Mastositosis Sistemik

Definisi
Mastositosis sistemik adalah suatu kelainan yang disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan sel mast berkembang terlalu banyak dalam tubuh. Sel mast biasanya membantu melindungi tubuh dari penyakit dan membantu proses penyembuhan luka dengan melepaskan zat-zat seperti histamin dan leukotrien. Tapi jika tubuh memiliki mastositosis sistemik, sel mast yang berlebih dapat menumpuk di kulit, di sekitar pembuluh darah, dalam pernapasan, pencernaan dan saluran kemih, atau organ reproduksi. Bila terangsang, sel mast ini melepaskan zat-zat yang dapat membanjiri tubuh dan menyebabkan gejala seperti kemerahan pada wajah, gatal, detak jantung cepat, kram perut, pusing atau bahkan kehilangan kesadaran. Pemicu umum termasuk alkohol, perubahan suhu, makanan pedas dan obat-obatan tertentu.

Ada beberapa jenis mastositosis sistemik. Bentuk yang paling umum – malas mastositosis sistemik – berkembang perlahan-lahan. Bentuk yang paling umum kedua adalah mastositosis sistemik terkait dengan kelainan darah kedua. Jenis lain, mastositosis sistemik agresif, berkembang pesat dan seringkali menyebabkan kerusakan organ. Leukemia sel mast dan sarkoma sel mast adalah jenis langka dari mastositosis sistemik.