MIASTENIA GRAVIS

DEFINISI

Miastenia gravis ditandai dengan kelemahan dan kelelahan cepat dari salah satu otot di bawah kontrol Anda. Myasthenia gravis disebabkan oleh kerusakan komunikasi normal antara saraf dan otot.

Tidak ada obat untuk myasthenia gravis, tetapi pengobatan dapat membantu meringankan tanda-tanda dan gejala, seperti kelemahan lengan atau otot kaki, penglihatan ganda, kelopak mata terkulai, dan kesulitan dengan berbicara, mengunyah, menelan dan bernafas. Meskipun myasthenia gravis dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, lebih umum pada wanita yang lebih muda dari 40 tahun dan laki-laki yang lebih tua dari usia 60.

GEJALA

Kelemahan otot yang disebabkan oleh myasthenia gravis memburuk selama otot yang terkena digunakan berulang kali. Karena gejala biasanya berkurang selama istirahat, kelemahan otot Anda dapat datang dan pergi. Namun, gejala myasthenia gravis cenderung maju seiring waktu, biasanya mencapai tingkat terburuk dalam beberapa tahun setelah onset penyakit.

Meskipun myasthenia gravis dapat mempengaruhi otot-otot yang Anda kendalikan secara sukarela, kelompok otot tertentu yang terkena lebih sering daripada yang lain.

Otot-otot mata

Dalam lebih dari setengah orang-orang yang mengembangkan myasthenia gravis, tanda-tanda dan gejala mereka pertama seringkali melibatkan masalah mata, seperti:

  • Salah satu atau kedua kelopak matamelorot (ptosis).
  • Penglihatan ganda (diplopia), yang mungkin horizontal atau vertikal, dan meningkatkan atau menyelesaikan ketika satu mata tertutup.

Otot-otot wajah dan tenggorokan

Di sekitar 15 persen dari orang-orang dengan myasthenia gravis, gejala pertama melibatkan otot wajah dan tenggorokan, yang dapat menyebabkan:

  • Mengubah berbicara. Pidato Anda mungkin terdengar sangat lembut atau hidung, tergantung pada otot-otot yang telah terpengaruh.
  • Kesulitan menelan. Anda mungkin tersedak dengan sangat mudah, yang membuatnya sulit untuk makan, minum atau mengambil pil. Dalam beberapa kasus, Anda mencoba untuk menelan cairan yang keluar hidung Anda.
  • Masalah mengunyah. Otot-otot yang digunakan untuk mengunyah mungkin aus setengah jalan melalui makanan, terutama jika Anda sudah makan sesuatu yang sulit untuk dikunyah, seperti steak.
  • Ekspresi wajah yang terbatas. Anggota keluarga Anda dapat berkomentar bahwa Anda telah “kehilangan senyuman Anda” jika otot-otot yang mengontrol ekspresi wajah Anda telah terpengaruh.

Otot-otot leher dan ekstremitas

Myasthenia gravis dapat menyebabkan kelemahan di leher, lengan dan kaki, tapi ini biasanya terjadi bersama dengan kelemahan otot di bagian lain dari tubuh Anda, seperti wajah, mata dan tenggorokan.

Gangguan biasanya mempengaruhi lengan lebih sering daripada kaki. Namun, jika itu mempengaruhi kaki Anda, Anda mungkin goyah ketika Anda berjalan. Jika leher Anda lemah, mungkin sulit untuk menahan kepala Anda.

Kapan Anda harus menemui dokter

Berbicara dengan dokter jika Anda mengalami kesulitan :

  • Pernapasan
  • Melihat
  • Menelan
  • Mengunyah
  • Berjalan
  • Menggunakan tangan atau tangan
  • Memegang kepala Anda

PENYEBAB

Antibodi

Saraf Anda berkomunikasi dengan otot-otot Anda dengan melepaskan bahan kimia (neurotransmiter) yang cocok tepat ke situs reseptor pada sel-sel otot di persimpangan saraf dan otot. Di myasthenia gravis, sistem kekebalan tubuh Anda memproduksi antibodi yang memblokir atau menghancurkan banyak otot-otot bagian reseptor bagi neurotransmitter yang disebut asetilkolin. Dengan lebih sedikit bagian reseptor tersedia, otot-otot Anda menerima lebih sedikit sinyal saraf, sehingga menyebabkan kelemahan.

Antibodi juga dapat menghambat fungsi protein yang disebut otot spesifik reseptor tirosin kinase. Protein ini terlibat dalam pembentukan persimpangan saraf dan otot. Ketika antibodi memblokir fungsi protein ini, itu dapat menyebabkan myasthenia gravis. Peneliti terus mempelajari bagaimana antibodi menghambat protein ini terkait dengan pengembangan myasthenia gravis.

Kelenjar thymus

Para peneliti percaya bahwa kelenjar timus, Bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda yang terletak di dada bagian atas di bawah tulang dada Anda, dapat memicu atau mempertahankan produksi antibodi yang memblokir asetilkolin.

Besar pada kanak-kanak, timus kecil pada orang dewasa sehat. Dalam beberapa orang dewasa dengan myasthenia gravis, namun, timus tidak normal dengan ukuran besar. Beberapa orang dengan myasthenia gravis juga memiliki tumor timus (thymomas). Biasanya, thymomas bukanlah kanker (ganas).

Penyebab lainnya

Beberapa orang mungkin memiliki myasthenia gravis yang tidak disebabkan oleh antibodi yang memblokir asetilkolin atau otot spesifik reseptor tirosin kinase. Jenis myasthenia gravis disebut antibody negatif myasthenia gravis. Antibodi terhadap protein lain, yang disebut lipoprotein yang berhubungan dengan  4 protein, mungkin memainkan peran dalam perkembangan kondisi ini.

Faktor genetik juga dapat dikaitkan dengan myasthenia gravis. Jarang terjadi, ibu dengan myasthenia gravis memiliki anak-anak yang dilahirkan dengan myasthenia gravis (neonatal myasthenia gravis). Jika segera diobati, anak-anak umumnya pulih dalam waktu dua bulan setelah kelahiran. Beberapa anak dilahirkan dengan bentuk langka, myasthenia turun-temurun yang disebut sindrom myasthenic bawaan.

Faktor-faktor yang dapat memperburuk myasthenia gravis

  • Kelelahan
  • Penyakit
  • Stres
  • Extreme panas
  • Beberapa obat seperti beta blocker, quinidine glukonat, sulfat quinidine, kina (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), anestesi tertentu dan beberapa antibiotik

KOMPLIKASI

Komplikasi myasthenia gravis dapat diobati, tetapi beberapa dapat mengancam kehidupan.

Krisis myasthenic

Krisis myasthenic adalah suatu kondisi yang mengancam kehidupan yang terjadi ketika otot-otot yang mengontrol pernapasan menjadi terlalu lemah untuk melakukan pekerjaan mereka. Perawatan darurat diperlukan untuk menyediakan mekanis bantuan dengan pernapasan. Obat-obatan dan terapi penyaringan darah membantu orang bernapas kembali.

Timus tumor

Sekitar 15 persen dari orang-orang dengan myasthenia gravis memiliki tumor di timus mereka, kelenjar di bawah dada yang terlibat dengan sistem kekebalan tubuh. Sebagian besar tumor ini, disebut thymomas, namun bukanlah kanker (ganas).

 Gangguan lain

Orang-orang dengan myasthenia gravis lebih mungkin untuk memiliki kondisi berikut :

  • Tiroid kurang aktif atau terlalu aktif. Kelenjar tiroid, yang di leher, mengeluarkan hormon-hormon yang mengatur metabolisme Anda. Jika tiroid kurang aktif, Anda mungkin memiliki kesulitan berurusan dengan dingin, berat badan, dan masalah lainnya. Tiroid terlalu aktif dapat menyebabkan kesulitan yang berurusan dengan panas, berat badan, dan masalah lainnya.
  • Kondisi autoimun. Orang dengan myasthenia gravis mungkin lebih cenderung memiliki kondisi autoimun, seperti rheumatoid arthritis atau lupus.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Anda mungkin memulai dengan melihat dokter keluarga Anda atau dokter umum. Kemungkinan Anda akan dirujuk ke dokter yang terlatih dalam kondisi sistem saraf (saraf) untuk evaluasi lebih lanjut.

Karena seringkali banyak hal yang perlu dibicarakan, alangkah baiknya jika Anda mempersiapkan diri untuk konsultasi. Berikut beberapa informasi yang dapat membantu dan mengetahui apa yang bisa Anda harapkan dengan dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

Untuk membuat konsultasi Anda menjadi efektif, berikut adalah beberapa hal yang dapat Anda lakukan:

  • Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan konsultasi.
  • Membawa daftar semua obat-obatan, vitamin atau suplemen yang Anda pakai.
  • Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Waktu Anda dengan dokter Anda terbatas, sehingga menyiapkan daftar pertanyaan dapat membuat Anda berkonsultasi secara efektif. Urutkan daftar pertanyaan dari yang paling penting. Untuk myasthenia gravis, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan kepada dokter, meliputi:

  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?
  • Adakah penyebab lainya?
  • Jenis tes apa yang saya butuhkan?
  • Apa tindakan terbaik yang dapat Saya lakukan?
  • Apakah alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan untuk kondisi saya?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainya, bagaimanakah cara Saya mengatasinya secara bersamaan?
  • Apakah ada batasan yang perlu Saya ikuti?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetak lainya, serta website yang dapat Saya pedomani di rumah?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang sudah Anda siapakan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter.

Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan. Jika Anda siap, Anda bisa membahas pertanyaan lain secara lebih mendalam. Dokter mungkin bertanya :

  • Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala?
  • Apakah Gejala-gejala Anda secara terus-menerus atau hanya sesekali?
  • Seberapa parahkah gejala Anda?
  • Adakah sesuatu yang mengurangi gejala Anda?
  • Adakah sesuatu yang memperburuk gejala Anda?

TES DAN DIAGNOSIS

Untuk mendiagnosa kondisi Anda, dokter akan meninjau riwayat kesehatan dan gejala-gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter dapat melakukan beberapa tes, termasuk :

Pemeriksaan neurologis

Dokter dapat memeriksa kesehatan saraf Anda dengan menguji:

  • Refleks
  • Kekuatan otot
  • Otot
  • Indera sentuhan dan pandangan
  • Koordinasi
  • Keseimbangan

Tanda penting yang menunjuk ke kemungkinan myasthenia gravis adalah kelemahan otot yang menurun dengan istirahat. Tes untuk membantu mengkonfirmasikan diagnosis dapat mencakup:

Uji Edrophonium

Injeksi kimia edrophonium klorida (Tensilon) dapat mengakibatkan peningkatan tiba-tiba, meskipun sementara, kekuatan otot Anda. Ini merupakan indikasi bahwa Anda mungkin memiliki myasthenia gravis.

Edrophonium klorida blok enzim yang memecah asetilkolin, kimia yang mengirimkan sinyal dari ujung saraf Anda ke bagian reseptor otot.

Tes es

Jika Anda memiliki kelopak mata murung, dokter dapat melakukan tes es. Dalam tes ini, dokter menempatkan kantong yang diisi dengan es pada kelopak mata Anda. Setelah dua menit, dokter menghilangkan tas dan menganalisa kelopak mata Anda yang murung untuk tanda-tanda perbaikan. Dokter dapat melakukan tes ini bukan tes edrophonium.

Darah analisis

Tes darah dapat mengungkapkan adanya antibodi abnormal yang mengganggu bagian reseptor dimana impuls saraf sinyal otot-otot Anda bergerak.

Stimulasi saraf berulang

Dalam studi konduksi syaraf ini, dokter memasang elektroda ke kulit Anda di atas otot-otot yang akan diuji. Dokter mengirim denyut listrik melalui elektroda untuk mengukur kemampuan saraf untuk mengirimkan sinyal ke otot Anda.

Untuk mendiagnosa myasthenia gravis, dokter akan menguji saraf berkali-kali untuk melihat jika kemampuan untuk mengirim sinyal memburuk dengan kelelahan.

Single-serat Elektromiografi (EMG)

Elektromiografi (EMG) mengukur aktivitas listrik yang bergerak antara otak dan otot Anda. Ini melibatkan memasukkan kawat halus elektroda melalui kulit dan otot. Di EMG satu-serat, dokter menguji serat otot tunggal. Kebanyakan orang dengan tes ini merasa tidak nyaman.

Scan pencitraan

Dokter Anda dapat memesan CT scan atau MRI untuk memeriksa apakah ada tumor atau kelainan lainnya dalam timus Anda.

Tes fungsi paru

Dokter dapat melakukan tes fungsi paru-paru untuk mengevaluasi apakah kondisi mempengaruhi pernapasan Anda.

 PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Dokter menggunakan berbagai macam perawatan, sendiri atau dalam kombinasi, untuk meringankan gejala myasthenia gravis.

Obat

  • Cholinesterase inhibitor. Obat-obatan seperti pyridostigmine (Mestinon) meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot. Obat-obat ini tidak menyembuhkan kondisi yang mendasarinya, tetapi mereka dapat meningkatkan kontraksi otot dan kekuatan otot. Kemungkinan efek samping mungkin termasuk gangguan pencernaan, mual, dan air liur berlebihan dan berkeringat.
  • Kortikosteroid. Kortikosteroid seperti prednison menghambat sistem kekebalan tubuh, membatasi produksi antibodi. Penggunaan kortikosteroid jangka panjang dapat menyebabkan efek samping yang serius, seperti tulang yang mulai menipis, masalah dengan berat badan, diabetes dan peningkatan risiko beberapa infeksi.
  • Imunosupresan. Dokter juga mungkin memberikan obat lain yang mengubah sistem kekebalan tubuh Anda, seperti azathioprine (Imuran), mycophenolate mofetil (CellCept), siklosporin (Sandimmune, Neoral) atau tacrolimus (Prograf). Efek samping Imunosupresan bisa serius dan mungkin termasuk mual, muntah, gangguan pencernaan, peningkatan risiko infeksi, kerusakan hati dan kerusakan ginjal.

Terapi

  • Plasmaperesis. Prosedur ini menggunakan proses penyaringan yang sama dengan dialisis. Darah Anda diteruskan melalui mesin yang menghilangkan antibodi yang memblokir transmisi sinyal dari ujung saraf Anda ke bagian reseptor otot-otot Anda. Namun, efek menguntungkan biasanya berlangsung hanya beberapa minggu. Setelah pengobatan berulang, mungkin sulit bagi dokter untuk mendapatkan akses ke vena Anda. Mungkin mereka membutuhkan implan tabung panjang dan fleksibel (kateter) ke dada Anda untuk melakukan prosedur. Risiko lain yang terkait dengan Plasmaperesis termasuk penurunan tekanan darah, perdarahan, gangguan irama jantung atau kejang otot. Beberapa orang mungkin juga mengalami reaksi alergi terhadap solusi yang digunakan untuk menggantikan plasma.
  • Imunoglobulin intravena (IVIg). Terapi ini menyediakan tubuh Anda dengan antibody yang normal, yang mengubah respon sistem kekebalan tubuh Anda. IVIg memiliki risiko lebih rendah efek samping daripada Plasmaperesis dan terapi penekan kekebalan. Namun, mungkin diperlukan waktu sekitar seminggu untuk mulai bekerja, dan manfaat biasanya berlangsung tidak lebih dari tiga sampai enam minggu. Efek samping, yang biasanya ringan, mungkin termasuk menggigil, pusing, sakit kepala dan retensi cairan.

Operasi

Sekitar 15 persen dari orang-orang dengan myasthenia gravis memiliki tumor kelenjar di thymus mereka, kelenjar di bawah dada yang terlibat dengan sistem kekebalan tubuh. Jika Anda memiliki tumor yang disebut thymoma, dokter akan melakukan operasi untuk menghapus kelenjar thymus Anda (thymectomy).

Jika Anda tidak memiliki tumor di kelenjar timus, operasi untuk menghapus kelenjar thymus dapat memperbaiki gejala myasthenia gravis Anda. Itu bisa menghilangkan gejala Anda, dan Anda dapat berhenti minum obat untuk kondisi Anda. Namun, Anda mungkin tidak melihat manfaat dari thymectomy selama beberapa tahun.

Thymectomy dapat dilakukan sebagai operasi terbuka atau bedah invasif minimal. Bedah terbuka, bedah membagi tulang tengah dada (sternum) untuk membuka dada dan menghapus kelenjar thymus Anda. Ahli bedah dapat melakukan bedah invasif minimal untuk menghapus kelenjar timus, yang menggunakan insisi kecil. Thymectomy minimal invasif dapat mencakup:

  • Thymectomy berbantuan video. Dalam salah satu bentuk dari operasi ini, ahli bedah membuat sayatan kecil di leher Anda dan menggunakan kamera tipis panjang (video endoskop) dan instrumen kecil untuk memvisualisasikan dan menghapus kelenjar thymus melalui leher Anda. Selain itu, ahli bedah dapat membuat beberapa insisi kecil di sisi dada Anda. Dokter menggunakan cakupan video dan alat-alat kecil untuk melakukan prosedur dan menghapus kelenjar thymus melalui sayatan ini.
  • Thymectomy dibantu robot. Dalam Thymectomy dibantu robot, ahli bedah membuat sayatan kecil beberapa di sisi dada Anda. Ahli bedah melakukan prosedur untuk menghapus kelenjar timus menggunakan sistem robot, yang mencakup lengan kamera dan senjata mekanis.

Manfaat dari prosedur ini mungkin termasuk mengurangi kehilangan darah, mengurangi rasa sakit, lebih rendah tingkat mortalitas dan rumah sakit tetap lebih pendek dibandingkan dengan bedah terbuka.

Dokter akan menentukan pengobatan yang mungkin paling tepat untuk Anda berdasarkan beberapa faktor, termasuk :

  • Usia Anda
  • Tingkat keparahan kondisi Anda
  • Lokasi otot-otot yang terkena dampak
  • Kondisi medis lainnya yang ada

GAYA HIDUP DAN PENCEGAHAN DI RUMAH

 Perawatan medis dengan pendekatan ini dapat membantu Anda menghemat sebagian dari energi Anda dan mengatasi gejala myasthenia gravis :

  • Menyesuaikan makan rutin Anda. Cobalah untuk makan ketika Anda memiliki kekuatan otot yang baik. Luangkan waktu Anda mengunyah makanan, dan mengambil istirahat di antara gigitan makanan. Makanan kecil yang dimakan beberapa kali sehari mungkin lebih mudah untuk ditangani. Dan juga, coba makan terutama makanan lembut dan menghindari makanan yang membutuhkan lebih banyak permen, seperti buah-buahan mentah atau sayuran.
  • Menggunakan tindakan pencegahan keselamatan di rumah. Menambahkan pagar di tempat-tempat di mana Anda mungkin perlu dukungan, seperti di bak mandi. Menjaga lantai Anda bersih, dan gunakan karpet di rumah Anda. Di luar rumah, menjaga jalan agar tetap bersih, trotoar dan jalan masuk yang dibersihkan dari daun, salju dan puing-puing yang dapat menyebabkan Anda tersandung.
  • Menggunakan peralatan listrik dan alat-alat listrik. Anda mungkin kehilangan energi dengan cepat ketika melakukan tugas. Coba gunakan sikat gigi listrik, pembuka listrik dan alat-alat listrik lainnya untuk melakukan tugas bila memungkinkan.
  • Memakai penutup mata. Pertimbangkan mengenakan penutup mata jika Anda memiliki penglihatan ganda, karena ini dapat membantu meringankan masalah. Coba memakai bantalan mata saat Anda menulis, membaca atau menonton televisi. Secara berkala pindahkan bantalan mata ke mata lain untuk membantu mengurangi kelelahan mata.
  • Rencana. Jika Anda memiliki tugas, berbelanja atau tugas untuk dilakukan, rencanakan kegiatan yang bertepatan dengan waktu di mana Anda memiliki energi. Dan juga, cobalah untuk mengurangi berjalan ekstra di rumah Anda ketika bekerja pada kegiatan tertentu, karena dapat mengurangi energi Anda.

CARA MENGATSI DAN DUKUNGAN

Untuk orang dengan myasthenia gravis dan anggota keluarga mereka, mengatasi penyakit ini mungkin sulit. Jika Anda memiliki myasthenia gravis, temukan cara untuk bersantai. Stres dapat memperburuk kondisi Anda. Dan juga, meminta bantuan dengan tugas jika Anda membutuhkannya. Keluarga dan teman Anda mungkin dapat membantu Anda dengan tugas-tugas yang sulit.

Jika Anda adalah anggota keluarga seseorang dengan myasthenia gravis, coba untuk memahami bagaimana penyesuaian yang tepat. Baca tentang myasthenia gravis dan belajar tentang hal yang dialami anggota kelaurga Anda. Anda dan anggota keluarga Anda dapat mengambil manfaat dari berpartisipasi dalam kelompok pendukung. Kelompok pendukung dapat menawarkan tempat bagi Anda untuk bertemu dengan orang yang memahami apa yang Anda dan anggota keluarga Anda akan lalui.