SINDROM MYELODYSPLASTIC

DEFINISI
Sindrom myelodysplastic adalah sekelompok gangguan yang disebabkan oleh bentuk sel-sel darah yang rusak atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Sindrom myelodysplastic terjadi ketika sesuatu yang salah terjadi di sumsum tulang Anda, bahan spons di dalam tulang Anda dimana sel-sel darah yang dibuat.

Pengobatan untuk Sindrom myelodysplastic biasanya berfokus pada mengurangi atau mencegah komplikasi dari penyakit dan perawatan. Dalam kasus tertentu, Sindrom myelodysplastic diobati dengan transplantasi sumsum tulang.

GEJALA
Sindrom myelodysplastic jarang menyebabkan tanda-tanda atau gejala pada tahap awal penyakit. Dalam waktu, Sindrom myelodysplastic dapat menyebabkan :

  • Kelelahan
  • Sesak napas
  • Pucat karena anemia
  • Mudah atau memar atau perdarahan yang tidak biasa
  • Bintik-bintik merah di bawah kulit akibat perdarahan (petechiae)
  • Infeksi

Kapan Anda harus menemui dokter
Segeralah membuat janji dengan dokter Anda jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang Anda khawatirkan.

PENYEBAB
Sindrom myelodysplastic merupakan hasil karena gangguan dan diawasi produksi sel darah. Orang dengan Sindrom myelodysplastic memiliki sel-sel darah yang belum matang dan rusak, dan tidak berkembang secara normal, mereka mati dalam sumsum tulang atau hanya memasuki aliran darah. Seiring waktu, jumlah sel-sel dewasa yang rusak mulai melampaui sel-sel darah yang sehat, mengarah ke masalah seperti anemia, infeksi dan kelebihan pendarahan.

Dokter membagi Sindrom myelodysplastic menjadi dua kategori berdasarkan penyebab mereka :

  • Sindrom myelodysplastic tanpa penyebab yang jelas. Disebut Sindrom myelodysplastic de novo, dokter tidak tahu apa yang menyebabkan ini. Sindrom myelodysplastic de novo sering lebih mudah diobati daripada Sindrom myelodysplastic dengan penyebab yang jelas.
  • Sindrom myelodysplastic disebabkan oleh bahan kimia dan radiasi. Sindrom myelodysplastic terjadi sebagai respon terhadap pengobatan kanker seperti kemoterapi dan radiasi, atau dalam menanggapi paparan kimia yang disebut Sindrom myelodysplastic sekunder. Sindrom myelodysplastic sekundersering lebih sulit untuk diobati.

Jenis Sindrom myelodysplastic
Organisasi Kesehatan Dunia membagi Sindrom myelodysplastic menjadi subtipe berdasarkan jenis sel-sel darah merah, putih sel dan trombosit yang terpengaruh. Subtipe Sindrom myelodysplastic meliputi :

  • Cytopenia tahan api dengan Displasia unilineage. Dalam jenis ini, salah satu jenis sel darah merah berjumlah rendah. Jenis sel darah muncul secara tidak normal dibawah mikroskop.
  • Refrakter anemia dengan bercincin sideroblasts. Jenis ini melibatkan jumlah sel darah merah yang rendah. Sel-sel darah merah memeiliki kelebihan besi (bercincin sideroblasts).
  • Cytopenia tahan api dengan Displasia multilineage. Dalam Sindrom myelodysplastic ini, dua dari tiga jenis sel-sel darah abnormal, dan kurang dari 1 persen dari sel-sel dalam aliran sel darah belum matang (ledakan).
  • Refrakter anemia dengan kelebihan ledakan-tipe 1 dan 2. Dalam kedua sindrom ini, salah satu dari tiga jenis sel darah-sel darah merah, sel darah putih atau trombosit mungkin memiliki jumlah rendah dan tampak tidak normal dibawah mikroskop. Sel-sel darah yang sangat dewasa (ledakan) ditemukan dalam darah.
  • Sindrom myelodysplastic, tidak terklasifikasi. Sindrom ini jarang terjadi, jumlah salah satu dari tiga jenis sel-sel darah yang matang berkurang, dan sel darah putih atau trombosit terlihat tidak normal dibawah mikroskop.
  • Sindrom myelodysplastic dikaitkan dengan kelainan kromosom del(5q) terisolasi. Orang dengan sindrom ini memiliki jumlah sel darah merah yang rendah, dan sel-sel memiliki mutasi spesifik DNA.

FAKTOR RESIKO
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko Sindrom myelodysplastic meliputi :

  • Usia yang lebih tua. Kebanyakan orang dengan Sindrom myelodysplastic adalah orang dewasa yang lebih tua dari 60.
  • Pengobatan dengan kemoterapi atau radiasi. Risiko Sindrom myelodysplastic meningkat jika Anda menerima kemoterapi atau terapi radiasi, yang biasanya digunakan untuk mengobati kanker.
  • Paparan bahan kimia tertentu. Bahan kimia yang terkait dengan Sindrom myelodysplastic termasuk Tembakau, pestisida dan industri kimia, seperti benzena.
  • Paparan logam berat. Logam berat yang terkait dengan Sindrom myelodysplastic termasuk lead dan mercury.

KOMPLIKASI
Komplikasi Sindrom myelodysplastic meliputi :

  • Anemia. Mengurangi jumlah sel darah merah yang dapat menyebabkan anemia, yang dapat membuat Anda merasa lelah.
  • Infeksi berulang. Memiliki sel darah putih terlalu sedikit meningkatkan risiko infeksi yang serius.
  • Pendarahan yang tidak akan berhenti. Kekurangan trombosit dalam darah untuk menghentikan pendarahan dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan yang tidak akan berhenti.
  • Peningkatan risiko kanker. Beberapa orang dengan Sindrom myelodysplastic akhirnya dapat mengembangkan kanker sel darah (leukemia).

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI
Siapa yang harus Anda temui
Jika Anda memiliki tanda-tanda dan Gejala Sindrom myelodysplastic, Anda cenderung untuk memulai dengan melihat dokter keluarga Anda atau dokter perawatan primer. Jika dokter mencurigai Anda memiliki Sindrom myelodysplastic, Anda dapat dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan darah (Hematologi).

Bagaimana mempersiapkan
Bersiaplah karena janji konsultasi cukup singkat, dan karena sering ada banyak alasan menutupi. Untuk mempersiapkan, cobalah untuk :

  • Menyadari batasan pra-janji. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk bertanya jika ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
  • Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan konsultasi.
  • Tuliskan informasi penting mengai diri Anda, termasuk besar tekanan atau perubahan dalam hidup Anda.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin atau suplemen Anda ambil.
  • Mempertimbangkan untuk mengajak salah seorang anggota keluarga atau teman Anda saat konsultasi karena mereka dapat membantu menyampaikan keluhan yang Anda lupakan dan mendengarkan semua informasi yang disampaikan oleh dokter.
  • Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Pertanyaan untuk ditanyakan
Waktu Anda dengan dokter terbatas, sehingga menyiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda menghemat waktu Anda. Urutkan daftar pertanyaan dari yang paling penting. Untuk Sindrom myelodysplastic, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan adalah :

  • Apakah saya memiliki Sindrom myelodysplastic?
  • Apa jenis Sindrom myelodysplastic yang saya miliki?
  • Apakah saya perlu tes lagi?
  • Apa yang dimaksud dengan prognosis saya?
  • Apakah ada risiko leukemia?
  • Apakah saya perlu pengobatan untuk Sindrom myelodysplastic saya?
  • Apakah pilihan perawatan yang tersedia untuk saya?
  • Bisakan perawatan menyembuhkan Sindrom myelodysplastic?
  • Apakah efek samping potensial dari setiap pilihan perawatan?
  • Adakah salah satu pengobatan terbaik untuk Saya?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara terbaik Saya dalam menanganinya secara bersamaan?
  • Apakah ada batasan yang perlu Saya ikuti?
  • Apakah Saya harus melihat spesialis? Bagaimana dengan biayanya, apakah asuransi yang saya miliki bisa menutupinya?
  • Ada brosur atau bahan cetak serta website yang dapat Saya pedomani?
  • Apa yang akan menentukan apakah saya harus merencanakan untuk kunjungan tindak lanjut?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang sudah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan. Jika Anda siap, Anda dapat membahas pertanyaan lain secara lebih mendalam. Dokter Anda mungkin bertanya :

  • Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala?
  • Apakah Gejala-gejala Anda berlangsung secara terus-menerus atau hanya sesekali?
  • Seberapa parahkah gejala Anda?
  • Apa yang tampaknya mengurangi gejala Anda?
  • Apa yang tampaknya memperburuk gejala Anda?

TES DAN DIAGNOSIS
Jika jumlah sel darah yang tidak normal terdeteksi dalam darah Anda, dokter mungkin memulai dengan tes dan prosedur untuk menyingkirkan penyakit dan kondisi selain Sindrom myelodysplastic yang memiliki tanda-tanda dan gejala yang sama.

Selain itu, dokter dapat merekomendasikan tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosa Sindrom myelodysplastic, seperti :

  • Tes darah. Dokter dapat merekomendasikan tes darah untuk menghitung jumlah sel darah dalam sampel darah Anda (hitung darah lengkap) dan memeriksa darah Anda untuk perubahan dalam ukuran, bentuk dan munculnya berbagai sel darah (darah perifer smear).
  • Menghapus sumsum tulang untuk pengujian. Selama biopsi sumsum tulang dan aspirasi, dokter atau perawat menggunakan jarum tipis untuk menarik (aspirate) kecil jumlah cairan sumsum tulang, biasanya dari tempat di belakang tulang panggul Anda. Kemudian sepotong kecil tulang dan sumsum terdekat juga diambil (biopsi). Sampel diteliti di laboratorium untuk mencari kelainan.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Pengobatan untuk Sindrom myelodysplastic paling sering melibatkan perawatan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan perawatan suportif untuk membantu mengelola gejala seperti kelelahan dan mencegah perdarahan dan infeksi.

Transfusi darah
Transfusi darah dapat digunakan untuk menggantikan sel-sel darah merah, sel darah putih atau trombosit dalam orang-orang dengan Sindrom myelodysplastic.

Obat
Obat-obatan yang digunakan untuk meningkatkan jumlah sel-sel darah sehat dalam tubuh Anda memproduksi meliputi :

  • Obat yang meningkatkan jumlah sel darah dalam tubuh Anda. Disebut faktor pertumbuhan, obat-obat ini adalah versi zat-zat buatan yang ditemukan secara alami dalam sumsum tulang Anda. Faktor pertumbuhan, epoetin alfa (Epogen) atau darbepoetin alfa (Aranesp), dapat mengurangi kebutuhan transfusi darah dengan meningkatkan sel darah merah. Orang lain dapat membantu mencegah infeksi dengan meningkatkan sel darah putih pada orang dengan Sindrom myelodysplastic tertentu.
  • Obat yang merangsang sel-sel darah agar matang. Obat-obatan seperti azacitidine (Vidaza) dan decitabine (Dacogen) dapat meningkatkan kualitas hidup orang dengan Sindrom myelodysplastic tertentu dan mengurangi risiko leukemia myelogenous akut.
  • Obat yang menekan sistem kekebalan tubuh Anda. Obat-obatan yang digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh dapat digunakan dalam Sindrom myelodysplastic tertentu.
  • Obat untuk orang dengan kelainan genetik tertentu. Jika Anda memiliki Sindrom myelodysplastic yang dikaitkan dengan mutasi gen yang disebut del(5q) terisolasi, dokter dapat merekomendasikan lenalidomide (Revlimid). Lenalidomide dapat mengurangi kebutuhan transfusi darah pada orang dengan mutasi gen ini.

Transplantasi sel induk sumsum tulang
Selama transplantasi sel induk sumsum tulang, sel-sel rusak menggunakan obat kemoterapi. Kemudian sel-sel induk sumsum tulang yang tidak normal diganti dengan sehat, disumbangkan oleh sel (alogenik transplantasi).

Kebanyakan transplantasi sel induk sumsum tulang yang digunakan untuk mengobati Sindrom myelodysplastic mengurangi intensitas atau transplantasi “mini”. Ini berarti obat kemoterapi digunakan sebelum transplantasi kurang kuat daripada yang digunakan dalam transplantasi standar dan cenderung menyebabkan lebih sedikit efek samping.

Namun, bahkan mengurangi intensitas transplantasi membawa risiko efek samping yang signifikan. Untuk alasan ini, beberapa orang dengan Sindrom myelodysplastic adalah kandidat untuk transplantasi sel induk sumsum tulang.

GAYA HIDUP DAN PENGOBATAN
Karena orang-orang dengan Sindrom myelodysplastic tertentu memiliki jumlah sel darah putih yang rendah, mereka dapat menjadi infeksi berulang, dan seringkali serius. Untuk mengurangi risiko infeksi, cobalah untuk :

  • Cuci tangan Anda. Mengurangi risiko infeksi dengan sering mencuci tangan. Cuci tangan Anda secara menyeluruh dengan air hangat bersabun, terutama sebelum makan atau menyiapkan makanan. Membawa pembersih tangan berbasis alkohol ketika air tidak tersedia.
  • Berhati-hati dengan makanan. Masak semua daging dan ikan sampai matang. Hindari buah-buahan dan sayuran yang tidak kulitnya, terutama selada, dan cuci bersih semua Anda gunakan sebelum mengupas. Agar benar-benar aman, Anda mungkin perlu menghindari makanan mentah.
  • Hindari orang-orang yang sakit. Karena Sindrom myelodysplastic dapat mempengaruhi sistem kekebalan tubuh Anda, cobalah untuk menghindari kontak dekat dengan orang yang sakit, termasuk anggota keluarga dan rekan kerja Anda.