PENYAKIT CASTLEMAN

o Definisi
Penyakit Castleman adalah gangguan langka yang menyebabkan pertumbuhan berlebih (proliferasi) sel-sel yang bertugas untuk melawan penyakit (sistem limfatik) pada tubuh. Juga dikenal sebagai hiperplasia kelenjar getah bening raksasa dan hiperplasia angiofollicular kelenjar getah bening, penyakit Castleman dapat terjadi secara lokal (unicentric) dan juga dapat meluas (multicentric).

Pengobatan dan prospeknya bervariasi, tergantung pada jenis penyakit Castleman yang dimiliki seseorang. Jenis unicentric biasanya dapat berhasil diobati dengan jalan operasi.

Kadang-kadang jika berkaitan dengan infeksi HIV, penyakit Castleman multicentric dapat mengancam jiwa. Penyakit Castleman multisenter juga berhubungan dengan gangguan sel-proliferasi lainnya, termasuk kanker dari sistem limfatik (limfoma), sarkoma Kaposi dan sindrom POEMS.

o Gejala
Ada dua tipe dasar penyakit Castleman:

  • Penyakit Castleman unicentric. Tipe ini hanya mempengaruhi satu kelenjar (kelenjar getah bening) dalam sistem limfatik tubuh.
  • Penyakit Castleman multicentric. Tipe ini mempengaruhi beberapa kelenjar getah bening dan jaringan limfatik, dan sangat berpotensi melemahkan sistem kekebalan tubuh.

Penyakit Castleman multicentic dapat diklasifikasikan lebih lanjut sebagai:

  • Penyakit Castleman multicentric tanpa sindrom POEMS
  • Penyakit Castleman multicentric dengan sindrom POEMS yang melibatkan daerah tulang yang abnormal (lesi osteosclerotic)
  • Penyakit Castleman multicentric dengan sindrom POEMS tanpa lesi osteosclerotic

Penyakit Castleman unicentric
Umumnya orang yang mengalami penyakit Castleman unicentric tidak menyadari tanda-tanda atau gejala yang terjadi. Kelenjar getah bening yang mengalami gangguan biasanya terletak di dada, leher atau perut. Ketika tanda-tanda dan gejala timbul, mungkin akan meliputi:

  • Merasa kenyang atau adanya tekanan di dada atau perut yang dapat menyebabkan kesulitan bernapas atau makan
  • Adanya benjolan yang membesar di bawah kulit leher, pangkal paha atau ketiak
  • Menurunkan berat badan tanpa disengaja
  • Terkadang menyebabkan demam, berkeringat di malam hari dan kelemahan

Penyakit Castleman multicentric
Kebanyakan pengidap Castleman multicentric akan mengalami:

  • Demam
  • Berkeringat pada malam hari
  • Merasa lemah dan kelelahan
  • Kehilangan nafsu makan
  • Menurunkan berat badan tanpa disengaja
  • Pembesaran kelenjar getah bening, biasanya di sekitar leher, tulang selangka, ketiak dan daerah selangkangan
  • Pembesaran hati atau limpa

Berikut ini gejala yang kurang umum:

  • Kerusakan saraf pada tangan dan kaki yang menyebabkan mati rasa (neuropati perifer)
  • Kulit Ruam

Kapan Anda Harus ke Dokter?
Jika Anda merasa ada sebuah kelenjar getah bening yang membesar di sisi leher atau di ketiak Anda, tulang selangka atau daerah selangkangan, temuilah dengan dokter. Dan hubungi dokter jika Anda merasa begah di dada atau perut, demam, kelelahan, atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

o Penyebab
Penyebab penyakit Castleman tidak dapat diketahui dengan jelas. Namun, infeksi oleh virus yang disebut human herpes virus 8 (HHV-8) mungkin berkaitan dengan penyakit Castleman multicentric.

HHV-8 virus juga telah dikaitkan dengan perkembangan sarkoma Kaposi, tumor kanker dari dinding pembuluh darah yang dapat menyebabkan komplikasi HIV / AIDS. Sebuah studi telah membuktikan bahwa HHV-8 ditemukan pada seseorang positif HIV yang memiliki penyakit Castleman, dan pada 40 sampai 50 persen orang negatif HIV dengan penyakit Castleman.

Peranan yang tepat dari HHV-8 tidak dapat diketahui secara jelas. Namun, tampaknya virus ini menyebabkan sel-sel sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi untuk mereproduksi secara cepat. Sel-sel sistem kekebalan tubuh menghasilkan protein yang disebut interleukin-6 (IL-6) yang berkontribusi terhadap pertumbuhan yang berlebih pada sel-sel limfatik.

o Faktor Risiko
Penyakit Castleman dapat menyerang siapa saja. Namun usia rata-rata orang yang didiagnosis mengidap penyakit Castleman unicentric adalah 35 tahun. Kebanyakan, penderita Castleman multicentric berada pada usia 50-an dan 60-an. Bentuk multicentric juga lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.
Satu-satunya faktor risiko penyakit Castleman yang telah diketahui hanyalah HIV / AIDS.

o Komplikasi
Penderita penyakit Castleman unicentric biasanya dapat kembali beraktivitas dengan baik setelah kelenjar getah bening yang mengalami gangguan berhasil diangkat. Namun, mengidap penyakit Castleman dapat meningkatkan risiko limfoma.

Komplikasi penyakit Castleman multicentric dapat mengancam jiwa dan mungkin menyebabkan:

  • Infeksi yang memicu kegagalan beberapa organ
  • Kanker, seperti limfoma atau sarkoma Kaposi

Prospek bagi seseorang yang mengidap penyakit Castleman multicentric bervariasi, tergantung pada sifat dari penyakit mereka. Kehadiran HIV / AIDS cenderung memperburuk hasilnya.

Penelitian juga menunjukkan bahwa pengobatan terhadap penderita penyakit Castleman multicentric dengan sindrom POEMS yang tidak melibatkan lesi tulang mungkin memiliki tingkat keberhasilan yang buruk, sedangkan pengobatan pada penderita penyakit Castleman multicentric jenis sindrom POEMS dengan tulang lesi cenderung memiliki tingkat keberhasilan yang lebih baik.

o Persiapan Sebelum ke Dokter
Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis yang mengobati gangguan pada darah (hematologi).
Apa yang dapat Anda lakukan?

  • Tuliskan gejala yang telah Anda alami dan sudah berapa lama.
  • Tuliskan informasi medis penting, termasuk kondisi lain.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang Anda konsumsi.

Pertanyaan yang dapat ditanyakan pada dokter Anda

  • Apa penyebab paling mungkin dari tanda-tanda dan gejala saya?
  • Jenis tes apa yang saya butuhkan? Apakah tes tersebut akan memerlukan persiapan khusus?
  • Pengobatan apa yang anda rekomendasikan? Apakah saya harus menjalani operasi?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda persiapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang dapat diharapkan dari dokter Anda?
Dokter Anda mungkin akan menanyakan sejumlah pertanyaan. Persiapan Anda dalam menjawab pertanyaan tersebut akan membantu Anda untuk dapat mendiskusikan poin yang ingin Anda ketahui secara mendalam. Anda mungkin akan ditanyai tentang:

  • Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan lain, seperti HIV/ AIDS atau sarkoma Kaposi?
  • Kapan pertama kali Anda mengalami gejala tersebut?
  • Apakah gejala Anda berlangsung terus menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah adalah gejala Anda?
  • Apakah ada sesuatu yang dapat mengatasi gejala Anda?
  • Apa saja yang tampaknya dapat memperburuk gejala Anda?

o Tes dan Diagnosis
Penderita penyakit Castleman unicentric sering menyadari adanya tanda-tanda atau gejala. Kelenjar getah bening yang terganggu dapat ditemukan selama pemeriksaan atau pengobatan untuk penyakit lain.

Jika penyakit Castleman unicentric atau multicentric teridentifikasi, dokter kemungkinan akan mulai melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh pada kelenjar getah bening Anda, untuk mengetahui ukuran dan konsistensinya.

Dokter Anda mungkin akan merekomendasikan:

  • Tes darah dan urin, untuk membantu menyingkirkan infeksi atau penyakit lain. Tes-tes ini juga dapat mengidentifikasi anemia dan kelainan pada protein darah yang kadang-kadang menjadi ciri penyakit Castleman.
  • Tes imaging, untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening, hati atau limpa. CT scan atau MRI leher, dada, perut dan panggul dapat digunakan. Positron emission tomography (PET) scan juga dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit Castleman dan untuk menilai apakah pengobatan akan efektif.
  • Biopsi kelenjar getah bening, untuk membedakan penyakit Castleman dari gangguan jaringan limfatik jenis lain, seperti limfoma. Sebuah sampel jaringan dari kelenjar getah bening yang membesar akan diangkat dan diperiksa di laboratorium. Tergantung pada lokasi kelenjar getah bening, biopsi dapat dilakukan dengan anestesi lokal atau selama operasi yang ekstensif.

o Perawatan dan obat-obatan
Pengobatan yang dilakukan tergantung pada jenis penyakit Castleman yang Anda derita.

Penyakit Castleman unicentric
Penyakit Castleman unicentric dapat disembuhkan dengan pengangkatan kelenjar getah bening yang mengalami gangguan. Jika kelenjar getah bening di dada atau perut – yang sering terjadi – operasi besar mungkin diperlukan.
Jika operasi pengangkatan tidak memungkinkan, obat-obatan dapat digunakan untuk mengecilkan kelenjar getah bening. Terapi radiasi juga dapat menjadi cara yang efektif untuk menghancurkan jaringan yang terkena.
Anda harus melakukan pemeriksaan lanjutan, termasuk pencitraan, untuk memeriksa kemungkinan kambuhnya penyakit.

Penyakit Castleman multicentric
Operasi biasanya bukan merupakan solusi untuk penyakit multisenter Castleman karena banyaknya jumlah kelenjar getah bening yang terganggu. Namun, operasi untuk mengangkat pembesaran limpa bisa menjadi pilihan untuk membantu meringankan gejala.

Pengobatan umumnya melibatkan obat-obatan dan terapi lain untuk mengendalikan pertumbuhan yang berlebih pada sel. Pengobatan khusus bergantung pada sejauh mana penyakit Anda dan apakah Anda memiliki HIV atau infeksi HHV-8 atau keduanya.

Opsinya meliputi:

  • Antibodi monoklonoal, untuk memblokir aksi dari protein IL-6 yang berperan dalam pertumbuhan sel yang berlebihan. Dokter mungkin merekomendasikan pengobatan awal dengan antibodi monoklonal, seperti siltuximab (Sylvant), jika Anda tidak memiliki kerusakan organ atau HIV atau infeksi HHV-8.
  • Kemoterapi, untuk memperlambat pertumbuhan berlebih dari sel-sel limfatik. Dokter mungkin merekomendasikan menambahkan kemoterapi jika penyakit tidak merespon antibodi monoklonal atau jika Anda mengalami kegagalan fungsi organ.
  • Kortikosteroid, untuk mengendalikan peradangan.
  • Obat antivirus, untuk memblokir aktivitas HHV-8 atau HIV jika Anda terjangkit salah satu atau kedua virus tersebut.
  • Thalidomide (Thalomid), untuk memblokir aksi dari protein IL-6. Thalidomide adalah modulator sistem kekebalan yang telah terbukti efektif menginduksi remisi pada penyakit Castleman.

o Penanganan dan Dukungan
Diagnosis penyakit Castleman mungkin akan sulit karena kondisinya yang jarang terjadi dan sering terjadi dengan penyakit serius lainnya, seperti HIV / AIDS dan sarkoma Kaposi. Berikut hal-hal yang dapat membantu Anda mengatasi penyakit Castleman:

  • Cari seseorang yang dapat diajak bercerita. Anda mungkin akan merasa nyaman mendiskusikan perasaan Anda dengan teman atau anggota keluarga, atau Anda mungkin lebih suka pertemuan dengan komunitas pendukung resmi.
  • Tetapkan tujuan yang wajar. Memiliki tujuan membantu Anda terkontrol dan dapat memberikan sebuah tujuan. Tetapi, tetapkanlah tujuan-tujuan yang dapat dicapai.