SINDROM CREST

DEFINSI
Limited scleroderma atau Sindrom Crest, adalah salah satu subtipe dari skleroderma yaitu suatu kondisi yang secara harfiah berarti “kulit keras.” Perubahan kulit yang terkait dengan sindrom crest biasanya terjadi hanya di bawah lengan dan kaki dan kadang-kadang terjadi pada wajah dan tenggorokan. Limited Scleroderma juga dapat mempengaruhi saluran pencernaan Anda.

Masalah yang disebabkan oleh limited skleroderma mungkin hanyalah hal kecil. Terkadang, bagaimanapun penyakit ini bisa mempengaruhi paru-paru atau jantung, dengan hasil yang berpotensi serius. Limited skleroderma tidak diketahui obatnya dan perawatan hanya memfokuskan pada cara untuk mengelola gejala dan mencegah komplikasi yang serius.

GEJALA
Sementara beberapa varietas scleroderma terjadi dengan cepat, tanda-tanda dan gejala limited skleroderma biasanya berkembang secara bertahap. Mereka termasuk:

  • Kulit terasa ketatdan mengeras. Pada limited skleroderma, perubahan kulit biasanya mempengaruhi hanya bagian bawah lengan dan kaki, termasuk jari tangan dan kaki, dan kadang-kadang pada wajah dan leher. Kulit dapat mengkilap saatditarik kencang atas dasar tulang. Hal ini dapat menibulkan kesulitan untuk menekuk jari-jari atau membuka mulut.
  • Fenomena Raynaud. Kondisi ini terjadi ketika pembuluh darah mengecil di jari tangan dan kaki sehingga terkadang menimbulkan kejang dalam menanggapi dingin atau stres, sehingga menghalangi aliran darah. Kebanyakan orang, kulit berubah putih sebelum menjadi biru, dingin dan mati rasa. Ketika sirkulasi, kulit biasanya memerah dan mungkin berdenyut atau menggelitik. Fenomena Raynaud seringkali merupakan salah satu tanda-tanda awal limited skleroderma, tetapi banyak orang hanya Raynaud dan tidak pernah mengembangkan skleroderma.
  • Bintik-bintik merah atau garis pada kulit. Bintik-bintik merah kecil atau garis (telangiectasias) disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil di dekat permukaan kulit. Mereka tidak menyakitkan dan terjadi terutama pada tangan dan wajah.
  • Benjolan di bawah kulit. Limited Scleroderma dapat menyebabkan tumpukan kalsium kecil (calcinosis) di bawah kulit, terutama pada siku, lutut dan jari-jari Anda. Anda dapat melihat dan merasakan tumpukan ini, yang kadang-kadang mungkin terasa lunak atau menjadi terinfeksi.
  • Kesulitan menelan. Orang dengan limited skleroderma umumnya mengalami masalah dengan kerongkongan mereka, tabung yang menghubungkan mulut dan perut. Fungsi otot-otot di bagian atas dan bawah kerongkongan yang memburuk dapat menimbulkan kesulitan saat menelan dan memungkinkan asam lambung kembali naik ke kerongkongan, menyebabkan sakit maag, peradangan dan jaringan parut esophagus.

PENYEBAB
Limited skleroderma diyakini sebagai ganguan autoimmune, salah satu di mana sistem kekebalan tubuh Anda berbalik melawan tubuh Anda sendiri. Dalam limited skleroderma, sistem kekebalan tubuh muncul untuk merangsang produksi kolagen yang terlalu banyak, komponen penting dari jaringan ikat. Pembangunan kolagen berlebihan di kulit dan organ-organ internal dapat merusak fungsi mereka.

FAKTOR RESIKO

  • Jenis kelamin. Wanita jauh lebih mungkin untuk mengembangkan limited skleroderma daripada pria.
  • Ras. Di Amerika Serikat, limited skleroderma mempengaruhi orang kulit hitam lebih sering dibandingkan keturunan kulit putih. Choctaw, penduduk asli Amerika juga memiliki tingkat yang lebih tinggi dari limited scleroderma dibandingkan ras lain.
  • Faktor genetik. Jika seseorang dalam keluarga Anda memiliki penyakit autoimun seperti lupus, rheumatoid arthritis atau penyakit Hashimoto, Anda memiliki peningkatan risiko mengembangkan limited skleroderma.
  • Terkena racun. Zat-zat beracun tertentu seperti Polivinil Klorida, benzena, silika dan Trichloroethyldari Timur ke Timur laut, dapat memicu skleroderma pada orang dengan kecenderungan genetik untuk penyakit.

KOMPLIKASI
Tanda-tanda limited scleroderma diantaranya kulit ketat, tebal pada wajah, tangan, dan jari-jari yang dapat mempengaruhi cara Anda merasakan penampilan Anda; membuat tugas-tugas sehari-hari, seperti membuka botol atau mencukur yang lebih sulit dan bahkan mempengaruhi kemampuan Anda berbicara. Tapi komplikasi paling serius cenderung terjadi di bawah kulit Anda.

  • Masalah gastrointestinal. Perubahan dalam fungsi otot-otot esophagus dapat menyebabkan kesulitan menelan dan mulas yang kronis. Ketika limited skleroderma mempengaruhi usus Anda, Anda mungkin mengalami sembelit, diare, kembung setelah makanan, penurunan berat badan yang tidak diinginkan dan malnutrisi.
  • Ulkus pada jari tangan dan kaki. Fenomena Raynaud parah dapat menghambat aliran darah ke kaki Anda dan dapat menyebabkan bisul pada jari-jari dan jari kaki. Bisul ini bisa sulit untuk diembuhkan. Selain itu, pembuluh darah yang tidak normal atau menyempit yang dikombinasikan dengan Fenomena Raynaud yang parah dapat mengarah ke gangren jari tangan atau kaki, yang mungkin memerlukan amputasi.
  • Kerusakan paru-paru. Limited Scleroderma dapat menyebabkan berbagai masalah dengan paru-paru. Dalam beberapa kasus, kelebihan kolagen yang berakumulasi dalam jaringan antara kantung udara dalam paru-paru akan membuat jaringan paru-paru kaku dan kurang mampu bekerja dengan baik. Peningkatan tekanan darah di arteri antara hati dan paru-paru membuat jantung bekerja lebih keras dan akhirnya melemahkan ini.
  • Masalah jantung. Jaringan parut jaringan hati dapat menyebabkan irama jantung yang abnormal (aritmia) dan, dalam kasus yang jarang, untuk otot jantung meradang (myocarditis).
  • Masalah gigi. Pengencangan kulit wajah yag parah dapat membuat sulit untuk membuka mulut cukup lebar untuk menyikat gigi. Refluks asam dapat menghancurkan enamel gigi, dan perubahan dalam jaringan gusi dapat menyebabkan gigi Anda menjadi longgar atau bahkan jatuh keluar.
  • Mata dan mulut kering. Banyak orang dengan limited skleroderma mengalami mata dan mulu kering.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI
Karena limited skleroderma dapat mempengaruhi begitu banyak bagian yang berbeda dari tubuh Anda, Anda mungkin perlu untuk diperiksa oleh berbagai dokter, termasuk mereka yang mengkhususkan diri dalam pengobatan arthritis dan gangguan muskuloskeletal lainnya (rheumatologist), gangguan kulit (dermatolog) atau gangguan paru-paru (Dr.Soepandi).

Apa yang dapat Anda lakukan
Untuk membantu Anda berkonsultasi secara efektif, Anda mungkin ingin menulis sebuah daftar yang mencakup:

  • Deskripsi rinci tentang gejala Anda
  • Informasi tentang masalah medis Anda
  • Informasi tentang masalah-masalah medis orang tua atau saudara kandung Anda
  • Semua obat-obatan dan suplemen Anda ambil
  • Pertanyaan-pertanyaan yang Anda ingin tanyakan kepada dokter

Mempersiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda membantu Anda berkonsultasi dengan efektif. Untuk limited skleroderma, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan meliputi:

  • Apa penyebab utama gejala yang saya alami ini?
  • Adakah penyebab lainnya?
  • Jenis tes apa yang saya butuhkan?
  • Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apakah ada langkah perawatan diri untuk membantu mengelola gejala saya?
  • Seberapa sering Saya harus melakukan kunjungan tindak lanjut?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik menanganinya secara bersamaan?

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Selama tes fisik, dokter akan mencari perubahan tekstur, warna dan penampilan kulit Anda. Ia mungkin juga bertanya:

  • Apa sajakah gejala-gejala yang Anda alami, dan kapan Anda pertama kali melihat mereka?
  • Bagaimana perubahan gejala Anda dari waktu ke waktu?
  • Apakah Anda memiliki masalah dengan mulas?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan menelan?
  • Apakah Anda mengalami kelelahan atau achiness?
  • Apakah jari-jari Anda berubah warna ketika mereka berhadapann dengan dingin?
  • Apakah Anda kehilangan berat badan tanpa berusaha?
  • Pernahkah Anda memperhatikan perubahan buang air besar Anda?
  • Penahkan Anda didiagnosa dengan kondisi medis lainnya?
  • Obat apa saja yang Anda gunakan saat ini, termasuk vitamin dan suplemen?

TES DAN DIAGNOSIS
Seperti gangguan autoimun lainnya yang tidak biasa dan kompleks, limited skleroderma dapat sulit untuk didiagnosis. Tanda dan gejala bervariasi dan sering mirip dengan penyakit lain. Untuk lebih memperumit keadaan bahkan lebih, limited skleroderma kadang-kadang terjadi dengan kondisi autoimun lainnya seperti polymyositis, lupus dan rheumatoid arthritis.

Diagnosis Limited skleroderma umumnya dibuat berdasarkan tanda-tanda dan gejala Anda. Selain itu, tes yang dapat membantu dalam diagnosis limited skleroderma meliputi:

  • Tes laboratorium. Sampel darah Anda dapat diuji untuk antibodi yang sering ditemukan dalam darah orang dengan limited skleroderma. Tapi ini bukan tes definitif karena tidak semua orang dengan limited skleroderma memiliki antibodi ini.
  • Biopsi kulit. Kadang-kadang dokter mengambil sampel kecil dari kulit yang kemudian dikaji di bawah mikroskop di laboratorium. Meskipun biopsi dapat membantu, mereka tidak pasti dapat mendiagnosa terbatas skleroderma.

Selain tes yang dapat membantu mendiagnosa limited skleroderma itu sendiri, dokter dapat merekomendasikan tes tambahan untuk mengidentifikasi komplikasi paru-paru, jantung, atau pencernaan.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Obat Sindrom crest atau limited scleroderma tidak diketahui secara jelas. Pengobatan berfokus pada menghilangkan tanda-tanda dan gejala dan mencegah komplikasi.

Obat
Beberapa jenis obat dapat membantu mengurangi tanda dan gejala dari sindrom crest, termasuk:

  • Antibiotik topikal. Jika kulit borok terinfeksi, Anda mungkin perlu untuk mengoleskan antibiotik topikal dan perban. Jika pengobatan topikal tidak bekerja, Anda mungkin perlu antibiotik oral atau intravena.
  • Obat-obatan antacid. Jika limited skleroderma membuat Anda mulas, dokter mungkin menyarankan obat-obatan yang mengurangi produksi asam lambung.
  • Obat-obatan untuk menurunkan tekanan darah. Obat yang membuka pembuluh darah kecil dan meningkatkan sirkulasi dapat membantu meringankan gejala Raynaud dan mengurangi peningkatan tekanan di arteri antara jantung dan paru-paru.
  • Obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Jenis obat ini telah menunjukkan bukti dalam mencegah kondisi di mana kumpulan kolagen berlebihan dalam jaringan antara kantung udara di paru-paru.

Terapi
Sendi kaku, menyakitkan dan gangguan kulit adalah masalah umum pada limited skleroderma. Mempelajari cara yang tepat untuk peregangan dan latihan melalui fisik atau terapi dapat membantu Anda mempertahankan fleksibilitas dan kekuatan.

  • Terapi fisik. Latihan peregangan penting untuk membantu mencegah hilangnya mobilitas di sendi jari Anda. Ahli Terapi fisik juga dapat menampilkan latihan facial yang dapat membantu menjaga wajah dan mulut anda adgr fleksibel.
  • Terapi okupasi. Jika limited scleroderma membuat Anda sulit untuk melakukan tugas-tugas sehari-hari, seorang ahli terapi okupasional dapat membantu Anda mempelajari cara-cara baru dalam melakukan sesuatu. Sebagai contoh, sikat gigi dan flossing perangkat khusus dapat membuatnya lebih mudah bagi Anda untuk menjaga gigi Anda.

Operasi
Untuk beberapa masalah, pembedahan mungkin diperlukan, termasuk:

  • Tumpukan kalsium. Deposit kalsium besar atau menyakitkan kadang-kadang memerlukan pembedahan.
  • Bintik-bintik atau garis merah. Pembedahan laser dapat mengurangi munculnya bintik-bintik atau garis merah yang disebabkan oleh pembengakkan pembuluh darah dekat permukaan kulit.
  • Gangren di jari-jari. Amputasi jari mungkin diperlukan jika kulit borok berkembang menjadi gangren.

GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH
Usahakan agar tubuh anda tetap hangat
Untuk mengurangi gejala Raynaud, kenakan sarung tangan di luar rumah ketika cuaca dingin dan dalam ruangan ketika Anda membuka freezer. Untuk mempertahankan suhu inti tubuh Anda ketika deingin, berpakaian dalam lapisan dan memakai topi atau syal, kaus kaki, dan sepatu yang tidak memotong sirkulasi Anda.

Tidak Merokok
Jika Anda Merokok, berbicara dengan dokter tentang cara terbaik untuk berhenti. Nikotin mengkonstriksi pembuluh darah, membuat Fenomena Raynaud memburuk. Rokok juga memperburuk mulas jika Anda mengalaminya.

Berolahraga secara teratur
Olahraga secara teratur dapat membantu Anda mempertahankan fleksibilitas dan kekuatan tubuh. Tanyakan kepada dokter atau ahli terapis atau okupasional Anda, kegiatan apa yang dapat Anda lakukan.

Mengubah kebiasaan makan
Jika Anda memiliki kesulitan menelan, memilih makanan yang lembut, lembab dan mengunyah mereka dengan baik. Untuk meminimalkan refluks asam lakukan:

  • Sering Makan makanan keci,
  • Hindari makanan pedas atau lemak, cokelat, kafein, dan alkohol
  • Tidak berolahraga segera sebelum atau setelah makan
  • Mengangkat kepala tempat tidur Anda
  • Duduk tegak selama dua atau tiga jam setelah makan

Melindungi kulit Anda
Kelebihan kolagen menghancurkan keringat dan kelenjar minyak, menyebabkan kulit kaku dan kering. Untuk membantu melembutkan kulit Anda:

  • Hindari sabun dan deterjen keras. Memilih pembersihan krim atau pembersih kulit yang lembut dan bathtub atau shower gel dengan menambahkan pelembab. Gunakan sarung tangan karet saat mencuci piring atau membersihkan sesuatu.
  • Mengurangi frekuensi mandi. Mandi hanya sekali sehari atau setiap hari, dan melakukannya dengan singkat, menggunakan air hangat.
  • Melembabkan. Menerapkan pelembab berbasis minyak pelembab segera setelah mencuci tangan Anda atau mandi, disaat kulit Anda masih basah.
  • Oleskan tabir surya. Untuk mencegah kerusakan lebih lanjut untuk kulit Anda, oleskan tabir surya sebelum Anda pergi ke luar.
  • Gunakan humidifier. Meningkatkan tingkat kelembaban di rumah Anda dengan menggunakan humidifier.

Jaga kebersihan mulut
Pastikan untuk memiliki pemeriksaan teratur dan menggunakan pembilas atau pasta gigi khusus, yang direkomendasikan dokter gigi Anda. Jika mulut Anda kering kronis, cobalah minum lebih banyak air dan mengisap bongkahan kecil batu es atau permen tanpa gula. Ketika langkah-langkah ini gagal, dokter gigi Anda mungkin meresepkan obat untuk merangsang aliran air liur.

PENGOBATAN ALTERNATIF
Untuk membantu meningkatkan darah mengalir ke tingkat ekstremitas, Anda mungkin mencoba biofeedback, teknik yang mengajarkan Anda untuk mengontrol respons tubuh tertentu. Latihan relaksasi atau obat juga dapat membantu.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN
Karena sindrom crest atau limited skleroderma dapat mempengaruhi penampilan dan kemampuan Anda untuk melakukan tugas-tugas sederhana, Anda mungkin merasa kecewa. Hal ini adalah hal yang umum bagi orang dengan limited skleroderma untuk merasa tertekan.

Berkonsultasi dengan seorang konselor dapat membantu Anda untuk mengatasi perubahan yang disebabkan oleh penyakit ini. Berkomunikasi dengan orang-orang yang menghadapi penyakit yang sama, baik melalui kelompok dukungan online atau secara langsung juga dapat membantu Anda.