Kelainan Jantung

Definisi
Atresia trikuspid adalah cacat jantung bawaan (kongenital) di mana salah satu katup (katup trikuspid) antara dua ruang jantung tidak terbentuk. Sebaliknya, ada jaringan solid yang terbentuk antara kedua ruang tadi.
Jika bayi Anda lahir dengan kondisi atresia trikuspid, darah tidak bisa mengalir melalui jantung dan ke paru-paru untuk mengambil oksigen seperti biasanya. Akibatnya paru-paru tidak dapat memasok oksigen yang dibutuhkan ke seluruh tubuh. Bayi dengan atresia trikuspid akan sangat mudah lelah, sering sesak napas dan memiliki kulit berwarna biru-biruan.

Atresia trikuspid bisa diobati dengan operasi. Kebanyakan bayi penderita atresia trikuspid yang menjalani operasi bisa menjalani hidup dengan baik hingga dewasa, meskipun operasi tindak lanjut umumnya diperlukan.

Gejala
Gejala atresia trikuspid akan tampak jelas segera setelah kelahiran, dan dapat termasuk:

  • Rona biru pada kulit dan bibir (sianosis)
  • Kesulitan bernapas (dyspnea)
  • Mudah lelah, terutama selama menyusui
  • Pertumbuhan yang lambat

Beberapa bayi dengan atresia trikuspid juga dapat mengembangkan gejala gagal jantung, termasuk:

  • Kelelahan dan kelemahan
  • Sesak napas
  • Pembengkakan (edema) di kaki, pergelangan kaki dan kaki
  • Pembengkakan perut (ascites)
  • Penambahan berat badan tiba-tiba akibat retensi cairan
  • Detak jantung cepat atau tidak teratur

Kapan harus ke dokter
Beri tahu dokter jika Anda melihat salah satu gejala di atas pada anak Anda.

Penyebab
Atresia trikuspid terjadi selama pertumbuhan janin saat jantung bayi sedang dalam tahapperkembangan. Meskipun beberapa faktor, seperti keturunan atau sindrom Down, dapat meningkatkan risiko cacat jantung bawan pada bayi, seperti atresia trikuspid, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui dalam banyak kasus.

Jantung yang berfungsi normal
Jantung kita terbagi menjadi empat ruang, dua di kanan dan dua di kiri. Dalam melaksanakan tugas utamanya – memompa darah ke seluruh tubuh –jantung kita menggunakan sisi kiri dan kanan untuk melakukan tugas yang berbeda. Sisi kanan menggerakkan darah ke paru-paru. Dalam paru-paru, darah diperkaya dengan oksigen dan kemudian diedarkan ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa darah ke pembuluh besar yang disebut aorta, yang mengedarkan darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh kita. Katup mengontrol aliran darah ke dan keluar dari ruang jantung. Katup ini membuka untuk memungkinkan darah berpindah ke ruang berikutnya atau ke salah satu arteri, dan menutup untuk mencegah agar darah tidak mengalir kembali ke belakang.

Ketika sesuatu yang salah terjadi pada jantung
Pada atresia trikuspid, sisi kanan jantung tidak dapat memompa darah dengan baik ke paru-paru karena katup trikuspid, terletak antara ruang kanan atas (atrium) dan bilik kanan bawah (ventrikel), tidak terbentuk. Jaringan tebal yang seharusnya membentuk katup tadi malah menghambat aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Akibatnya, ventrikel kanan akan menjadi sangat kecil dan tidak terbentuk dengan sempurna (hipoplasia).
Darah malah mengalir dari bilik kanan atas ke ruang kiri atas melalui lubang di dinding di antara kedua ruang (septum). Lubang ini bisa berkembang akibat cacat jantung (defek septum atrium) atau pembukaan alami yang membesar (foramen ovale) yang seharusnya menutup segera setelah lahir. Jika bayi dengan atresia trikuspid tidak memiliki cacat septum atrium, prosedur untuk membuat pembukaan ini mungkin diperlukan untuk mengembalikan fungsi normal jantung.

Ketika darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri, sisi kiri jantung harus memompa darah ke seluruh tubuh dan paru-paru. Darah mencapai paru-paru dari sisi kiri jantung melalui lubang alami lain di antara sisi kanan dan kiri (ductus arteriosus) yang seharusnya menutup segera setelah lahir. Jikadiperlukan, lorong ini bisa dibiarkan tetap terbuka dengan menggunakan obat pada bayi dengan atresia trikuspid.

Beberapa bayi dengan atresia trikuspid memiliki cacat jantung lain – lubang antara dua kamar bawah jantung (defek septum ventrikel).Dalam kasus ini, darah dapat mengalir melalui lubang dan menuju ke ventrikel kanan, akibatnya darah terpompa ke paru-paru.

Faktor Risiko
Dalam kebanyakan kasus, penyebab pasti dari cacat jantung bawaan, seperti trikuspid atresia, tidak diketahui, tetapi beberapa faktor dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan kondisi ini:

  • Sang ibu yang mengidap campak Jerman (rubella) atau penyakit virus lainnya selama awal kehamilan
  • Orang tua dengan cacat jantung bawaan
  • Konsumsi alkohol selama kehamilan
  • Sang ibu dengan diabetes yang tidak terkontrol
  • Penggunaan jenis obat-obatan tertentu selama kehamilan, seperti obat jerawat isotretinoin (Claravis, Sotret) dan beberapa obat anti-kejang
  • Sindrom Down, kondisi genetik yang berkembang karenakelebihan kromosom 21

Komplikasi
Komplikasi yang paling signifikan dari atresia trikuspid adalah kurangnya suplai oksigen ke jaringan tubuh (hipoksemia). Hal ini dapat mengancam keselamatan jiwa.

Komplikasi di kemudian hari
Meskipun pengobatan dapat meningkatkan fungsi normal jantung dengan sangat baik pada bayi dengan kondisi atresia trikuspid, komplikasi di kemudian hari masih berpotensi berkembang, bahkan setelah operasi:

  • Pembentukan gumpalan darah yang dapat menyebabkan bekuan menghalangi arteri di paru-paru (emboli paru) atau stroke
  • Mudah lelah saatberolahraga atau melakukan latihan fisik lain
  • Kelainan irama jantung (aritmia)

Persiapan Sebelum ke Dokter
Cacat jantung bawaan ini bisa saja terdeteksi pertama kali oleh dokter atau orang tua. Setelah gejala kondisi ini teridentifikasi bayi mungkin akan dirujuk ke dokterahli jantung yang sudahberpengalaman mengobati kelainan jantung bawaan.

Karena waktu konsultasi umumnya singkat sedangkan banyak hal yang perlu didiskusikan dengan dokter, Anda direkomendasikan untuk menyiapkan segala sesuatu sebelum berkonsultasi dengan dokter. Berikut beberapa informasi yang dapat membantu Anda bersiap-siap.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala yang Anda lihat pada anak Anda, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan cacat jantung.
  • Tuliskan informasi pribadi penting Anda, termasuk riwayat penyakit jantung bawaan dalam keluarga, atau penyakit atau kebiasaan Anda yang berpotensi menimbulkan dampak negatif selama kehamilan.
  • Mintalah salah satu anggota keluarga atau teman untuk menemani Anda ke dokter, jika memungkinkan. Mengetahui bahwa bayi Anda memiliki kondisi cacat jantung serius dan akan memerlukan pembedahan mungkin akan membuat Anda syok dansedih, sehingga mungkin akan sulit untuk mengingat semua informasi yang disampaikan dokter selama konsultasi. Jika Anda datang dengan seseorang, ia dapat membantu Anda mengingat apa yang dikatakan dokter, atau dapat menuliskan informasi tersebut untuk Anda.
  • Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan kepadadokter.

Mempersiapkan daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan terkait kondisi bayi Anda dapat membantu Anda memastikan bahwa semua hal yang ingin Anda ketahui sudah terangkum dengan lengkap.Untuk cacat jantung bawaan, berikut beberapa pertanyaan dasar yang perlu Anda sertakan dalam daftar pertanyaan Anda.

  • Apa yang bisa menyebabkan gejala anak saya?
  • Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala ini?
  • Apa jenis tes yang akan anak saya butuhkan? Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan apa yang menurut Anda terbaik untuk anak saya?
  • Apakah anak saya perlu menjalani lebih dari satu prosedur operasi?
  • Bagaimana caranya agar saya bisa membuat anak saya lebih nyaman?
  • Apakah ada pembatasan atau instruksi khusus yang harus saya ikuti untuk kondisi kesehatan anak saya?
  • Apakah anak saya perlu mengambil obat tertentu? Jika demikian, apakah ada alternatif generik untuk obat yang diresepkan tersebut?
  • Bagaimana dengan kehamilan saya berikutnya? Apakah ada langkah pencegahan yang bisa saya ambil untuk menghindari kondisi ini?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang dapat saya bawa pulang? Website apa yang Anda rekomendasikan?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan sebelumnya, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan tambahan selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter akan meminta Anda untuk menjawab sejumlah pertanyaan untuk kepentingan diagnosis. Mempersiapkan diri dengan baik dapat menghemat waktu Anda sehingga Anda bisa menyisihkan sebagiannya untuk membahas hal penting lainnya yang ingin Anda ketahui lebih dalam. Berikut beberapa pertanyaan yang mungkin akan ditanyakan dokter.

  • Kapan pertama kali Anda menyadari gejala tersebut pada anak Anda?
  • Apakah gejala tersebut berkembang terus menerus atau hanya sesekali?
  • Apakah ada hal yang tampaknya dapat meringankan gejala anak Anda?
  • Apakah ada sesuatu yang membuat gejala anak Anda semakin buruk?

Tes dan Diagnosis
Sebelum kelahiran
Karena kemajuan teknologi ultrasound, atersia trikuspid kemungkinan besar dapat didiagnosis sebelum lahir. Dokter dapat mengidentifikasi kondisi ini pada saat pemeriksaan USG rutin selama kehamilan.
Setelah lahir
Setelah bayi Anda lahir, dokter mungkin akan menduga bahwa ia mengidap kelainan jantung, seperti atresia trikuspid, jika bayi Anda memiliki kulit biru-biruan atau mengalami kesulitan bernapas. Dokter mungkin juga mencurigai kondisi cacat jantung ini jika ia mendengar murmur jantung – suara mendesing abnormal yang disebabkan oleh aliran darah turbulen.

Dokter biasanya menggunakan ekokardiogram untuk mendiagnosa atresia trikuspid. Tes ini menggunakan gelombang suara yang memantul dari jantung bayi Anda untuk menghasilkan gambar bergerak yang bisa dilihat pada layar video.

Pada bayi dengan kondisi atresia trikuspid, ekokardiogram dapat menunjukkan tidak adanya katup trikuspid dan ventrikel kanan yang lebih kecil dari ventrikel normal. Karena tes ini bekerja dengan melacak aliran darah, tes ini juga dapat mengukur jumlah darah yang bergerak melalui lubang di dinding antara sisi kanan dan kiri jantung. Selain itu, ekokardiogram dapat mengidentifikasi cacat jantung terkait, seperti defek septum atrium atau defek septum ventrikel.

Perawatan dan Obat-obatan
Saat ini belum ada prosedur medis yang dilakukan untuk mengganti katup trikuspid yang rusak. Pengobatan untuk atresia trikuspid bisa ditempuh dengan operasi untuk memastikan bahwa darah mengalir melalui jantung dan menuju ke paru-paru dalam jumlah yang memadai, sehingga tubuh bayi dapat menerima darah kaya oksigen dalam jumlah yang tepat. Umumnya, hal ini membutuhkan lebih dari satu prosedur bedah. Obat-obatan mungkin juga akan diberikan sebelum operasi dilakukan.

Operasi
Bayi dengan kondisi atresia trikuspid mungkin akan membutuhkan lebih dari satu prosedur pembedahan untuk memperbaiki kondisi jantung. Beberapa prosedur ini disebut operasi penyelamatan, karena dilakukan sebagai perbaikan sementara untuk meningkatkan aliran darah. Berikut ini beberapa prosedur yang bisa dilakukan untuk mengatasi kondisi atresia trikuspid.

  • Septostomi atrium. Prosedur ini memperbaiki kerja jantung dengan menciptakan atau memperbesar pembukaan antara ruang atas jantung (atrium) untuk memungkinkan lebih banyak darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri.
  • Shunting. Membuat bypass (shunt) dari pembuluh darah utama yang mengarah keluar dari jantung (aorta) ke arteri paru memungkinkan darah mengalir dalam jumlah yang cukup ke paru-paru. Ahli bedah biasanya menanamkan shunt selama empat sampai delapan minggu pertama kehidupan. Namun, operasi lainnya biasanya diperlukan untukmengganti shunt ini untuk menyesuaikan dengan pertumbuhan bayi.
  • Prosedur Glenn. Ketika pertumbuhan bayi tidak lagi sesuai dengan shunt yang dipasang pertama kali, operasi korektif yang lebih permanen biasanya diperlukan untuk menggantikan shunt tadi. Operasi ini disebut prosedur Glenn. Dokter biasanya melakukan prosedur Glenn saat anak berusia antara 3 dan 6 bulan. Operasi ini dilakukan dengan menghubungkan salah satu pembuluh darah besar yang normalnya membawa darah kembali ke jantung (vena kava superior), bukan ke arteri pulmonalis. Hal ini memungkinkan darah dengan kadar oksigen rendah tadi mengalir langsung ke paru-paru. Prosedur ini mengurangi beban kerja pada ventrikel kiri, mengurangi risiko kerusakan.
  • Prosedur Fontan. Operasi ini merupakanprosedur pengobatan standar untuk atresia trikuspid. Namun, mayoritas anak-anak dengan kondisi atresia trikuspid tidak menjalani prosedur Fontan sampai mereka berusia minimal 2 tahun. Selama operasi Fontan, ahli bedah membuat jalur khusus untukdarah dengan kadar oksigen rendah agar bisa menuju kembali ke jantung dan mengalir langsung ke arteri paru, yang kemudian mengangkut darah ke paru-paru.

Obat
Sebelum operasi, dokter spesialis jantung anak Anda dapat merekomendasikan agar anak Anda mengambil obat prostaglandin untuk membantu memperluas (melebarkan) pembuluh darah dan menjaga duktus arteriosus dan foramen ovale tetap terbuka.

Perawatan tindak lanjut
Agar kesehatan jantung bayi Anda tetap terpantau,perawatan tindak lanjut seumur hidup dengan seorang dokter spesialis jantung yang khusus menangani penyakit jantung bawaan sangat diperlukan. Dokter spesialis jantung anak Anda akan memberitahu apakah anak Anda perlu terus meminum antibiotik pencegahan sebelum melakukan prosedur gigi dan prosedur medis lainnya. Dalam beberapa kasus, dokter spesialis jantung mungkin juga akan merekomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik berat.

Prospek jangka pendek dan menengah untuk anak-anak yang memiliki prosedur Fontan umumnya menjanjikan. Namun jika operasi baru dilakukan di kemudian hari, efektivitasnyatergolong buruk. Berbagai komplikasi dapat berkembang dari waktu ke waktu dan kadang-kadang memerlukan prosedur medis tambahan. Jika sistem sirkulasi yang dibuat oleh prosedur Fontan gagal, maka transplantasi jantung mungkin diperlukan. Bicarakan dengan dokter mengenai kondisi spesifik yang dimiliki anak Anda.

Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah
Jika bayi Anda lahir dengan kondisi atresia trikuspid, sebagian besarwaktu Anda mungkin akan dihabiskan di rumah sakit atau di kantor dokter. Tetapi Anda juga masih bisa menghabiskanwaktu di rumah. Berikut beberapa tips yang bisa Anda ikuti untuk perawatan anak Anda di rumah.

  • Upayakan agar bayi Anda mendapatkan nutrisi yang baik. Bayi yang terlahir dengan kondisi atresia trikuspid akan sulit untuk mengonsumsi kalori dalam jumlah yang cukup, baik karena ia lebih mudah lelah saat menyusui ataupun karena meningkatnya kebutuhan tubuh mereka akan kalori. Masalah ini bisa diatasi dengan menyusui bayi Anda dalam jumlah yang sedikit namun lebih sering dari biasanya. ASI adalah sumber gizi utama bagi bayi Anda, tetapi susu formula juga bisa menjadi sumber gizi yang baik. Kombinasi keduanya juga bisa membantu Anda memberikan nutrisi yang seimbang dan terjadwal kepada bayi Anda. Tanyakan kepada dokter Anda atau pihak rumah sakit mengenai sumber bantuan untuk memompa ASI.Beberapa rumah sakit menyewakan pompa payudara. Ahli jantung anak Anda mungkin juga merekomendasikan suplemen gizi atau menyarankan Anda untuk mengunjungi ahli gizi untuk informasi lebih rinci.
  • Antibiotik pencegahan. Dokter spesialis jantung anak Anda mungkin akan merekomendasikan agar anak Anda meminum antibiotik pencegahan sebelum menjalani prosedur gigi dan prosedur medis tertentu lainnya untuk mencegah agar bakteri tidak memasuki aliran darah dan menginfeksi lapisan dalam jantung (endokarditis infektif) setidaknya selama lima bulan setelah prosedur bedah apapun. Terapkankebiasaan menjaga kebersihan mulut yang baik – menyikat gigi dan membersihkan sela-sela gigi(flossing), melakukan pemeriksaan gigi secara teratur – adalah cara lain yang baik untuk mencegah infeksi.
  • Bantu agar anak Anda tetap aktif. Dorong anak Anda untukbermain dan beaktivitas normal sebisa mungkin, hingga batas yang bisa ditolerir oleh tubuhnya, atau hingga batas yang dianjurkan dokter. Jangan lupa untuk memberi anak Anda waktu yang cukup untuk beristirahat dan waktu untuk tidur siang. Tetap aktif secara fisik dapat membantu jantung anak Anda tetap sehat. Saat anak Anda tumbuh dan berkembang, diskusikan dengan dokter spesialis jantung tentang yang kegiatan yang terbaik untuk anak Anda. Jika beberapa aktivitas sudah melampaui batas, seperti olahraga kompetitif, alihkan anak Anda untuk melakukan kegiatan lain daripada hanya berfokus pada apa yang tidak bisa ia lakukan.
  • Dapatkan perawatan kesehatanyang baik untuk anak Anda secara rutin. Imunisasi standar sangat disarankan untuk anak-anak dengan cacat jantung bawaan, serta vaksin untuk mencegah flu, radang paru-paru dan infeksivirus pernafasan syncytial (RSV).

Penanganan dan Dukungan
Merawat bayi dengan masalah jantung yang serius, seperti atresia trikuspid, memang cukup sulit dan bisa saja membuat Anda stres. Berikut beberapa strategi yang dapat membantu memudahkan Anda menanganinya.

  • Cobalah untuk bersikap normal dan jaga kedekatan Anda dengan anak Anda. Meskipun Anda mungkin seringkali merasa tidak pasti atau ragu setiap waktu ketika harus memikirkan tentang caraterbaik untuk mendorong kesehatan anak Anda agar lebih baik, mempertahankan stabilitas dan rutinitas sehari-hari normalakan membantu Anda dan anak Anda merasa lebih rileks dan merasa lebih aman. Bahkan jika bayi Anda di rumah sakit, cobalah untuk menghabiskan banyak waktu bersama-sama sebanyak yang Anda bisa. Jika Anda memiliki anak-anak lain, ikutsertakan mereka sebisa mungkin untuk membantu menjaga kesehatan anak Anda. Menjaga kedekatan emosionaldalam keluarga adalah hal yang sangat penting bagi perkembangan sosial dan emosional bayi Anda.
  • Mencari dukungan. Mintalah bantuan dari anggota keluarga dan teman-teman. Tanyakan kepada dokter ahli jantung anak Anda tentang kelompok dukungan dan jenis bantuan lainnya yang tersedia di daerahtempat tinggal Anda. The American Heart Association menawarkan kelompok pendukung yang disebut Mended Little Hearts.
  • Catat riwayat kesehatan bayi Anda. Anda mungkin ingin menuliskan diagnosis, pengobatan, operasi dan prosedur lainnya yang dijalani bayi Anda besertatanggal prosedur tersebut dilakukan, nama dan nomor telepon dokter spesialis jantung yang menangani anak Anda, dan informasi penting lainnya tentang perawatan bayi Anda. Menyertakan salinan laporan operasi dari dokter ahli bedah anak Anda dalam catatan Anda juga akan bermanfaat. Informasi ini akan membantu Anda mengingat perawatanyang telah diterima anak Anda, dan informasi ini akan berguna bagi dokter yang belum terbiasa dan familiar dengan kondisi kesehatan bayi Anda untuk meninjau riwayat kesehatannya.
  • Beri tahuapa yang Anda khawatirkan kepada dokter. Ketika anak Anda tumbuh dan berkembang, Anda mungkin merasa khawatir tentang setiap aspek perawatan kesehatan anak Anda. Pastikan Anda selalu memberitahukan kekhawatiran Anda kepada dokter spesialis jantung anak Anda.
    Meskipun kondisi cacat jantung yang diderita setiap anak mungkin berbeda, Anda perlu tahu bahwa banyak sekali anak-anak dengan kondisi cacat jantung bawaan, seperti atresia trikuspid, yang masih bisa tumbuh dan mencapai masa dewasa serta menjalani kehidupan yang menyenangkan.

Pencegahan
Dalam kebanyakan kasus, kelainan jantung bawaan, seperti atresia trikuspid, tidak dapat dicegah. Jika Anda memiliki keluarga dengan riwayat cacat jantung atau jika Anda memiliki anak dengan cacat jantung bawaan, diskusikan hal tersebut dengan konselor genetik dan dokter spesialis jantung yang sudah berpengalaman menangani cacat jantung bawaan. Dengan cara iniAnda bisa mengetahui risiko terkait dengan kehamilan Anda berikutnya.

Ada beberapa langkah yang dapat Anda ambil untuk mengurangi risiko bayi Anda terkenacacat jantung dan kelainan bawaanlainnya selama masa kehamilan, meliputi:

  • Penuhi kebutuhan asam folat selama kehamilan. Ambil 400 mikrogram asam folat setiap hari. Konsumsi asam folat dalam jumlah ini, yang biasanya sudah terkandung dalam vitamin prenatal, telah terbukti dapat mengurangi cacat otak dan sumsum tulang belakang. Selain itu, asam folat juga dapat membantu mencegah cacat jantung.
  • Bicarakan dengan dokter Anda tentang penggunaan obat tertentu. Jika Anda mengambil obat resep atau OTC, produk herbal atau suplemen makanan, tanyakankepada dokter Anda terlebih dahulu sebelum mengonsumsinya selama kehamilan.
  • Hindari paparan kimia, bila memungkinkan. Saat Anda sedang hamil, salah satu langkah terbaik yang perlu Anda lakukan untuk menghindari kelainan dan cacat medis tertentu adalah menjauhipaparan bahan kimia, termasuk produk pembersih dan cat, sebisa mungkin.