PEMPHIGUS

DEFINISI

Pemphigus adalah sekelompok gangguan kulit yang langka yang menyebabkan lecet dan luka pada kulit atau selaput lendir, seperti dalam mulut atau alat kelamin.

Dua jenis utama adalah pemphigus vulgaris dan pemphigus foliaceus. Pemphigus vulgaris biasanya dimulai di mulut Anda. Hal ini dapat menyakitkan. Pemphigus foliaceus mempengaruhi kulit dan cenderung lebih gatal daripada menyakitkan. Pemphigus dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi hal ini paling sering terlihat pada orang-orang yang setengah baya atau lebih tua.

Pemphigus ini tidak menimbulkan keraguan dengan pemphigoid bullous, kondisi kulit lain yang terik. Biasanya kondisi kronis, pemphigus terbaik dikendalikan oleh diagnosis dini dan pengobatan. Pengobatan mungkin termasuk obat-obatan dan terapi yang mirip dengan yang digunakan untuk luka bakar.

GEJALA

Pemphigus ini ditandai dengan lepuh pada kulit dan selaput lendir. Lepuh pecah dengan mudah, meninggalkan luka yang terbuka, yang mungkin berisi cairan dan menjadi terinfeksi.

Tanda dan gejala dari dua jenis utama dari pemphigus adalah sebagai berikut :

  • Pemphigus vulgaris. Jenis ini biasanya dimulai dengan lepuh di mulut Anda dan kemudian pada kulit atau selaput lendir genital Anda. Lepuh biasanya menyakitkan, tetapi tidak gatal. Lepuh di mulut atau tenggorokan mungkin membuatnya sulit untuk menelan dan makan.
  • Pemphigus foliaceus. Jenis ini biasanya tidak mempengaruhi selaput lendir. Dan lepuh cenderung tidak menyakitkan. Kondisi ini dapat mempengaruhi kulit, tetapi kebanyakan lepuh pada dada, punggung dan bahu. Lepuh menyebabkan kulit menjadi kering dan gatal.

Kapan Anda harus menemui dokter

Melihat dokter jika Anda mengembangkan lepuh di dalam mulut Anda atau pada kulit Anda. Jika Anda telah didiagnosis dengan pemphigus dan menerima pengobatan, temui dokter Anda jika Anda mengembangkan :

  • Lepuh baru atau luka
  • Jumlah luka cepat menyebar
  • Demam, kemerahan dan bengkak, yang dapat menunjukkan infeksi
  • Menggigil
  • Kelemahan atau sakit otot atau sendi

PENYEBAB

Pemphigus adalah gangguan autoimun. Hal ini tidak menular. Dalam kebanyakan kasus, belum jelas apa yang memicu penyakit. Biasanya, sistem kekebalan tubuh Anda menyerang penjajah-penjajah Asing, seperti virus dan bakteri berbahaya. Tetapi dalam pemphigus, sistem kekebalan tubuh secara keliru menghasilkan antibodi yang menyerang sel-sel yang sehat di kulit dan selaput lendir.

Jarang terjadi, pemphigus berkembang sebagai efek samping dari obat-obatan, seperti obat-obatan tertentu tekanan darah. Pemphigus jenis ini biasanya menghilang ketika obat dihentikan.

FAKTOR RISIKO

Risiko pemphigus meningkat jika Anda setengah baya atau remaja. Orang-orang keturunan Yahudi memiliki peningkatan insiden pemphigus vulgaris.

KOMPLIKASI

Luka terbuka pemphigus membuat Anda sangat rentan terhadap infeksi, yang, jika menyebar ke aliran darah Anda, dapat berakibat fatal. Komplikasi pemphigus yang mungkin meliputi :

  • Infeksi kulit
  • Infeksi yang menyebar ke aliran darah Anda (sepsis)
  • Penyakit gusi dan gangguan gigi, jika Anda memiliki lepuh di mulut Anda
  • Efek samping obat, seperti tekanan darah tinggi dan infeksi
  • Kematian dari infeksi

 PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI           

Anda cenderung untuk pertama kali melihat dokter perawatan primer Anda. Dokter mungkin merujuk Anda ke dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan kulit (dermatolog). Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk konsultasi.

 Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum perjanjian Anda membuat daftar :

  • Gejala Anda dan untuk berapa lama
  • Informasi pribadi, termasuk besar tekanan atau perubahan hidup
  • Semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang Anda ambil, termasuk dosisnya
  • Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter

Untuk pemphigus, beberapa pertanyaan dasar untuk ditanyakan :

  • Apa kemungkinan penyebab gejala saya?
  • Ada penyebab lainnya?
  • Apakah saya perlu tes apapun? Apakah tes ini membutuhkan persiapan khusus?
  • Perawatan apa tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan?
  • Apa efek samping yang bisa saya harapkan dari perawatan?
  • Berapa lama waktu yang dibutuhkan untuk lepuh sembuh? Apakah mereka meninggalkan bekas luka?
  • Apakah lepuh akan kembali lagi?
  • Apa yang dapat saya lakukan untuk mengurangi rasa sakit?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara saya menanganinya secra bersamaan?
  • Apakah ada obat-obatan generik alternatif yang Anda resepkan?
  • Apakah Anda memiliki brosur bahan cetak lainya serta website yang dapat Saya pedomani di rumah??

Apa yang bisa di harapkan dari dokter

Dokter Anda mungkin untuk menanyakan beberapa pertanyaan, seperti :

  • Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala?
  • Apa yang tampaknya meningkatkan gejala Anda?
  • Apa langkah-langkah yang Anda telah lakukan untuk mengobati kondisi ini sendiri?
  • Adakah langkah yang mebantu?
  • Apakah Anda pernah dirawat oleh dokter untuk kondisi ini?
  • Jika demikian, Apakah Anda menggunakan setiap resep perawatan untuk kondisi kulit? Jika demikian, Apakah Anda ingat nama obat dan dosis nya?
  • Apakah Anda memiliki biopsi kulit?

 TES DAN DIAGNOSIS

Lepuh terjadi dengan sejumlah kondisi, sehingga pemphigus dapat sulit untuk didiagnosis. Dokter akan meminta Anda untuk riwayat medis lengkap dan memeriksa kulit dan mulut. Selain itu, dia mungkin :

  • Memeriksa untuk pengelupasan kulit. Dokter akan menggosok ringan tambalan kulit normal di dekat daerah kasoku dengan kapas atau jari. Jika Anda memiliki pemphigus, lapisan atas kulit cenderung bergeser.
  • Melakukan biopsi kulit. Dalam tes ini, sepotong tisu dari blister dihapus dan diperiksa di bawah mikroskop.
  • Menjalankan tes darah. Salah satu tujuan tes ini adalah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi dalam darah Anda yang dikenal sebagai desmogleins. Antibodi ini sering meningkat ketika pemphigus pertama kali didiagnosis. Tingkat antibodi ini biasanya berubah jika gejala menurun.
  • Memesan uji Endoskopi. Jika Anda memiliki pemphigus vulgaris, dokter mungkin akan melakukan Endoskopi untuk memeriksa luka di tenggorokan. Prosedur ini melibatkan penyisipan sebuah tabung fleksibel (endoskop) ke bawah tenggorokan Anda.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Pengobatannya biasanya diawali dengan obat yang dimaksudkan untuk mengurangi tanda-tanda dan gejala dan mencegah komplikasi. Hal ini umumnya lebih efektif ketika itu dimulai sedini mungkin. Pengobatan juga dapat melibatkan rawat inap. Pemphigus mungkin mengancam kehidupan.

Obat

Obat resep berikut dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi, tergantung pada jenis dan tingkat keparahan pemphigus Anda :

  • Untuk orang dengan penyakit ringan, kortikosteroid krim mungkin cukup untuk mengontrolnya. Bagi yang lain, pengobatan andalan adalah kortikosteroid, seperti pil prednison. Menggunakan kortikosteroid untuk waktu yang lama atau dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping yang serius, termasuk gula darah naik, keropos tulang, peningkatan risiko infeksi, katarak, glukoma dan redistribusi lemak tubuh, menyebabkan wajah bulat (bulan wajah).
  • Obat-obatan seperti azathioprine (Imuran) atau mycophenolate mofetil (CellCept) membantu menjaga sistem kekebalan tubuh Anda dari menyerang jaringan sehat. Mereka mungkin memiliki efek samping yang serius, termasuk peningkatan risiko infeksi.
  • Terapi Biologi. Dokter Anda mungkin menyarankan obat yang disebut rituximab (Rituxan) jika obat lain tidak membantu atau sulit bagi Anda untuk mentolerir. Obat ini diberikan sebagai suntikan. Ini mentargetkan sel darah putih yang bertanggung jawab untuk produksi antibodi pemphigus.
  • Antibiotik, antiviral dan obat antifungal. Ini dapat digunakan untuk mengendalikan atau mencegah infeksi.
  • Obat lain. Obat lain yang mengubah sistem kekebalan tubuh dapat efektif. Ini termasuk dapson dan imunoglobulin intravena.

Tinggal di rumah sakit

Beberapa terapi untuk pemphigus mungkin memerlukan rawat inap. Bersama dengan obat-obatan yang tercantum di atas, Anda dapat diberikan :

  • Karena luka kulit dapat mengakibatkan kerugian cairan yang signifikan dari tubuh Anda, menggantikan cairan mungkin merupakan bagian penting dari perawatan. Anda mungkin menerima cairan melalui pembuluh darah (intravena).
  • Memberi makan intravena. Ini mungkin diperlukan jika luka mulut membuatnya terlalu menyakitkan bagi Anda untuk makan. Anda mungkin menerima cairan dan nutrisi melalui tabung ditempatkan melalui hidung dan maju ke perut Anda (nasogastric tabung) sampai nutrisi normal dapat dipulihkan.
  • Produk anestesi untuk mulut. Ini dapat membantu pengendalian nyeri luka mulut ringan sampai sedang.
  • Terapi Plasmaperesis. Dalam proses ini, Bagian cairan dari darah, disebut plasma, dihapus dari sel-sel darah dengan perangkat yang dikenal sebagai sel pemisah. Tujuannya adalah untuk menyingkirkan antibodi yang menyerang kulit Anda. Plasma diganti dengan sumbangan plasma atau cairan infus.
  • Perawatan luka. Anda mungkin akan mandi secara baik dan perban untuk membantu blister Anda dan menyembuhkan luka.

Banyak orang menjadi lebih baik dengan pengobatan, meskipun mungkin diperlukan waktu beberapa tahun. Orang lain perlu mengambil dosis rendah pengobatan tanpa batas untuk mencegah tanda-tanda dan gejala kembali.

 GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH

Berikut adalah langkah-langkah yang dapat Anda ambil untuk memperbaiki kulit Anda dan kesehatan secara keseluruhan :

  • Ikuti petunjuk perawatan luka dokter Anda. Merawat luka Anda dapat membantu mencegah infeksi dan jaringan parut.
  • Menggunakan bedak. Taburan bedak pada lembaran Anda dapat membantu menjaga kulit lengket.
  • Mengambil obat-obatan seperti yang ditentukan. Menghentikan atau mengubah dosis bisa menyebabkan kondisi memburuk.
  • Bersihkan handuk, seprei dan pakaian. Sering membersihkan item ini membantu mencegah lepuh Anda dan luka menjadi terinfeksi. Dan juga, tidak berbagi item tersebut dengan orang lain.
  • Melindungi kulit Anda. Hindari kegiatan yang mungkin melukai atau mencemari luka Anda, seperti bermain olahraga kontak atau menggunakan hot tub.
  • Hindari makanan tertentu. Lepuh di mulut Anda bisa memicu atau menggangu dengan beberapa makanan, seperti bawang, bawang putih dan makanan kasar.
  • Meminimalkan paparan sinar matahari. Sinar ultraviolet dapat memicu lepuh baru.
  • Berbicara dengan dokter gigi Anda tentang menjaga kesehatan mulut yang baik. Jika Anda memiliki lepuh di mulut Anda, mungkin akan sulit untuk menyikat gigi dengan benar. Tanyakan kepada dokter gigi Anda apa yang dapat Anda lakukan untuk melindungi kesehatan mulut Anda.
  • Tanyakan kepada dokter Anda jika Anda memerlukan kalsium dan vitamin D suplemen. Kortikosteroid bisa mempengaruhi kebutuhan kalsium dan vitamin D, jadi tanyakan kepada dokter Anda jika Anda perlu suplemen kalsium atau nutrisi tambahan lainnya.

MENGATASI DAN DUKUNGAN

Pemphigus mungkin menimbulkan kesulitan, terutama jika itu mempengaruhi kegiatan sehari-hari atau membuat Anda merasa malu. Anda mungkin menemukan itu berguna untuk berbicara dengan orang lain dengan penyakit. Anda dapat menemukan kelompok-kelompok pendukung bersama orang atau virtual. Mintalah dokter Anda untuk saran tersebut.