Sindrom Kebocoran Sistemik Pembuluh Kapiler

Definisi
Sindrom kebocoran kapiler sistemik adalah gangguan langka yang ditandai dengan kebocoran besar berulang pada plasma dan komponen darah lainnya dari pembuluh darah ke rongga dan otot tubuh terdekat. Hal ini menyebabkan pembengkakan. Gejala ini diakibatkan oleh kebocoran mendadak pada dinding pembuluh darah kecil (kapiler). Jika tidak diobati, pergeseran cairan dalam jumlah besar ini dapat mengakibatkan penurunan tekanan darah secara drastis dan dapat berujung pada kegagalan organ dan kematian. Kondisi medis ini juga disebut penyakit Clarkson.

Penyebab
Tidak ada yang tahu persis apa yang menyebabkan gangguan ini. Gangguan medis ini tampaknya tidak diwariskan. Suatu studi menunjukkan bahwa kondisi ini disebabkan oleh bahan kimia dalam tubuh yang merusak atau untuk sementara memisahkan sel-sel yang melapisi dinding kapiler. Pemisahan inilah yang berkemungkinan menyebabkan kebocoran.

Sindrom kebocoran kapiler sistemik kemungkinan juga dipicu oleh infeksi saluran pernapasan atas.

Gejala
Tanda dan gejala sindrom kebocoran kapiler sistemik, antara lain:

  • Pembengkakan mendadak (edema) pada lengan, kaki dan bagian tubuh lainnya
  • Turunnya tekanan darah secara drastis
  • Shock
  • Pusing
  • Badan lemas
  • Kelelahan
  • Mual

Cairan dapat berkumpul di sekitar jantung, paru-paru dan jaringan lunak, menyebabkan situasi yang berpotensi mengancam jiwa. Penderita mungkin pingsan karena penurunan cepat pada tekanan darah diakibatkan kebocoran cairan.

Tes dan Diagnosis
Untuk keperluan diagnosis, penderita perlu menjalani tes darah dan urin. Tes tersebut dapat mengungkapkan:

  • Peningkatan konsentrasi sel darah merah, akibat kebocoran plasma
  • Penurunan konsentrasi protein yang disebut albumin
  • Berkembangnya protein berbeda dari protein normal, yang disebut protein monoklonal

Perawatan dan Obat-obatan
Dengan pengobatan, penderita dapat mengendalikan gangguan dan mencegah serangan untuk jangka waktu yang lama. Jika penderita memiliki sindrom kebocoran kapiler sistemik jangka panjang (kronis), hal ini kemungkinan akan disertai edema persisten dan pengumpulan cairan dalam rongga tubuh.