SINDROM HYPOPLASTIC JANTUNG KIRI

DEFINISI
Sindrom hypoplastic jantung kiri adalah Cacat jantung kompleks dan langka yang hadir pada saat lahir (kongenital). Dalam Sindrom hypoplastic jantung kiri, sisi kiri jantung kritis tidak berkembang.

Jika bayi Anda lahir dengan Sindrom hypoplastic jantung kiri, sisi kiri jantung tidak dapat secara efektif memompa darah ke tubuh, sehingga sisi kanan jantung harus memompa darah ke paru-paru maupun ke seluruh tubuh.

Obat untuk mencegah penutupan koneksi (ductus arteriosus) antara sisi kanan dan kiri, diikuti oleh operasi atau transplantasi jantung, diperlukan untuk mengobati sindrom hypoplastic kiri jantung. Dengan kemajuan dalam perawatan, prospek bayi yang lahir dengan sindrom hypoplastic kiri jantung sekarang lebih baik daripada di masa lalu.

GEJALA
Bayi yang lahir dengan sindrom hypoplastic jantung kiri biasanya sakit parah segera setelah lahir. Gejala Sindrom jantung kiri hypoplastic meliputi :

  • Warna kulit cokelat keabu-biru (sianosis)
  • Penapasan yang cepat dan sulit bernapas
  • Gangguan makan
  • Tangan dan kaki dingin
  • Rasa mengantuk yang luar biasa atau tidak aktif

Pada bayi dengan sindrom hypoplastic jantung kiri, jika hubungan alami antara jantung sisi kiri dan kanan (foramen ovale dan ductus arteriosus) diperbolehkan untuk menutup, maka dia mungkin akan terkejut dan bahkan mungkin mati. Tanda-tanda shock termasuk :

  • Kedinginan, kulit berkeringat yang mungkin pucat atau abu-abu
  • Denyut nadi yang lemah dan cepat
  • Pernapasan abnormal yang mungkin lambat dan dangkal atau sangat cepat
  • Pupil yang membesar
  • Mata layu

Bayi yang shock mungkin sadar atau tidak sadar. Jika Anda menduga bayi Anda mngalami shock, segera hubungi 911 atau nomor darurat lokal.

Kapan Anda harus menmui dokter
Biasanya bayi akan didiagnosis dengan sindrom hypoplastic jantung kiri sebelum kelahiran atau segera setelah kelahiran. Namun, Anda harus mencari bantuan medis jika Anda melihat bahwa bayi Anda memiliki gejala-gejala berikut :

  • Warna kulit biru keabu-abuan
  • Pernapasan yang cepat dan sulit bernapas
  • Gangguan makan
  • Tangan dan kaki dingin
  • Rasa kantuk yang luar biasa dan tidak aktif

Jika bayi Anda memiliki salah satu tanda-tanda shock berikut, hubungi 911 atau nomor darurat lokal Anda segera :

  • Kedinginan, kulit berkeringat yang mungkin pucat atau abu-abu
  • Denyut nadi yang lemah dan cepat
  • Pernapasan abnormal yang mungkin lambat dan dangkal atau sangat cepat
  • Pupil membesar
  • Mata layu

PENYEBAB
Sindrom hypoplastic jantung kiri terjadi selama pertumbuhan janin ketika jantung bayi sedang berkembang. Penyebabnya tidak diketahui. Namun, jika keluarga Anda memiliki satu anak dengan Sindrom hypoplastic jantung kiri, resiko anak yang lain juga akan meningkat.

Jantung yang normal memiliki empat kamar, dua di sebelah kanan dan dua di sebelah kiri. Dalam melaksanakan tugas dasarnya yaitu memompa darah ke seluruh tubuh, jantung menggunakan sisi kiri dan kanan untuk tugas-tugas yang berbeda. Sisi kanan mengalirkan darah ke paru-paru. Di paru-paru, oksigen menyuburkan darah, yang kemudian beredar ke kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa darah ke dalam pembuluh besar yang disebut aorta, yang beredar kaya oksigen darah ke seluruh tubuh.

Apa yang terjadi dalam Sindrom hypoplastic jantung kiri
Dalam Sindrom hypoplastic jantung kiri, sisi kiri jantung tidak mensuplai darah ke tubuh dengan benar karena bilik kiri bawah (ventrikel kiri) terlalu kecil atau dalam beberapa kasus ini mungkin bahkan tidak ada. Selain itu, katup di sisi kiri jantung (katup aorta dan katup mitral) tidak bekerja dengan baik, dan arteri utama yang meninggalkan jantung (aorta) lebih kecil dari ukuran normal.

Selama beberapa hari pertama kehidupan, sisi kanan jantung dapat memompa darah ke paru-paru maupun ke seluruh tubuh melalui lubang alami (foramen ovale) antara ruang atas jantung (atria) atau melalui pembuluh darah yang menghubungkan arteri paru-paru langsung ke aorta (ductus arteriosus). Ketika foramen ovale dan ductus arteriosus terbuka, mereka disebut sebagai “paten.”

Jika ductus arteriosus dan foramen ovale menutup yang mereka biasanya lakukan setelah hari pertama atau dua hari kehidupan, sisi kanan jantung tidak memiliki cara untuk memompa darah ke tubuh. Namun, banyak bayi dengan sindrom hypoplastic jantung kiri juga memiliki cacat jantung yang lain, sebuah lubang di dinding antara ruang atas jantung (Cacat septum atrium), yang memungkinkan sisi kanan jantung terus memompa darah ke tubuh bahkan jika ductus arteriosus atau foramen ovale menutup.

FAKTOR RESIKO
Jika Anda sudah memiliki anak dengan sindrom hypoplastic jantung kiri, Anda berada pada risiko yang lebih tinggi memiliki bayi lain dengan kondisi ini.
Seiring dengan sejarah keluarga, tidak ada faktor risiko yang jelas untuk sindrom hypoplastic jantung kiri.

KOMPLIKASI
Tanpa operasi, Sindrom hypoplastic jantung kiri bisa berakibat fatal, biasanya dalam minggu pertama atau minggu kedua kehidupan.

Dengan pengobatan, banyak bayi yang bertahan, meskipun sebagian akan memiliki komplikasi kemudian dalam hidup mereka. Beberapa komplikasi meliputi :

  • Mudah lelah ketika berpartisipasi dalam olahraga atau latihan lainnya
  • Kelainan irama jantung (aritmia)
  • Penumpukan cairan di paru-paru, perut, kaki (edema)
  • Pembentukan bekuan darah yang dapat menyebabkan emboli paru-paru atau stroke
  • Masalah perkembangan yang berkaitan dengan otak dan sistem saraf
  • Kebutuhan operasi jantung tambahan atau transplantasi

TES DAN DIAGNOSIS
Sebelum kelahiran
Dimungkinkan bagi bayi untuk dapat didiagnosis dengan sindrom hypoplastic jantung kiri sementara masih di dalam rahim. Dokter Anda mungkin mampu mengidentifikasi kondisi pada pemeriksaan USG secara rutin selama trimester kedua kehamilan.

Setelah melahirkan
Setelah bayi lahir, dokter mungkin menduga jantung bawaan, seperti Sindrom hypoplastic jantung kiri, jika bayi Anda memiliki kulit biru keabu-abuan atau memiliki kesulitan bernapas. Dokter bayi Anda juga mungkin menduga Cacat jantung jika ia mendengar suatu murmur jantung, Suara deru abnormal yang disebabkan oleh aliran darah yang bergolak.

Dokter biasanya menggunakan ekokardiogram untuk mendiagnosa sindrom hypoplastic jantung kiri. Tes ini menggunakan gelombang suara bernada tinggi yang memantul dari jantung bayi untuk menghasilkan gambar bergerak yang dapat dilihat pada layar video. Pada bayi dengan sindrom hypoplastic jantung kiri, echocardiogram mengungkapkan lebih kecil daripada ventrikel kiri yang normal dan aorta. Karena tes ini dapat melacak aliran darah, ia juga menunjukkan darah dari ventrikel kanan memasuki aorta. Selain itu, ekokardiogram dapat mengidentifikasi Cacat jantung terkait, seperti Cacat septum atrium.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Pengobatan untuk sindrom hypoplastic jantung kiri melibatkan tiga langkah prosedur pembedahan atau transplantasi jantung. Jika diagnosis telah dibuat sebelum bayi lahir, dokter biasanya menyarankan persalinan di rumah sakit dengan pusat bedah jantung.

Sebelum operasi
Dokter bayi Anda dapat merekomendasikan beberapa pilihan untuk membantu mengelola kondisi tersebut sebelum operasi atau transplantasi. Mereka termasuk :

  • Obat-obatan. Alprostadil obat (Prostin VR pediatrik) membantu melebarkan pembuluh darah dan agar ductus arteriosus terus terbuka.
  • Bantuan pernapasan. Jika bayi Anda memiliki kesulitan bernapas, ia mungkin memerlukan bantuan dari mesin pernapasan (ventilator), yang menjamin persalinan oksigen yang memadai.
  • Cairan infus. Bayi Anda akan menerima cairan melalui sebuah tabung dimasukkan ke dalam vena.
  • Atrium septostomy. Prosedur ini digunakan untuk membuat sebuah lubang di antara ruang atas jantung (atria) jika foramen ovale menutup. Jika bayi Anda sudah memiliki cacat septum atrium, Atrium septostomy mungkin tidak diperlukan.

Operasi
Pilihan operasi mencakup tiga langkah prosedur bedah yang dirancang untuk menciptakan aliran darah normal dan keluar dari jantung, memungkinkan tubuh untuk menerima darah kaya oksigen yang dibutuhkan.

  • Langkah 1: Operasi Norwood. Operasi ini biasanya dilakukan dalam dua minggu pertama kehidupan. Ini melibatkan merekonstruksi aorta dan menghubungkan langsung ke jantung kanan bawah chamber (ventrikel kanan). Hal ini memungkinkan ventrikel kanan untuk secara efektif memompa darah ke paru-paru dan tubuh. Setelah operasi ini, kulit bayi Anda akan masih biru karena darah oksigen-kaya dan miskin akan oksigen terus bercampur di jantung. Setelah bayi Anda berhasil melewati tahap pengobatan, kemungkinan bertahan hidup meningkat.
  • Langkah 2: Bi-directional Glenn atau hemi-Fontan prosedur. Prosedur ini biasanya dilakukan antara usia 4 dan 12 bulan. Mengurangi kerja ventrikel kanan dengan memungkinkan untuk memompa darah terutama ke aorta dan memungkinkan sebagian darah kembali dari tubuh mengalir langsung ke paru-paru. Setelah operasi ini, semua darah yang kembali dari tubuh bagian atas dikirim ke paru-paru, sehingga darah dengan lebih banyak oksigen dipompa ke aorta untuk memasok organ dan jaringan seluruh tubuh.
  • Langkah 3: Prosedur Fontan. Prosedur ini dilakukan antara 18 bulan dan 3 tahun. Hal ini memungkinkan sisa darah datang kembali dari tubuh untuk pergi ke paru-paru. Setelah prosedur ini, tidak ada pencampuran darah kaya oksigen dan miskin akan oksigen di jantung dan kulit anak Anda tidak lagi terlihat biru.

Pilihan bedah yang lain adalah transplantasi jantung, terutama ketika Cacat kompleks. Bayi dengan sindrom hypoplastic kiri jantung dapat dipertimbangkan untuk transplantasi. Sambil menunggu transplantasi jantung, bayi Anda mungkin memerlukan obat sampai donor jantung yang tersedia.

Perawatan Tindak lanjut
Setelah pembedahan atau transplantasi, bayi Anda akan membutuhkan perawatan lanjutan seumur hidup dengan dokter jantung (kardiolog) yang mengkhususkan diri dalam penyakit jantung bawaan, untuk memantau kesehatan jantung nya. Beberapa obat mungkin diperlukan untuk mengatur fungsi jantung. Jika bayi Anda menerima transplantasi jantung, obat anti-penolakan akan diperlukan untuk sisa hidupnya untuk memerangi penolakan jantung yang baru.

Ahli jantung anak Anda dapat merekomendasikan mengambil antibiotik sebelum prosedur gigi tertentu atau lainnya untuk mencegah infeksi, terutama jika jantung belum sepenuhnya diperbaiki atau jika ada cacat kecil yang tetap setelah perbaikan. Dalam beberapa kasus, ia dapat juga merekomendasikan pembatasan aktivitas fisik dalam bagi anak Anda.

PENCEGAHAN
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah sindrom hypoplastic jantung kiri. Jika Anda memiliki riwayat keluarga Cacat jantung, atau jika Anda sudah memiliki anak dengan cacat jantung bawaan, sebelum hamil pertimbangkan berbicara dengan seorang konselor genetik dan seorang ahli jantung yang berpengalaman dalam Cacat jantung bawaan.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN
Merawat bayi dengan masalah jantung yang serius, seperti sindrom hypoplastic jantung kiri akan menmbulkan rasa kecewa. Berikut adalah beberapa strategi yang dapat membantu membuat lebih mudah :

  • Mencari dukungan. Meminta bantuan dari anggota keluarga dan teman. Berbicara dengan dokter spesialis jantung anak Anda tentang kelompok-kelompok pendukung dan jenis bantuan yang tersedia di dekat Anda.
  • Catatan riwayat kesehatan bayi Anda. Sangat penting untuk menuliskan diagnosis, obat, operasi dan prosedur bayi Anda serta tanggalnya, serta nama dan nomor telepon dari dokter spesialis jantung anak Anda, nomor kontak darurat dokter dan rumah sakit anak Anda, dan informasi penting lainnya tentang perawatan bayi Anda. Hal ini juga penting untuk menyertakan salinan laporan operasi bedah anak Anda dalam catatan Anda. Informasi ini akan membantu Anda mengingat perawatan yang diterima anak Anda, dan itu akan berguna untuk dokter yang tidak terbiasa dengan bayi Anda untuk meninjau riwayat kesehatan kompleks nya.
  • Berbicara tentang keprihatinan Anda. Selama anak Anda tumbuh, Anda mungkin khawatir tentang aktivitas di mana ia dapat dengan aman berpartisipasi. Berbicara dengan kardiolog yang kegiatan terbaik untuk anak Anda. Jika beberapa tersisa, mendorong anak Anda dalam kegiatan lain daripada berfokus pada apa yang dia tidak dapat lakukan. Jika masalah lain tentang kesehatan anak Anda juga memprihatinkan, diskusikan dengan dokter spesialis jantung anak Anda.

Meskipun setiap keadaan berbeda, ingat bahwa banyak anak-anak dengan cacat jantung bawaan tumbuh untuk menjalani kehidupan yang sehat.