PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS

o Definisi
Primary sclerosing cholangitis adalah penyakit saluran empedu, yang membawa empedu cairan pencernaan dari hati ke usus kecil. Pada primary sclerosing cholangitis, peradangan menyebabkan timbulnya bekas luka pada saluran empedu. Bekas luka ini membuat saluran mengeras dan menyempit dan secara bertahap dapat menyebabkan kerusakan hati yang parah.

Pada kebanyakan penderita primary sclerosing cholangitis, penyakit berlangsung lambat dan dapat menyebabkan gagal hati, infeksi berulang, dan tumor pada saluran empedu atau hati. Transplantasi hati adalah pengobatan satu-satunya yang diketahui untuk primary sclerosing cholangitis.

Penelitian untuk perawatan lain guna memperlambat atau menghentikan primary sclerosing cholangitis sedang berlangsung, dan para ilmuwan telah menjanjikannya. Sampai perawatan yang lebih baik terbukti aman dan efektif, perawatan primary sclerosing cholangitis berfokus pada pemantauan fungsi hati, mengatasi gejala dan, jika mungkin, melakukan prosedur yang dapat membuka sementara saluran empedu yang terhambat.

o Gejala
Primary sclerosing cholangitis sering terdiagnosis sebelum gejala muncul, yaitu ketika tes darah rutin atau pengambilan sinar-X untuk kondisi yang tidak terkait dengan kelainan hati.

Gejala awal biasanya termasuk:

  • Kelelahan
  • Gatal

Banyak orang didiagnosis mengidap primary sclerosing cholangitis sebelum mereka mengalami gejala, dan umumnya mereka tetap merasa baik-baik saja selama beberapa tahun, sehingga tidak ada cara yang dapat diandalkan untuk memprediksi seberapa cepat atau lambatnya perkembangan dari penyakit ini pada setiap individu. Tanda dan gejala yang mungkin muncul saat penyakit berkembang antara lain:

  • Nyeri di bagian kanan atas perut
  • Demam
  • Kedinginan
  • Keringat malam
  • Pembesaran hati
  • Berat badan
  • Mata dan kulit kuning (jaundice)

Kapan Anda Harus ke Dokter?
Buatlah janji dengan dokter jika Anda merasakan gatal yang parah pada tubuh Anda dan tidak dapat dijelaskan – gatal yang terus berlangsung tidak peduli berapa banyak Anda telah menggaruknya. Dan juga temuilah dokter jika Anda merasa sangat lelah sepanjang waktu, tidak peduli apapun kegiatan yang Anda lakukan.

Ini sangat penting untuk mengkonsultasikan kelelahan dan gatal yang dirasakan kepada dokter Anda untuk memastikan apakah Anda mengalami kondisi ulcerative colitis atau penyakit Crohn, keduanya merupakan jenis penyakit inflamasi usus. Sebagian besar pengidap penyakit primary sclerosing cholangitis juga mengidap salah satu dari penyakit ini.

o Penyebab
Tidak jelas apa yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis. Sistem reaksi kekebalan tubuh terhadap infeksi atau racun dapat memicu penyakit pada orang-orang yang secara genetik cenderung begitu.

Sebagian besar penderita penyakit primary sclerosing cholangitis juga mengidap penyakit radang usus, istilah umum yang mencakup ulcerative colitis dan penyakit Crohn. Primary sclerosing cholangitis dan penyakit inflamasi usus tidak selalu muncul pada saat yang bersamaan. Dalam beberapa kasus, primary sclerosing cholangitis muncul beberapa tahun sebelum penyakit inflamasi usus terjadi. Sangat jarang terjadi, orang-orang yang dirawat karena penyakit radang usus ternyata memiliki primary sclerosing cholangitis juga. Dan jarang terjadi, penderita primary sclerosing cholangitis mengidap penyakit radang usus setelah melakukan transplantasi hati.

o Faktor Risiko
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko primary sclerosing cholangitis meliputi:

  • Usia. Primary sclerosing cholangitis dapat terjadi pada semua usia, tapi paling sering didiagnosis pada orang yang berusia antara 30 dan 50 tahun.
  • Jenis kelamin. Primary sclerosing cholangitis lebih sering terjadi pada laki-laki.
  • Radang usus. Sebagian besar penderita primary sclerosing cholangitis juga mengidap penyakit radang usus.
  • Lokasi geografis. Orang-orang di Amerika Serikat dan Eropa Utara memiliki risiko lebih tinggi untuk mengidap primary sclerosing cholangitis dibandingkan dengan orang Asia dan Eropa Selatan.

o Komplikasi
Komplikasi dari primary sclerosing cholangitis mungkin mencakup:

  • Gangguan dan gagal hati. Peradangan kronis dari saluran-saluran empedu seluruh hati dapat menyebabkan goresan pada jaringan (sirosis), kematian sel hati dan, pada akhirnya menyebabkan hilangnya fungsi hati.
  • Infeksi berulang. Jika goresan ada saluran-saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu dari hati, Anda mungkin akan sering mengalami infeksi di dalam saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi setelah Anda menjalani prosedur pembedahan untuk memperluas saluran empedu yang tergores atau mengangkat batu yang menghambat saluran empedu.
  • Hipertensi portal. Vena portal adalah rute utama untuk darah yang mengalir dari sistem pencernaan menuju hati. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi pada vena. Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke rongga perut (ascites). Hal ini juga dapat mengalihkan darah dari vena portal ke vena lain, menyebabkan pembuluh darah membengkak (varises). Varises adalah pembuluh darah yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.
  • Pengeroposan tulang. Penderita primary sclerosing cholangitis mungkin mengalami penipisan tulang (osteoporosis). Dokter mungkin akan merekomendasikan tes kepadatan tulang untuk memeriksa osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D dapat diresepkan untuk membantu mencegah pengeroposan tulang.
  • Kanker saluran empedu. Jika Anda mengidap penyakit primary sclerosing cholangitis, Anda memiliki peningkatan risiko untuk mengidap kanker pada saluran empedu atau kandung empedu.
  • Kanker usus besar. Penderita primary sclerosing cholangitis juga berisiko mengidap penyakit inflamasi usus yang meningkatkan risiko kanker usus besar. Jika Anda telah didiagnosa mengidap penyakit primary sclerosing cholangitis, dokter mungkin akan merekomendasikan pemeriksaan untuk penyakit radang usus, bahkan jika Anda tidak memiliki tanda-tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika Anda mengidap kedua penyakit tersebut.

o Persiapan Sebelum ke Dokter
Mulailah menemui dokter perawatan primer Anda jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang mengkhawatirkan. Jika dokter menduga Anda mungkin mengidap primary sclerosing cholangitis, Anda mungkin akan dirujuk ke spesialis hati (gastroenterologis atau hepatologis).

Karena konsultasi berlangsung singkat dan sering ada banyak hal yang menghalangi, sangat disarankan bagi Anda untuk mempersiapkan diri terlebih dahulu sebelum konsultasi. Berikut ini beberapa informasi uyang dapat membantu Anda bersiap-siap dan yang dapat diharapkan dari dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan?

  • Mengetahui tentang adanya pembatasan pra-janji. Ketika membuat janji konsultasi, pastikan untuk menanyakan apakah ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet.
  • Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk yang mungkin tampak tidak berhubungan dengan kondisi primary sclerosing cholangitis.
  • Tuliskan informasi pribadi, termasuk tekanan besar atau perubahan kehidupan yang Anda alami baru-baru ini.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, serta setiap vitamin atau suplemen yang Anda konsumsi.
  • Pertimbangkanlah untuk mengajak anggota keluarga atau teman Anda. Kadang-kadang Anda aka kesulitan mengingat semua informasi yang diberikan dokter selama konsultasi. Seseorang yang menemani Anda mungkin dapat membantu Anda mengingat informasi-informasi tersebut.
  • Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan kepada dokter.

Waktu Anda dengan dokter Anda sangat terbatas. Anda tidak akan merasa dikejar waktu jika Anda telah membuat daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan saat konsultasi. Berikut adalah beberapa pertanyaan tentang primary sclerosing cholangitis:

  • Bisakah Anda menjelaskan hasil tes saya?
  • Apakah saya perlu melakukan tes lagi?
  • Sudah seberapa jauh perkembangan penyakit primary sclerosing cholangitis?
  • Seberapa parah kerusakan hati saya?
  • Dapatkah Anda memperkirakan kapan saya akan memerlukan transplantasi hati?
  • Perawatan apa yang dapat meringankan tanda-tanda dan gejala saya?
  • Apa efek samping potensial dari setiap perawatan?
  • Apakah saya harus diperiksa untuk penyakit radang usus?
  • Apa tanda dan gejala yang mengindikasikan bahwa kondisi saya memburuk dan saya perlu membuat janji konsultasi lagi?
  • Apakah ada pembatasan yang perlu saya ikuti?
  • Haruskah saya menemui dokter spesialis?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang dapat saya miliki? Website apa yang anda rekomendasikan untuk saya kunjungi?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan yang muncul selama berkonsultasi.
Apa yang dapat Anda harapkan dari dokter?

Dokter mungkin akan menanyai Anda sejumlah pertanyaan. Kesiapan Anda untuk menjawab pertanyaan tersebut, dapat membantu Anda menghemat waktu dan menggunakan sisa waktu untuk mendiskusikan poin-poin yang ingin Anda ketahui lebih mendalam. Dokter Anda mungkin akan bertanya:

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah gejala Anda berlangsung terus-menerus atau sesekali?
  • Seberapa parah gejala yang Anda alami?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya dapat meringankan gejala Anda?
  • Apakah ada sesuatu yang tampaknya dapat memperburuk gejala Anda?
  • Apakah Anda sering diserang diare?
  • Apakah Anda pernah melihat darah pada tinja Anda?

o Tes dan Diagnosis
Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosa primary sclerosing cholangitis meliputi:

  • Tes darah untuk fungsi hati. Tes darah untuk memeriksa fungsi hati, termasuk kadar enzim hati, dapat memberikan petunjuk kepada dokter untuk membantu mendiagnosis Anda.
     MRI saluran empedu.Magnetic resonance cholangiopancreatography menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) untuk menghasilkan gambar hati dan saluran empedu.
  • Sinar-X saluran empedu. Anda mungkin perlu jenis tes sinar-X saluran empedu yang disebut endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) sebagai tambahan atau daripada MRI. Untuk membuat saluran empedu terlihat pada sinar-X, dokter menggunakan tabung fleksibel yang dimasukkan melalui tenggorokan Anda untuk menyuntikkan pewarna ke daerah usus kecil tempat dimana saluran empedu kosong. ERCP adalah tes pilihan jika tanda-tanda dan gejala terus berlangsung meskipun tidak ada kelainan pada MRI. ERCP sering menjadi tes awal jika Anda tidak dapat menjalani prosedur MRI karena implan logam dalam tubuh.
  • Pengujian sampel jaringan hati. Biopsi hati merupakan prosedur untuk mengangkat sepotong jaringan hati untuk diuji di laboratorium. Dokter memasukkan jarum melalui kulit dan menuju ke dalam hati Anda untuk mengekstrak sampel jaringan. Biopsi hati dapat membantu menentukan tingkat kerusakan hati. Tes ini digunakan hanya ketika diagnosis primary sclerosing cholangitis masih belum pasti setelah menjalani tes yang kurang invasif.

o Perawatan dan Obat-obatan
Pengobatan untuk primary sclerosing cholangitis berfokus pada penanganan komplikasi dan pemantauan kerusakan hati. Banyak obat yang telah dipelajari untuk penderita primary sclerosing cholangitis, tapi sejauh ini tidak ditemukan pengobatan untuk memperlambat atau memperbaiki kerusakan hati yang berhubungan dengan penyakit ini.

Pengobatan untuk gatal-gagal
Antihistamin, seperti diphenhydramine (Benadryl, Diphenhist, dan lain-lain) dan loratadine (Alavert, Claritin, dan lain-lain), biasanya digunakan untuk mengurangi rasa gatal akibat gigitan serangga atau kontak dermatitis. Keefektifan obat ini untuk penyakit primary sclerosing cholangitis tidak diketahui. Antihistamin dapat memperburuk gejala penyakit hati seperti, mata kering dan mulut kering. Di sisi lain, antihistamin dapat membantu saat tidur jika gatal sering membuat Anda terjaga.

Obat-obatan yang mengikat asam empedu – zat diduga menyebabkan gatal-gatal pada penyakit hati – adalah pengobatan utama untuk gatal-gatal pada primary sclerosing cholangitis.

Jika Anda memiliki masalah dengan obat pengikat asam empedu atau jika tidak membantu, dokter mungkin akan meresepkan obat anti bakteri rifampisin (Rifadin, Rimactane, dan lain-lain). Bagaimana proses rifampisin mengurangi gatal tidak diketahui, tetapi obat ini dapat menghalangi respon otak untuk gatal akibat bahan kimia dalam sirkulasi. Gatal yang berhubungan dengan penyakit hati juga dapat merespon obat antagonis opioid, seperti naltrexone. Seperti rifampisin, obat ini dapat mengurangi sensasi gatal dengan bekerja pada otak.

Pengobatan untuk infeksi
Empedu yang tersumbat pada saluran yang menyempit atau tersumbat menyebabkan sering terjadinya infeksi bakteri. Untuk mencegah dan mengobati infeksi ini, penderita primary sclerosing cholangitis dapat mengikuti terapi antibiotik berulang atau rutin minum antibiotik untuk waktu yang lama. Sebelum prosedur apapun yang dapat menyebabkan infeksi, seperti prosedur endoskopi atau pembedahan perut, Anda juga harus minum antibiotik.

Dukungan nutrisi
Primary sclerosing cholangitis membuat tubuh sulit menyerap vitamin tertentu. Meskipun Anda mungkin makan makanan yang sehat, Anda mungkin tetap akan merasakan bahwa Anda tidak mendapatkan semua nutrisi yang dibutuhkan. Dokter mungkin menyarankan suplemen vitamin yang Anda konsumsi dalam bentuk tablet atau diterima sebagai infus melalui vena di lengan Anda. Jika penyakit ini melemahkan tulang Anda, Anda dapat mengonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D juga.

Pengobatan untuk penyumbatan saluran empedu
Penyumbatan yang terjadi pada saluran empedu Anda dapat diobati dengan:

  • Pelebaran menggunakan balon (balloon dilation). Prosedur ini dapat membuka sumbatan di saluran empedu yang besar di luar hati. Dalam prosedur ini, dokter menjalankan tabung ramping dengan balon tiup di ujungnya (balon kateter) melalui endoskop menuju saluran empedu yang tersumbat. Setelah balon kateter sampai disana, balon akan dikembangkan atau dipompa.
  • Penempatan Stent. Dalam prosedur ini, dokter menggunakan endoskop dan instrumen yang dilekatkan untuk menempatkan tabung plastik kecil yang disebut stent dalam saluran empedu yang tersumbat untuk menahan saluran agar tetap terbuka.

Transplantasi hati
Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang dikenal untuk menyembuhkan primary sclerosing cholangitis. Selama transplantasi hati, ahli bedah mengangkat hati yang rusak dan menggantinya dengan hati yang sehat dari pendonor. Transplantasi hati disediakan untuk penderita gagal hati atau komplikasi berat lainnya dari primary sclerosing cholangitis. Meskipun jarang, kemungkinan penyakit primary sclerosing cholangitis untuk kambuh setelah transplantasi hati tetap ada.

o Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah
Jika Anda telah didiagnosa mengidap penyakit primary sclerosing cholangitis, lakukanlah langkah-langkah berikut untuk merawat hati Anda, seperti:

  • Jangan minum alkohol
  • Dapatkan vaksinasi hepatitis A dan B
  • Berhati-hatilah dengan bahan kimia di rumah dan di tempat kerja
  • Menjaga berat badan yang ideal atau normal
  • Ikuti petunjuk pada semua obat, baik yang diresepkan maupun over the counter. Pastikan apoteker dan setiap dokter yang meresepkan obat untuk Anda tahu bahwa Anda mengidap penyakit hati.
  • Bicarakan dengan dokter Anda tentang obat herbal atau suplemen yang Anda konsumsi karena beberapa obat dapat berbahaya bagi hati Anda.

o Pengobatan Alternatif
Tidak ada perawatan pengobatan alternatif yang ditemukan untuk mengobati primary sclerosing cholangitis. Tetapi beberapa terapi komplementer dan alternatif dapat membantu Anda mengatasi tanda-tanda dan gejala penyakit ini. Bicarakan dengan dokter tentang pengobatan alternatif cocok untuk Anda.

Kelelahan adalah hal yang umum pada penderita primary sclerosing cholangitis. Ketika dokter dapat mengobati beberapa faktor yang dapat menyebabkan kelelahan, tanda-tanda dan gejalanya mungkin masih tetap muncul. Gejala Anda mungkin dapat diringankan dengan pengobatan komplementer dan alternatif yang telah menunjukkan beberapa manfaat bagi kelelahan, seperti:

  • Olahraga, seperti berjalan 30 menit setiap hari dalam seminggu
  • Menghabiskan waktu dengan teman dan keluarga
  • Teknik mengatasi stres, seperti meditasi dan terapi relaksasi
  • Yoga