoma bervariasi tergantung pada bagian tubuh Anda yang terpengaruh.

Neuroblastoma di perut – bentuk paling umum – dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti :

  • Sakit perut
  • Massa di bawah kulit yang tidak lembut ketika disentuh
  • Perubahan kebiasaan buang air besar, seperti diare atau sembelit

Neuroblastoma di dada dapat menyebabkan tanda-tanda dan gejala seperti :

  • Mengi
  • Sakit dada
  • Perubahan pada mata, termasuk kelopak mata terkulai dan ukuran pupil yang tidak sama

Tanda-tanda dan gejala lain yang mungkin menunjukkan neuroblastoma meliputi :

  • Benjolan pada jaringan di bawah kulit
  • Bola mata yang tampaknya menonjol dari soket (proptosis)
  • Lingkaran hitam, mirip dengan memar, sekitar mata
  • Sakit punggung
  • Demam
  • Penurunan berat badan yang tak dapat dijelaskan
  • Nyeri tulang

Kapan Anda harus ke dokter?

Hubungi dokter anak Anda jika anak Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Sebutkanlah perubahan perilaku atau kebiasaan yang terjadi pada anak Anda.

PENYEBAB

Secara umum, kanker dimulai dengan mutasi genetik yang memungkinkan sel-sel sehat yang normal untuk terus tumbuh tanpa merespon sinyal untuk berhenti, yang seharusnya dilakukan oleh sel-sel normal. Sel-sel kanker tumbuh dan berkembang biak di luar kendali. Sel-sel abnormal terakumulasi membentuk suatu massa (tumor).

Neuroblastoma dimulai di neuroblasts – sel saraf yang belum matang yang terbentuk pada janin sebagai bagian dari proses perkembangannya.

Ketika janin matang, neuroblasts akhirnya berubah menjadi sel-sel saraf dan serat dan sel-sel yang membentuk kelenjar adrenal. Kebanyakan neuroblasts matang saat kelahiran, meskipun sejumlah kecil neuroblasts belum matang dapat ditemukan pada bayi baru lahir. Dalam kebanyakan kasus, neuroblasts ini mati atau hilang. Namun, ada yang membentuk tumor – neuroblastoma.

Tidak jelas apa yang menyebabkan mutasi genetik awal yang mengarah ke neuroblastoma.

FAKTOR RISIKO

Anak-anak dengan riwayat keluarga neuroblastoma mungkin lebih mungkin untuk mengembangkan penyakit ini. Namun, neuroblastoma yang diturunkan dari keluarga diduga terdiri dari sejumlah kecil kasus neuroblastoma. Dalam kebanyakan kasus neuroblastoma, penyebabnya tidak pernah teridentifikasi.

Komplikasi

  • Penyebaran kanker (metastasis). Neuroblastoma dapat menyebar (bermetastasis) ke bagian lain dari tubuh, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, kulit dan tulang.
  • Kompresi medula spinalis. Tumor dapat tumbuh dan menekan saraf tulang belakang, menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. Kompresi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan rasa sakit dan kelumpuhan.
  • Tanda dan gejala yang disebabkan oleh sekresi tumor. Sel neuroblastoma bisa mengeluarkan bahan kimia tertentu yang mengiritasi jaringan normal lainnya, menyebabkan tanda-tanda dan gejala yang disebut sindrom paraneoplastic. Salah satu sindrom paraneoplastic yang jarang terjadi pada orang dengan neuroblastoma menyebabkan gerakan mata yang cepat dan kesulitan dengan koordinasi. Sindrom langka lain menyebabkan pembengkakan perut dan diare.

Diagnosis

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma meliputi :

  • Pemeriksaan fisik. Dokter anak Anda melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda-tanda dan gejala. Dokter akan mengajukan pertanyaan tentang kebiasaan dan perilaku anak Anda.
  • Tes urin dan darah. Ini mungkin menunjukkan penyebab tanda-tanda dan gejala yang dialami oleh anak Anda. Tes urin dapat digunakan untuk memeriksa tingkat tinggi bahan kimia tertentu yang dihasilkan dari sel-sel neuroblastoma yang menyebabkan kelebihan katekolamin.
  • Tes p Tes pencitraan dapat mengungkapkan massa yang dapat menunjukkan tumor. Tes pencitraan mungkin termasuk tes sinar-X, USG, computerized tomography (CT) scan, metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan dan magnetic resonance imaging (MRI).
  • Mengambil sampel jaringan untuk pengujian. Jika massa ditemukan, dokter anak Anda mungkin akan mengambil sampel jaringan untuk pengujian laboratorium (biopsi). Tes khusus pada sampel jaringan dapat mengungkapkan apa jenis sel yang terlibat dalam tumor dan karakteristik genetik tertentu dari sel-sel kanker. Informasi ini membantu dokter anak Anda menyusun rencana perawatan individual.
  • Mengambil sampel sumsum tulang untuk pengujian. Anak Anda mungkin juga menjalani prosedur biopsi dan aspirasi sumsum tulang untuk melihat apakah neuroblastoma telah menyebar ke sumsum tulang – bahan spons dalam tulang terbesar di mana sel-sel darah terbentuk. Untuk mengambil sumsum tulang untuk pengujian, jarum dimasukkan ke tulang pinggul anak Anda atau diturunkan kembali untuk menarik keluar sumsum.

Staging

Setelah neuroblastoma didiagnosis, dokter anak Anda dapat memerintahkan pengujian lebih lanjut untuk menentukan tingkat kanker dan apakah telah menyebar ke organ lain – sebuah proses yang disebut staging. Tes pencitraan yang digunakan untuk mengetahui tahap kanker termasuk X-ray, scan tulang & CT, MRI dan MIBG scan.

Dengan menggunakan informasi dari prosedur tersebut, dokter anak Anda akan menentukan tahap untuk neuroblastoma tersebut. Tahapan neuroblastoma meliputi :

  • Tahap I. Neuroblastoma pada tahap ini terlokalisir, berarti itu terbatas pada satu area, dan dapat benar-benar dihapus dengan operasi. Kelenjar getah bening yang terhubung ke tumor mungkin memiliki tanda-tanda kanker, tetapi kelenjar getah bening lainnya tidak memiliki kanker.
  • Tahap IIA. Neuroblastoma pada tahap ini terlokalisir, tapi mungkin tidak dengan mudah diangkat melalui operasi.
  • Tahap IIB. Neuroblastoma pada tahap ini terlokalisir dan mungkin atau mungkin tidak mudah diangkat melalui operasi. Kedua kelenjar getah bening yang terhubung ke tumor dan kelenjar getah bening di dekatnya mengandung sel-sel kanker.
  • Tahap III. Neuroblastoma pada tahap ini dianggap pada tingkat lanjut, dan tidak mungkin untuk menghilangkan tumor melalui operasi. Tumor mungkin berukuran lebih besar pada tahap ini. Kelenjar getah bening mungkin atau mungkin tidak mengandung sel-sel kanker.
  • Tahap IV. Neuroblastoma pada tahap ini dianggap pada tingkat lanjut dan telah menyebar (metastasis) ke bagian lain dari tubuh.
  • Tahap IVS. Tahap ini adalah kategori khusus dari neuroblastoma yang tidak berbentuk seperti bentuk lain dari neuroblastoma, meskipun tidak jelas mengapa. Tahap IVS neuroblastoma hanya berlaku untuk anak-anak berusia kurang dari 1 tahun. Tahap IVS menunjukkan bahwa neuroblastoma telah menyebar ke bagian lain dari tubuh – yang paling umum kulit, hati atau keterlibatan sumsum tulang yang terbatas. Meskipun ada tingkatan neuroblastoma, bayi dengan tahap ini memiliki peluang bagus untuk pemulihan. Neuroblastoma pada tahap ini kadang-kadang hilang sendiri dan sering tidak memerlukan pengobatan apapun.

Pengobatan

Dokter anak Anda memilih rencana pengobatan didasarkan pada beberapa faktor yang mempengaruhi prognosis anak Anda. Faktor termasuk usia anak Anda, stadium kanker, jenis sel yang terlibat dalam kanker, dan apakah ada kelainan pada kromosom dan gennya.

Dokter anak Anda menggunakan informasi ini untuk mengkategorikan kanker sebagai risiko rendah, risiko menengah atau risiko tinggi. Pengobatan atau kombinasi perawatan yang diterima anak Anda untuk neuroblastoma tergantung pada kategori risiko.

Operasi

Ahli bedah menggunakan pisau bedah dan alat-alat bedah lainnya untuk mengangkat sel kanker. Pada anak-anak dengan neuroblastoma berisiko rendah, operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi satu-satunya pengobatan yang dibutuhkan.

Apakah tumor dapat benar-benar dihapus tergantung pada lokasi dan ukurannya. Tumor yang melekat pada organ-organ vital terdekat – seperti paru-paru atau sumsum tulang belakang – mungkin terlalu berisiko untuk dihapus.

Pada neuroblastoma risiko menengah dan tinggi, ahli bedah mungkin mencoba untuk menghapus tumor sebanyak mungkin. Pengobatan lain, seperti kemoterapi dan radiasi, kemudian dapat digunakan untuk membunuh sel-sel kanker yang tersisa.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan bahan kimia untuk menghancurkan sel-sel kanker. Kemoterapi menargetkan sel-sel yang tumbuh dengan cepat di dalam tubuh, termasuk sel-sel kanker. Sayangnya, kemoterapi juga merusak sel sehat yang tumbuh dengan cepat, seperti sel-sel dalam folikel rambut dan dalam sistem pencernaan, yang dapat menyebabkan efek samping.

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko sedang sering menerima kombinasi obat kemoterapi sebelum operasi untuk meningkatkan peluang penghapusan sel tumor secara keseluruhan.

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi biasanya menerima obat kemoterapi berdosis tinggi untuk mengecilkan tumor dan membunuh sel-sel kanker yang telah menyebar di tempat lain di tubuh. Kemoterapi biasanya digunakan sebelum operasi dan sebelum transplantasi sumsum tulang sel induk.

Terapi radiasi

Terapi radiasi menggunakan sinar energi tinggi, seperti sinar-X, untuk menghancurkan sel-sel kanker.

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko rendah atau risiko sedang mungkin menerima terapi radiasi jika operasi dan kemoterapi belum membantu. Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi mungkin menerima terapi radiasi setelah kemoterapi dan operasi, untuk mencegah kanker datang kembali.

Terapi radiasi terutama mempengaruhi daerah target, namun beberapa sel sehat dapat rusak juga oleh radiasi. Efek samping yang dialami anak Anda tergantung pada target area radiasi dan berapa banyak radiasi diberikan.

Transplantasi sel induk

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi mungkin menerima transplantasi menggunakan darah sel induk mereka sendiri (transplantasi sel induk autologus).

Sebelum transplantasi sel induk, anak Anda mengalami prosedur yang menyaring dan mengumpulkan batang sel dari darahnya. Batang sel disimpan untuk digunakan nanti. Kemudian dosis tinggi kemoterapi digunakan untuk membunuh sel-sel kanker yang tersisa dalam tubuh anak Anda. Sel induk anak Anda kemudian disuntikkan ke dalam tubuh anak Anda, di mana mereka dapat membentuk sel-sel darah baru yang sehat.

Imunoterapi

Imunoterapi menggunakan obat yang bekerja dengan sinyal sistem kekebalan tubuh untuk membantu melawan sel-sel kanker. Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi mungkin menerima obat imunoterapi yang merangsang sistem kekebalan tubuh untuk membunuh sel-sel neuroblastoma.

Perawatan yang lebih baru

Dokter sedang mempelajari bentuk baru dari terapi radiasi yang dapat membantu mengontrol neuroblastoma berisiko tinggi. Pengobatan menggunakan bentuk radioaktif dari zat kimia metaiodobenzylguanidine (MIBG). Ketika disuntikkan ke aliran darah, MIBG menyebar ke sel neuroblastoma dan melepaskan radiasi.

Terapi MIBG kadang-kadang dikombinasikan dengan kemoterapi atau transplantasi sel induk. Setelah menerima suntikan dari MIBG radioaktif, anak Anda perlu untuk tinggal di rumah sakit khusus sampai radiasi meninggalkan tubuhnya lewat urin. Terapi MIBG biasanya memakan waktu beberapa hari.