Kenali Ciri Kelainan Sejak Lahir (Imunodefisiensi Primer)

www.sehatfresh.com

SehatFresh.com – Sistem imun mengacu pada kumpulan sel dan protein yang berfungsi melindungi kulit, sistem pernafasan, sistem pencernaan, dan area-area lain dalam tubuh dari antigen asing, yaitu mikroba. Ketika sistem imun mengalami penurunan atau kehilangan kemampuan melawan penyakit infeksi, kondisi ini disebut imunodefisiensi. Imunodefisiensi bisa merupakan kelainan perkembangan, fungsi, maupun kombinasi keduanya.

Secara umum, imunodefisiensi terbagi menjadi 2 macam, yaitu imunodefisiensi primer dan imunodefisiensi sekunder. Imunodefisiensi primer merupakan kelainan yang ada sejak lahir dan biasanya bersifat genetik; sedangkan imunodefisiensi sekunder disebabkan antara lain oleh infeksi virus atau bakteri, malnutrisi, atau pengobatan yang menekan respon imun.

Pada artikel ini, penulis membahas imunodefisiensi primer.

Imunodefisiensi primer merupakan kelainan yang langka. Di Amerika Serikat, prevalensi kelainan ini lebih kurang 1 dari 1.200 kelahiran, kecuali kasus defisiensi Imunoglobulin A (IgA) dengan prevalensi 1 dari 300 hingga 1 dari 500. Meskipun demikian, jenis kelainan imunodefisiensi primer sangat banyak, mencakup hampir 300 kelainan.

Terdapat 2 golongan kelainan imunodefisiensi primer, yaitu defisiensi pada respon imun alami dan defisiensi pada kelainan respon imun adaptif.

Respon imun alami merupakan pertahanan tingkat pertama tubuh terhadap invasi mikroba. Pertahanan tingkat satu dari respon imun alami dilakukan oleh jaringan epitel, dengan fungsi menghalangi masuknya mikroba. Secara umum, respon imun alami terbagi dalam 3 tahap, yaitu: mengenali mikroba, menghancurkan mikroba dengan sel fagosit, dan menstimulasi respon imun adaptif. Kegagalan respon imun alami mengidentifikasi patogen menyebabkan penundaan induksi respon imun dan dapat memperburuk kondisi infeksi. Defisiensi pada respon imun alami meliputi gangguan fungsi fagositik dan defisiensi komplemen.

Respon imun adaptif merupakan tindakan adaptasi yang timbul akibat stimulasi dari invasi mikroba ke jaringan. Ciri khas respon imun adaptif adalah kemampuan mengenali self (komponen dalam tubuh) dan non-self (komponen yang berasal dari luar tubuh atau antigen asing), kemampuan menghilangkan patogen secara spesifik, dan memori. Terdapat 2 macam respon imun adaptif, yaitu imunitas humoral dan imunitas seluler. Imunitas humoral dimediasi oleh antibodi, yang diproduksi oleh sel limfosit B, sedangkan imunitas seluler dimediasi oleh sel limfosit T. Defisiensi pada respon imun adaptif meliputi defisiensi sel B, defisiensi sel T, atau defisiensi keduanya.

Gejala klinis imunodefisiensi primer sangat bermacam-macam, tetapi sebagian besar disertai kerentanan terhadap infeksi. Berikut adalah kecenderungan sifat infeksi yang disebabkan oleh imunodefisisensi primer:

  • Tingkat keparahan: membutuhkan pemberian antibiotik intravena atau perlu dirawat di rumah sakit.
  • Persisten: membutuhkan waktu lama untuk sembuh dan seringkali tidak tuntas kesembuhannya.
  • Tidak umum: disebabkan mikroba yang tidak lazim.
  • Rekuren: setelah sembuh, sering mengalami kekambuhan.
  • Ada riwayat keluarga: memiliki anggota keluarga atau kerabat yang juga memiliki kerentanan yang mirip terhadap infeksi.

Infeksi yang terjadi bisa pada sinus, tenggorokan, telinga, paru, otak dan korda spinalis, saluran kencing, maupun saluran pencernaan. Bila Anda atau keluarga/teman Anda mengalami ciri infeksi tersebut, segeralah berkonsultasi dengan dokter. (MHW)

TINGGALKAN KOMENTAR

Please enter your comment!
Please enter your name here