SINDROM CHURG-STRAUSS

DEFINISI
Sindrom Churg-Strauss juga dikenal sebagai granulomatosis eosinophilic dengan kelainan polyangiitis yang ditandai dengan peradangan pembuluh darah. Peradangan ini dapat membatasi aliran darah ke organ-organ vital dan jaringan lainya, kadang-kadang secara permanen merusak organ dan jaringan tersebut.

Asma adalah tanda yang paling umum dari sindrom Churg-Strauss, tapi sindrom Churg-Strauss dapat menyebabkan berbagai masalah, mulai dari demam, ruam dan gastrointestinal perdarahan sakit parah dan mati rasa di tangan dan kaki. Berbagai macam tanda-tanda dan gejala dan kesamaan mereka pada orang-orang dengan gangguan lain membuat sindrom Churg-Strauss cukup sulit untuk didiagnosis.

Sindrom Churg-Strauss adalah gangguan langka dan tidak dapat disembuhkan. Tetapi, dokter Anda biasanya dapat membantu mengontrol gejala dengan steroid dan obat kuat immunosuppressant lainnya.

GEJALA
Sindrom Churg-Strauss yang dulu dikenal sebagai granulomatosis alergi granulomatous angiitis, adalah penyakit yang sangat bervariasi. Beberapa orang hanya memiliki gejala-gejala ringan, sedangkan orang lain mengalami komplikasi parah atau mengancam kehidupan. Ada tiga tahap atau fase sindrom Churg-Strauss, masing-masing dengan tanda-tanda dan gejala, tetapi tidak semua orang mengembangkan ketiga tahapan tersebut atau dalam urutan yang sama. Hal ini terutama berlaku ketika penyakit tertangkap dan dirawat sebelum terjadi kerusakan yang paling serius.

Tahap Sindrom Churg-Strauss dapat mencakup:

Tahap Alergi
Hal ini biasanya tahap pertama dari sindrom Churg-Strauss. Hal ini ditandai oleh sejumlah reaksi alergi, termasuk:

  • Asma. Tanda utama dari sindrom Churg-Strauss, asma berkambang rata-rata tiga sampai sembilan tahun sebelum tanda-tanda dan gejala lain muncul. Pada orang dengan sindrom Churg-Strauss yang sudah memiliki asma, gejala biasanya menjadi lebih buruk dan mungkin memerlukan steroid untuk mengontrol. Orang lain mengembangkan apa yang dikenal sebagai serangan asma terlambat. Mengembangkan asma, bahkan dikemudian hari, tidak selalu berarti bahwa Anda memiliki sindrom Churg-Strauss.
  • Demam rumput kering (Alergi rhinitis). Hal ini mempengaruhi selaput lendir hidung, menyebabkan hidung berair, bersin dan gatal-gatal.
  • Sakit Sinus dan peradangan (sinusitis). Anda mungkin mengalami nyeri wajah dan mengembangkan polip hidung, yang lunak, pertumbuhan jinak yang berkembang sebagai akibat dari peradangan kronis.

Tahap Eosinophilic
Eosinophil adalah jenis sel darah putih yang membantu sistem kekebalan tubuh melawan infeksi tertentu. Biasanya, eosinofil membuat hanya persentase kecil dari sel darah putih, tapi dalam sindrom Churg-Strauss, jumlah sel-sel ini sangat tinggi dan tidak normal (hypereosinophilia) ditemukan dalam darah atau jaringan, di mana mereka dapat menyebabkan kerusakan yang serius.

Tanda dan gejala hypereosinophilia tergantung pada bagian tubuh yang dipengaruhi. Paru-paru dan saluran pencernaan termasuk perut dan kerongkongan yang paling sering terlibat dalam gangguan ini.

Secara umum, tanda-tanda dan gejala tahap hypereosinophilia termasuk:

  • Demam
  • Hilangnya nafsu makan
  • Kehilangan berat badan
  • Asma
  • Kelelahan
  • Batuk
  • Sakit perut
  • Perdarahan gastrointestinal

Tahap vasculitic
Ciri khas dari tahap ini adalah peradangan pembuluh darah yang parah (vaskulitis). Karena penyempitan pembuluh darah, peradangan mengurangi aliran darah ke organ-organ vital dan jaringan seluruh tubuh, termasuk kulit, jantung, sistem saraf tepi, otot, tulang, dan saluran pencernaan. Kadang-kadang, ginjal juga akan terpengaruh. Selama fase ini, Anda dapat merasa kurang sehat seperti biasanya dan memiliki penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas, bengkak pada kelenjar getah bening, kelemahan dan kelelahan.

Tergantung pada organ-organ yang terkena dampak, Anda mungkin juga mengalami:

  • Luka atau ruam kulit
  • Nyeri sendi dan bengkak
  • Nyeri, mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki (neuropati perifer)
  • Sakit perut yang parah
  • Diare, mual dan muntah
  • Sesak nafas (dyspnea) dari asma atau jantung kongestif
  • Batuk sampai berdarah (hemoptysis)
  • Nyeri dada
  • Detak jantung tidak teratur
  • Darah dalam urin Anda (hematuria)

Kapan Anda harus menemui dokter
Temui dokter disaat Anda mengembangkan tanda dan gejala seperti kesulitan bernafas atau hidung meler yang tidak sembuh, terutama jika disertai oleh nyeri wajah yang kuat. Dan juga, temui dokter Anda jika Anda memiliki asma atau demam yang tiba-tiba memburuk. Sindrom Churg-Strauss bersifat langka, dan lebih mungkin bahwa gejala-gejala ini memiliki beberapa penyebab lain, tetapi penting bagi dokter untuk mengevaluasi mereka.

PENYEBAB
Penyebab pasti sindrom Churg-Strauss tidak diketahui secara jelas. Ada kemungkinan bahwa respon sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif yang dipicu oleh kombinasi gen dan faktor lingkungan, seperti alergen atau obat tertentu. Bukan hanya melindungi terhadap menyerang organisme seperti bakteri dan virus, sistem kekebalan bereaksi lebih aktif dan menyerang jaringan sehat, yang menyebabkan peradangan.

Beberapa orang telah mengembangkan Churg-Strauss sindrom setelah menggunakan obat asma dan alergi yang disebut montelukast atau setelah beralih dari dosis rendah oral steroid sistemik menjadi obat steroid yang dihirup. Namun, tidak ada hubungan yang jelas antara Churg-Strauss sindrom dan obat-obatan.

FAKTOR RESIKO
Sindrom Churg-Strauss adalah gangguan langka, yang mempengaruhi sekitar 1 sampai 3 orang dari sejuta orang.
Faktor-faktor risiko yang mungkin untuk sindrom Churg-Strauss meliputi:

  • Usia. Rata-rata, orang dengan sindrom Churg-Strauss didiagnosis pada pertengahan hingga akhir 40-an.
  • Sejarah asma atau masalah hidung. Kebanyakan orang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss memiliki riwayat alergi hidung, sinusitis kronis atau asma, yang seringkali parah atau sulit untuk kontrol. Hal ini penting untuk dicatat bahwa meskipun hampir semua orang dengan sindrom Churg-Strauss memiliki asma atau Alergi, kebanyakan orang dengan kondisi tersebut tidak akan pernah mengembangkan sindrom Churg-Strauss.

KOMPLIKASI
Sindrom Churg-Strauss dapat mempengaruhi banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, sistem pencernaan, ginjal, otot, sendi dan jantung. Tanpa perawatan, penyakit dapat berakibat fatal. Komplikasi tergantung pada organ-organ yang terlibat dan mungkin termasuk:

  • Kerusakan saraf perifer. Saraf tepi yang memanjang ke seluruh tubuh Anda, yang menghubungkan organ, kelenjar, otot dan kulit dengan sumsum tulang belakang dan otak Anda. Sindrom Churg-Strauss dapat merusak saraf perifer (neuropati perifer), khususnya di tangan dan kaki, menyebabkan mati rasa, pembakaran dan kehilnagna fungsi. Masalah Saraf perifer sering membaik dengan perawatan.
  • Kulit bekas luka. Peradangan dapat menyebabkan luka yang bisa meninggalkan bekas luka.
  • Penyakit jantung. Komplikasi yang berhubungan dengan jantung Sindrom Churg-Strauss termasuk radang selaput sekitar jantung (pericarditis), peradangan pada lapisan otot dinding jantung (myocarditis), serangan jantung dan gagal jantung.
  • Kerusakan ginjal (ginjal). Jika Churg-Strauss syndrome mempengaruhi ginjal, maka dapat berkembang dengan cepat menjadi Glomerulonefritis, jenis penyakit ginjal yang menghambat kemampuan penyaringan ginjal Anda, menyebabkan penumpukan produk-produk limbah di aliran darah Anda (uremia). Gagal ginjal ini adalah hal yang tidak biasa terjadi.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI
Jika Anda memiliki tanda-tanda dan gejala umum untuk sindrom Churg-Strauss, segeralah membuat janji konsultasi dengan dokter. Diagnosis dini dan pengobatan secara signifikan meningkatkan peluang selamat dari kondisi ini.

Jika dokter perawatan uatama menduga Anda memiliki sindrom Churg-Strauss, Anda kemungkinan akan dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah (vaskulitis), seperti rheumatologist atau imunologi. Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap untuk konsultasi dan mengetahui apa yang bisa Anda harapkan dari dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Menyadari batasan pra-janji. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk bertanya jika ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda. Juga menaykan jika Anda perlu untuk menginap di kantor dokter Anda untuk pengamatan tes yang Anda ikuti.
  • Tuliskan semua gejala Anda dan sudah berapa lama mereka hadir, bahkan mereka yang tampaknya tidak terkait dengan masalah utama Anda. Sindrom Churg-Strauss dapat menyebabkan gejala diseluruh tubuh Anda dan tidak selalu dalam urutan klasik. Sangat penting bahwa dokter Anda tahu persis apa yang Anda alami dan waktunya.
  • Mengumpulkan informasi medis yang penting mengenai diri Anda, termasuk kondisi lain yang sudah didiagnosis dan nama-nama semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang Anda ambil. Jika mungkin, bawalah botol asli obat yang Anda pakai. Jika Anda telah melihat dokter lainnya untuk gejala Anda sebelum kunjungan ini, itu akan membantu untuk membawa surat mengenai temuan mereka. Mengambil salinan sinar-x dada Anda sebelumnya atau X-ray sinus juga bisa sangat membantu.
  • Tuliskan kunci informasi pribadi, termasuk perubahan terbaru atau stres dalam hidup Anda.
  • Ajaklah salah seorang anggota eluaga atau teman Anda saat konsultasi. Churg-Strauss sindrom adalah gangguan yang rumit, dengan membawa mereka, itu akan membantu Anda mendengarkan semua informasi penting yang disampaika oleh dokter.
  • Menuliskan pertanyaan yang akan Anda tanyaka kepada dokter.

Untuk tanda-tanda dan gejala umum untuk sindrom Churg-Strauss, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan meliputi:

  • Apa penyebab utama kondisi Anda?
  • Adakah penyebab lainya?
  • Tes diagnostik apa yang saya butuhkan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan untuk Saya?
  • Seberapa besar kemungkinan kondisi Saya membaik dengan perawatan?
  • Berapa lama saya akan menggunakan obat?
  • Apakah saya beresiko komplikasi dari kondisi ini, atau dari obat yang digunakan untuk mengobatinya?
  • Apa langkah-langkah yang dapat saya ambil untuk meminimalkan efek samping obat yang saya ambil?
  • Adakah perubahan gaya hidup yang dapt mengurangi gejala Saya?
  • Seberapa sering saya harus melakukan tes untuk tindak lanjut?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang sudah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan petanyaan selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda hrapkan dari dokter
Seorang dokter yang memeriksa sindrom Churg-Strauss yang Anda miliki cenderung untuk bertanya, seperti:

  • Apa sajakah gejala-gejala yang Anda alami dan kapan pertama kali Anda melihatnya?
  • Apakah gejala Anda semakin parah dari waktu ke waktu?
  • Apakah gejala Anda termasuk sesak nafas?
  • Apakah gejala Anda termasuk masalah sinus?
  • Apakah gejala Anda termasuk masalah pencernaan, seperti mual, muntah, atau diare?
  • Apakah Anda kehilangan berat badan tanpa berusaha?
  • Pernahkah Anda didiagnosa dengan kondisi medis lainnya, seperti alergi atau asma?
  • Jika Anda memiliki alergi atau asma, kapan Anda pertama kali didiagnosis?
  • Obat apa saja yang Anda ambil untuk membantu mengelola kondisi Anda yang lain, dan untuk berapa lama?
  • Apakah kondisi Anda semakin buruk atau lebih sulit untuk dikelola?

TES DAN DIAGNOSIS
Tidak ada tes khusus untuk mengkonfirmasi sindrom Churg-Strauss, dan tanda-tanda dan gejala mirip dengan penyakit lainnya, sehingga sangat sulit untuk mendiagnosis. Untuk membantu membuat diagnosis yang lebih mudah, American College of Rheumatology telah menetapkan kriteria untuk mengidentifikasi sindrom Churg-Strauss.

6 kriteria
Penyakit ini umumnya dianggap hadir jika seseorang memiliki empat dari enam kriteria, tetapi dokter mungkin merasa yakin dengan diagnosa sindrom Churg-Strauss bahkan jika Anda bertemu hanya dua atau tiga kriteria, yang meliputi:

  • Asma. Kebanyakan orang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss memiliki asma kronis, seringkali bersifat parah.
  • Jumlah jenis sel darah putih yang disebut eosinofil lebih tinggi dari jumlah normal (sindrom Eosinofilia). Eosinofil biasanya membuat 1 sampai 3 persen sel darah putih. Hitungan lebih tinggi dari 10 persen dianggap sebagai tinggi yang tidak normal dan indikator yang kuat mengenai sindrom Churg-Strauss.
  • Kerusakan satu atau lebih kelompok saraf (mononeuropathy atau polyneuropathy). Kebanyakan orang dengan sindrom Churg-Strauss memiliki jenis kerusakan saraf yang disebut neuropati periferal, yang menyebabkan sakit atau mati rasa di tangan dan kaki.
  • Bintik-bintik yang berpindah atau lesi pada dada X-ray (paru infiltrat). Lesi biasanya bergerak dari satu tempat ke yang lain atau datang dan pergi. Pada X-ray Dada, lesi meniru radang paru-paru.
  • Masalah sinus. Sejarah sinusitis akut atau kronis adalah hal yang umum pada orang dengan sindrom Churg-Strauss.
  • Sel darah putih hadir di luar pembuluh darah (ke eosinofil). Dokter Anda dapat memesan jaringan biopsi kulit Anda atau menghapus polip hidung. Biopsi dari orang dengan sindrom Churg-Strauss mungkin menunjukkan kehadiran eosinofil di luar pembuluh darah.

Untuk membantu menentukan apakah Anda memenuhi kriteria ini, dokter mungkin untuk meminta beberapa tes, termasuk:

  • Tes darah. Ketika sistem kekebalan tubuh Anda menyerang sel-sel tubuh Anda sendiri, seperti yang terjadi dalam sindrom Churg-Strauss, membentuk protein yang disebut autoantibodi. Tes darah dapat mendeteksi autoantibodi tertentu dalam darah yang dapat menunjukkannya, tetapi tidak mengkonfirmasi diagnosis sindrom Churg-Strauss. Tes darah juga dapat mengukur tingkat eosinofil, meskipun peningkatan jumlah sel-sel ini dapat disebabkan oleh penyakit lainnya, termasuk asma.
  • Tes pencitraan. Foto rontgen, scan computerized tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) mencari kelainan pada paru-paru dan sinus.
  • Biopsi jaringan. Jika tes lainnya menyarankan sindrom Churg-Strauss, Anda mungkin memiliki sampel kecil (biopsi) jaringan diambil untuk pemeriksaan di bawah mikroskop. Dokter dapat menghapus jaringan dari paru-paru atau organ lain, seperti kulit atau otot, untuk mengkonfirmasi atau mengesampingkan kehadiran vaskulitis. Biopsi biasanya dilakukan hanya pada situs yang telah menunjukkan beberapa kelainan pada tes lain.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Tidak Ada obat untuk sindrom Churg-Strauss, tapi obat tertentu dapat membantu bahkan orang-orang dengan gejala serius. Hasil yang baik dan mengurangi risiko komplikasi dari penyakit dan perawatannya yang lebih mungkin ketika Churg-Strauss sindrom didiagnosis dan diobati lebih dini.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati sindrom Churg-Strauss meliputi:

  • Kortikosteroid. Prednison adalah obat yang paling sering diresepkan untuk sindrom Churg-Strauss. Dokter dapat meresepkan kortikosteroid berdosis tinggi atau meningkatkan dosis kortikosteroid untuk mendapatkan gejala Anda di bawah kendali sesegera mungkin. Tapi karena dosis tinggi kortikosteroid dapat menyebabkan efek samping yang serius, termasuk kehilangan tulang, gula darah tinggi, berat badan, katarak dan sulit untuk mengobati infeksi, dokter akan menurunkan dosis secara bertahap sampai Anda mengambil jumlah terkecil yang akan membuat penyakit di bawah kontrol. Dosis yang lebih rendah yang diambil untuk waktu yang lama dapat menyebabkan efek samping.
  • Obat imunosupresif lain. Untuk orang dengan gejala-gejala ringan, kortikosteroid sendiri mungkin cukup. Orang lain mungkin memerlukan obat imunosupresif lain, seperti siklofosfamid (Cytoxan), azathioprine (Azasan, Imuran) atau methotrexate (Rheumatrex, Trexall), untuk mengurangi reaksi kekebalan tubuh lebih lanjut. Karena obat ini mengganggu kemampuan tubuh untuk melawan infeksi dan dapat menyebabkan efek samping yang serius lainnya, kondisi Anda akan dimonitor sementara Anda menggunakan mereka.
  • Immune globuline. Diberikan sebagai sebuah infus bulanan, immune globuline pada umumnya diberikan kepada orang-orang yang tidak menanggapi pengobatan lain. Efek samping yang paling umum adalah gejala flu yang biasanya berlangsung hanya satu atau dua hari. Immune globuline memiliki dua kelemahan utama, yaitu sangat mahal, dan tidak bekerja untuk semua orang.
  • Obat-obatan biologis. Obat-obatan seperti rituximab (Rituxan) yang mengubah respon sistem kekebalan tubuh tampaknya meningkatkan gejala dan mengurangi jumlah eosinofil. Namun, obat-obat ini hanya dipelajari dalam uji coba kecil, dan mereka keamanan jangka panjang dan kemanjuran ini masih belum diketahui. Obat-obat ini dapat disarankan bagi mereka yang tidak menanggapi pengobatan lain.

Karena kemungkinan adanya hubungan antara montelukast dan sindrom Churg-Strauss, dokter dapat memberikan Anda obat ini untuk melihat apakah tanda dan gejala Anda berubah. Meskipun terapi obat dapat meringankan gejala sindrom Churg-Strauss dan mampu menyelesaikan penyakit, namun kekambuhan adalah hal yang umum.

GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH
Perawatan jangka panjang dengan prednison dapat menyebabkan beberapa efek samping, tetapi Anda dapat mengambil langkah-langkah untuk membantu meminimalkan mereka.

  • Melindungi tulang Anda. Jika Anda mengambil kortison, sangat penting untuk mendapatkan jumlah kalsium dan vitamin D yang cukup untuk mencegah kehilangan tulang dan kemungkinan patah tulang. Mintalah dokter Anda berapa banyak vitamin D dan kalsium yang Anda perlukan dalam diet Anda, dan mendiskusikan jika Anda perlu menggunakan suplemen lainya.
  • Olahraga/ latihan. Latihan dapat membantu Anda menjaga berat badan yang sehat, yang penting ketika Anda mengambil obat kortikosteroid yang dapat menyebabkan kenaikan berat badan. Kekuatan pelatihan dan latihan beban seperti setapak dan lintasan jogging juga membantu meningkatkan kesehatan tulang.
  • Berhenti Merokok. Ini adalah salah satu hal paling penting yang dapat Anda lakukan untuk kesehatan Anda secara keseluruhan. Dengan sendirinya, merokok menyebabkan masalah kesehatan yang serius. Hal ini juga membuat masalah Anda lebih buruk dan dapat meningkatkan efek samping dari obat-obatan yang Anda ambil.
  • Diet sehat. Steroid dapat menyebabkan kadar gula darah tinggi dan akhirnya, diabetes tipe 2. Menekankan makanan yang membantu menjaga gula darah agar stabil, seperti buah-buahan, sayuran dan gandum utuh, akan sangat membantu.
  • Tetap menhadiri janji konsultasi Anda dengan dokter. Selama terapi untuk sindrom Churg-Strauss, dokter akan memantau efek samping. Ini mungkin termasuk scan tulang biasa, tes mata dan tes untuk tekanan darah, gula darah dan kadar kolesterol. Selain itu, dokter akan mencari tanda-tanda Syndrom Churg-Strauss yang mempengaruhi organ-organ baru (kambuh). Pastikan untuk menghadiri janji konsultasi. Jika tertangkap pada waktunya, dimungkinkan untuk membalikkan banyak efek samping yang dihasilkan dari penggunaan steroid.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN
Sindrom Churg- Strauss adalah gangguan yang serius. Bahkan jika Anda berada pada tahap penyelesaian, Anda bisa saja khawatir mengenai kerusakan jangka pajang pada jantung, paru-paru dan menimbulkan rasa gelisah. Ini beberapa saran untuk mengatasi penyakit ini:

  • Mempelajari sindrom Churg Strauss yang Anda miliki. Semakin banyak Anda mengetahui, akan semakin baik persiapan Anda untuk menghadapi komplikasi dan kekambhan. Disamping bebicara dengan dokter, Anda bisa berkonsultasi dengan konselor atau pekerja medis social. Atau Anda juga bisa berbicara dengan orang yang juga mengalami gangguan yang Sama.
  • Pertahankan dukungan yang kuat.meskipun teman dan keluarga dapat memantu Anda, pertimbangkan utnuk berbicara dengan sesame orang yang memiliki penyakit ini karena itu akan sangat membantu. Dokter dapat membantu Anda menemukan grup pendukung yang anda butuhkan. Atau Anda bisa menemukan grup pendukung melalui Asosiasi sindrom Churg Strauss.