Kelumpuhan Supranuklear Progresif

Definisi
Kelumpuhan supranuklear progresif, juga disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski, adalah gangguan otak langka yang menyebabkan kesulitanberjalan, masalah keseimbangan dan gerakan mata. Gangguan ini terjadi akibat kerusakan sel di area otak yang berfungsi untuk mengontrol gerakan tubuh dan pikiran.
Kelumpuhan supranuklear progresif ini umumnya akan semakin memburuk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam keselamatan jiwa, seperti pneumonia dan masalah menelan. Tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif ini, sehingga pengobatan hanya akan difokuskan untuk mengelola tanda-tanda dan gejala.

Gejala
Tanda-tanda dan gejala khas kelumpuhan supranuklear progresif, antara lain:

  • Kehilangan keseimbangan saat berjalan.Mereka yang menderita kelumpuhan supranuklear progresif akan cenderung lebih mudah terjatuh ke belakarang pada tahap awal perkembangan penyakit.
  • Tidak bisa memfokuskan pandangan mata dengan benar.Penderita akan mengalami kesulitan saat mencoba memandang ke bawah, atau mendapati penglihatannya kabur dan atau mengalami penglihatan ganda. Kesulitan memfokuskan pandangan mata ini dapat membuat beberapa orang menumpahkan makanannya atau tampak tidak tertarik dengan suatu percakapan karena kontak mata yang buruk.

Tanda dan gejala tambahan dari kelumpuhan supranuklear progresif biasanya bervariasi dan terkadang mirip dengan gejalapenyakit Parkinson dan demensia.Tanda-tanda dan gejala memburuk mengikuti perkembangan penyakit, dan dapat mencakup:

  • Kekakuan dan gerakan tubuh yang tampak aneh atau canggung
  • Jatuh
  • Masalah berbicara dan menelan
  • Sensitivitas terhadap cahaya
  • Gangguan tidur
  • Kehilangan minat dalam kegiatan yang menyenangkan
  • Perilaku impulsif, mungkin termasuk tertawa atau menangis tanpa alasan
  • Gangguan memori, penalaran, pemecahan masalah dan pengambilan keputusan
  • Depresi dan kecemasan
  • Ekspresi wajah yang tampak seperti orang terkejut atau ketakutan, akibat otot-otot wajah yang kaku

Kapan harus ke dokter
Buatlah janji dengan dokter Anda jika Anda mengalami tanda-tanda dan gejala kelumpuhan supranuklear progresif.

Penyebab
Penyebab kelumpuhan supranuklear progresif hingga saat ini belum diketahui.Tanda-tanda dan gejala penyakit ini timbul akibat kerusakan sel di daerah otak, terutama area otak yang membantu mengontrol gerakan tubuh (otak tengah) dan berpikir (lobus frontal).

Para peneliti menemukan bahwa sel-sel otak yang memburuk pada penderita kelumpuhan supranuklear progresif memiliki protein dalam jumlah yang abnormal protein. Protein ini disebut tau.Gumpalan tau merupakan ciri khas dari gangguan neurodegeneratif lain, seperti penyakit Alzheimer.

Terkadang, kelumpuhan supranuklear progresif turun menurun dalam keluarga.Tapi hubungan penyakit ini dengan faktor genetik tidak jelas, dan kebanyakan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif tidak menderita penyakit ini karena faktor genetik.

Faktor Risiko
Satu-satunya faktor risiko terbukti dapat meningkatkan risiko seseorang mengidapkelumpuhan supranuklear progresifadalah usia.Kondisi ini biasanya mempengaruhi orang-orang yang berusia sekitar 60 tahun-an, dan hampir tidak ditemukan pada orang-orang yang berusia di bawah usia 40 tahun.

Komplikasi
Komplikasi yang bisa ditimbulkan oleh kondisi ini yakni terutama gerakan otot yang terhambat.Komplikasi ini dapat mencakup:

  • Jatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang dan cedera lainnya.
  • Kesulitan memfokuskan mata, yang juga dapat menyebabkan cedera.
  • Gangguan tidur.
  • Susah melihat lampu terang.
  • Masalah menelan, yang dapat menyebabkan seseorang tersedak atau menghirup makanan atau cairan ke dalam saluran napas (aspirasi).Aspirasi dapat berkembang menjadi pneumonia, penyebab paling umum kematian pada orang-orang dengan kelumpuhansupranuklear progresif.
  • Perilaku impulsif – misalnya, berdiri tanpa menunggu bantuan dari orang lain – yang dapat menyebabkan penderita terjatuh.

Untuk menghindari bahaya tersedak, dokter dapat merekomendasikan penggunaan tabung makanan.Untuk menghindari cedera karena jatuh, penderita dapat menggunakan walker atau kursi roda.

Persiapan Sebelum ke Dokter
Anda mungkin akan dirujuk ke dokter yang sudah berpengalaman menangani gangguan otak dan sistem saraf (neurolog).

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Tuliskan gejala yang Anda alami,termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan alasan Anda menjadwalkan janji.
  • Buatlah daftar semua obat,vitamin dan suplemen yang Anda ambil.
  • Tuliskan informasi medis kunci Anda,termasuk kondisi lain yang Anda derita.
  • Tuliskan informasi pribadi kunci Anda,termasuk perubahan terbaru atau stres dalam hidup yang Anda rasakan.
  • Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter.
  • Mintalah salah seorang keluarga atau teman untuk menemani Anda ke dokter,untuk membantu Anda mengingat apa yang dikatakan dokter.

Pertanyaan untuk dokter Anda

  • Apa penyebab paling mungkin dari gejala saya?
  • Apa jenis tes yang saya butuhkan?
  • Bagaimana kelumpuhan supranuklear progresif ini berkembang?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan apa saja kemungkinan efek samping yang ditimbulkan?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya.Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kondisi ini bersama-sama?
  • Apakah saya perlumembatasi aktivitas saya?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang Anda telah siapkan sebelumnya, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter akan menanyakan sejumlah pertanyaan kepada Anda untuk memudahkan ia membuat diagnosis. Mempersiapkan diri untuk menjawab pertanyaan yang mungkin akan ditanyakan dapat membantu Anda menghemat waktu konsultasi sehingga Anda menyisihkan sebagiannya untuk membahas hal lain dengan dokter. Berikut beberapa pertanyaan yang mungkin akan ditanyakan dokter.

  • Apakah Anda memiliki masalah keseimbangan atau berjalan?
  • Apakah Anda merasa sulit untuk melihat objekyang terletak di bawah Anda, seperti melihat piring ketika Anda makan?
  • Apakah Anda memiliki kesulitan berbicara atau menelan?
  • Apakah Anda gerakan tubuh Anda terasa kaku atau gemetar?
  • Apakah Anda merasakan perubahan suasana hati yang mengganggu?
  • Kapan Anda mulai mengalami gejala-gejala tersebut?Apakah gejala tersebut muncul terus-menerus atau hanya sesekali?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya dapat meringankan atau memperburuk gejala-gejala tadi?

Tes dan Diagnosis
Kelumpuhan supranuklear progresif terkadang bisa sulit untuk didiagnosa karena tanda-tanda dan gejalanyamirip dengan penyakit Parkinson.Indikasi bahwa seseorang menderita kelumpuhan supranuklear progersif dan bukanpenyakit Parkinson meliputi:

  • Kurangnya gemetar (tremor)
  • Respon yang buruk terhadap obat Parkinson
  • Kesulitan menggerak mata, terutama ke bawah

Dokter mungkin merekomendasikan MRI untuk memeriksa apakah adapenyusutan di area tertentu di otak yang berhubungan dengan kelumpuhan supranuklear progresif. MRI juga dapat membantu menyingkirkan gangguan lain yang gejalanya mungkin serupa dengan kelumpuhan supranuklear progresif, seperti stroke.

Positron emission tomography (PET)scan juga dapat direkomendasikan untuk memeriksa tanda-tanda awal kelainan otak yang mungkin tidak muncul pada MRI.Para peneliti sedang berusaha untuk mengembangkan tes medis yang dapat mendiagnosis kelumpuhan supranuklear progresif.

Peneliti menemukan bahwa beberapa orang dengan progressive supranuclear palsy juga mengembangkan masalah pidato (apraxia of speech)bertahun-tahun sebelum mengalami gejala lainnya.Masalah berbicara ini mungkin merupakan tanda pertama kelumpuhan supranuklear progresif.

Perawatan dan Obat-obatan
Meskipun tidak ada obat untuk gangguan ini, namun beberapa perawatan bisa digunakan untuk membantu mengurangi gejalanya.Pilihan perawatan yang tersedia meliputi:

  • Obat penyakit Parkinson.Obat ini berfungsi dengan meningkatkan kadar zat kimia otak yang bertanggung jawabterhadap gerakan otot halus yang terkendali (dopamin).Efektivitas obat ini terbatas dan biasanya bersifat sementara, yang berlangsung sekitar dua sampai tiga tahun.
  • Toksin botulinum tipe A (Botox). Botox inidapat disuntikkan dalam dosis kecil ke otot-otot di sekitar mata.Botox dapat menghambat sinyal kimia yang menyebabkan otot berkontraksi, yang dapat meningkatkan kejang kelopak mata.
  • Kacamata dengan bifocal atau prisma lensa.Kaca mata tipe ini dapat membantu mengatasi masalah memfokuskan mata ke bawah.
  • Evaluasi kemampuan berbicara dan menelan,untuk membantu pasien mempelajari teknik-teknik menelan yang lebih aman.
  • Terapi fisik dan terapi okupasi,untuk meningkatkan keseimbangan.

Para peneliti sedang berupaya untuk mengembangkan obat untuk mengobati kelumpuhan supranuklear progresif, termasuk terapi yang dapat menghalangi pembentukan tau.

Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah
Untuk meminimalkan efek kelumpuhan supranuklear progresif,pasien dapat mengambil langkah-langkah tertentu di rumah:

  • Gunakan obat tetes matauntuk membantu meringankan mata kering yang dapat terjadi sebagai akibat dari masalah berkedip atau cedera persisten.
  • Pasanggrab barsdi lorong-lorong dan kamar mandi, untuk membantu menghindari jatuh.
  • Menggunakan alat bantudengan massa tertentu, untuk membantu menghindari jatuh.
  • Buang karpet pencaratau barang-barang lainnya yang sulit dilihat tanpa melihat ke bawah.
  • Hindari naik tangga.

Penanganan dan Dukungan
Hidup dengan penyakit kronis tentunya sulit, dan akan sangat normal jika hal ini menimbulkan perasaanmarah, depresi atau putus asa. Kelumpuhan supranuklearprogresif menimbulkan masalah-masalah tersendiri karena dapat menyebabkan perubahan dalam otak yang membuat penderita merasa cemas atau tertawa atau menangis tanpa alasan.Kelumpuhan supranuklear progresif juga dapat menimbulkanperasaan frustasi karena aktivitas berjalan, berbicara dan makan akan menjadi lebih sulit.

Untuk mengelola stres yang ditimbulkan olehkelumpuhan supranuklear progresif, pertimbangkan saran berikut ini:

  • Pastikan untuk selalu mendapatkandukungan yang kuat dari teman-teman dan keluarga.
  • Hubungi kelompok pendukung, untuk diri sendiri atau untuk anggota keluarga.
  • Berbagilah tentang perasaan dan kekhawatiran Anda dengan dokter atau konselor

Untuk pengasuh
Merawat seseorang dengan kelumpuhan supranuklear progresif sangatlah menantang, baik secara fisik maupun emosional.Tentunya tidak mudah untuk melakukan tugas sehari-hari ketika Anda juga harus mencoba untuk beradaptasi dengan suasana hati yang selalu berfluktuasi dan kebutuhan fisik yang menyertai kondisi ini.Ingatlah bahwa suasana hati dan kemampuan fisik ini dapat berubah setiap waktu dan tidak berada di bawah kendali kesadaran seseorang.