SINDROM PARANEOPLASTIK SISTEM SYARAF

DEFINISI
Sindrom Paraneoplastic sistem saraf adalah sekelompok gangguan langka yang berkembang dalam beberapa orang yang memiliki kanker. Sindrom Paraneoplastic sistem saraf merupakan yang paling sering dilaporkan, tetapi sindrom juga dapat mempengaruhi sistem organ lainnya termasuk hormon (endokrin), kulit (Dermatologi), darah (Hematologi) dan sendi (rematologi).

Peristiwa Paraneoplastic mungkin juga sebagian menjelaskan beberapa gejala yang paling umum yaitu gejala kanker, seperti kelelahan, kehilangan nafsu makan (anoreksia) dan kehilangan berat badan.

Sindrom Paraneoplastic sistem saraf terjadi ketika melawan agen kanker sistem kekebalan tubuh juga menyerang bagian otak, saraf tulang belakang, saraf tepi, atau otot. Umumnya yang terkait dengan gangguan ini termasuk termasuk kanker paru-paru, payudara dan ovarium, serta kanker darah. Dalam kebanyakan kasus, sindrom paraneoplastic sistem saraf terjadi sebelum kanker didiagnosa.

Tergantung pada komponen dari sistem saraf yang terkena dampak, sindrom paraneoplastic dapat menyebabkan masalah dengan gerakan otot atau koordinasi, indra persepsi, memori atau keterampilan berpikir, atau bahkan masalah tidur.

Kadang-kadang cedera sistem saraf reversibel dengan terapi diarahkan kepada kanker dan sistem kekebalan tubuh. Namun, penyakit ini juga dapat menyebabkan kerusakan parah yang cepat pada sistem saraf yang tidak dapat dikembalikan. Terlepas dari itu, pengobatan kanker untuk kondisi yang mendasari dan intervensi lain dapat mencegah kerusakan lebih lanjut, mengurangi gejala dan memberikan kualitas hidup yang lebih baik.

GEJALA
Tanda dan gejala sindrom paraneoplastic sistem saraf biasanya berkembang relatif cepat, sering melalui beberapa hari sampai mingguan. Tanda dan gejala bervariasi tergantung pada bagian tubuh yang terluka, dan mungkin termasuk :

  • Kesulitan berjalan
  • Kesulitan menjaga keseimbangan
  • Hilangnya koordinasi otot
  • Hilangnya otot atau kelemahan
  • Hilangnya keterampilan motorik halus, seperti mengambil objek
  • Kesulitan menelan
  • Gangguan komunikasi (berbicara)
  • Kehilangan memori dan penurunan fungsi berpikir lainnya(kognitif)
  • Masalah pengelihatanan
  • Gangguan tidur
  • Kejang
  • Gangguan sensorik
  • Gerakan-gerakan disengaja yang tidak biasa

Jenis sindrom paraneoplastic
Beberapa gejala gangguan ini sering terjadi pada pola atau kelompok yang dilihat sebagai sindrom dikenali. Ketika sindrom jelas terjadi bersamaan dengan kanker, mereka ditetapkan sebagai sindrom paraneoplastic.

Kadang-kadang, sangat mirip dengan gangguan neurologis mungkin hasil dari proses penyakit sistem kekebalan tubuh yang tidak terkait dengan kanker. Oleh karena itu, gangguan neurologis diidentifikasi sebagai sindrom paraneoplastic hanya ketika ada sebuah asosiasi yang pasti atau kemungkinan dengan kanker.

Sindrom paraneoplastic umum dari sistem saraf termasuk :

  • Degenerasi Cerebellum. Ini adalah kehilangan sel-sel saraf di daerah otak yang mengendalikan fungsi otot dan keseimbangan (serebelum). Tanda dan gejala mungkin termasuk goyah atau gangguan berjalan, kurangnya koordinasi otot di tungkai, ketidakmampuan untuk mempertahankan postur, pusing, mual, pergerakan tidak sadar pada mata, penglihatan ganda, kesulitan berbicara, atau kesulitan menelan.
  • Limbik ensefalitis. Ini adalah peradangan yang mempengaruhi daerah otak yang dikenal sebagai sistem limbik, yang mengendalikan emosi, perilaku dan fungsi memori tertentu. Orang dengan gangguan ini mungkin mengalami perubahan kepribadian atau gangguan suasana hati, kehilangan memori, kejang, halusinasi, atau gangguan tidur.
  • Encephalomyelitis. Sindrom ini mengacu pada peradangan dari otak dan sumsum tulang belakang. Mungkin ada berbagai gejala dan tanda-tanda tergantung pada daerah yang terkena.
  • Opsoclonus-myoclonus. Sindrom ini adalah karena disfungsi cerebellum atau hubungannya. Hal ini dapat menyebabkan gerakan mata yang cepat, tidak teratur (opsoclonus) dan tidak disengaja, otot tersentak (myoclonus) di tungkai dan leher..
  • Sindrom orang kaku. Sebelumnya disebut sindrom manusia kaku, sindrom ini ditandai oleh kekakuan otot yang progresif, parah atau kekakuan, terutama mempengaruhi tulang belakang dan kaki. Gangguan ini juga dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan.
  • Myelopathy. Istilah ini mengacu pada sebuah sindrom cedera yang terbatas pada sumsum tulang belakang. Ini kadang-kadang disebut myelitis melintang. Tergantung pada tingkat cedera saraf tulang belakang, Anda mungkin memiliki perubahan dalam usus dan fungsi kandung kemih, dan kelemahan yang parah dan mati rasa hingga tingkat tertentu dalam tubuh Anda. Jika tingkat cedera termasuk pada leher Anda, Anda dapat memiliki cacat parah yang mempengaruhi semua tungkai Anda.
  • Lambert-Eaton syndrome myasthenic. Ini adalah sindrom yang disebabkan oleh komunikasi yang terganggu antara saraf dan otot. Tanda dan gejala termasuk kelemahan otot, kelelahan, kesulitan menelan, kesulitan berbicara, gerakan mata tidak teratur dan penglihatan ganda. Masalah Sistem saraf otonom dapat meliputi mulut kering, impotensi, dan kegagalan untuk keringat. Ketika itu terjadi sebagai sindrom paraneoplastic, Lambert-Eaton syndrome biasanya dikaitkan dengan kanker paru-paru.
  • Myasthenia gravis. Myasthenia gravis juga berkaitan dengan gangguan komunikasi antara saraf dan otot dan juga ditandai dengan kelemahan dan kelelahan yang cepat dari salah satu otot yang berada di bawah kontrol, termasuk otot-otot di wajah, mata, lengan dan kaki. Otot yang terlibat dalam mengunyah, menelan, berbicara, dan pernapasan juga dapat terpengaruh. Ketika myasthenia gravis terjadi sebagai sindrom paraneoplastic, hal ini biasanya dikaitkan dengan kanker kelenjar timus (thymoma).
  • Neuromyotonia. Neuromyotonia juga dikenal sebagai sindrom Isaacs dan perifer saraf hyperexcitability yang dicirikan oleh impuls abnormal sel-sel saraf di luar otak dan sumsum tulang belakang (saraf tepi) yang mengatur gerakan otot. Dorongan ini dapat menyebabkan berkedut, otot beriak yang terlihat seperti “tas dari worms,” kekakuan progresif, kejang otot, memperlambat gerakan dan gangguan otot lainnya.
  • Neuropati perifer. Kondisi ini mengacu pada pola kerusakan saraf yang mengirimkan pesan dari otak atau tulang belakang ke seluruh tubuh Anda. Ketika kerusakan hanya melibatkan saraf sensorik sistem saraf perifer, Anda dapat memiliki rasa sakit dan gangguan dalam sensasi dalam tubuh Anda.
  • Dysautonomia. Dysautonomia mengacu pada berbagai macam tanda dan gejala akibat cedera pada saraf yang mengatur fungsi tubuh nonvoluntary (sistem saraf otonom), seperti denyut jantung, tekanan darah, berkeringat, dan fungsi kandung kemih dan usus. Ketika dipengaruhi ini bagian dari sistem saraf, gejala yang paling umum adalah tekanan darah rendah dan mual, kembung, dan berat badan.

Kapan Anda harus menemui dokter
Tanda dan gejala sindrom paraneoplastic sistem saraf yang mirip dengan kondisi. Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang menunjukkan sebuah sindrom paraneoplastic, temui dokter Anda secepat mungkin. Diagnosis dini dan perawatan yang tepat akan memberikan manfaat bagi Anda.

PENYEBAB
Sindrom Paraneoplastic tidak disebabkan oleh sel-sel kanker yang langsung mengganggu fungsi saraf, kanker menyebar (metastasis), atau komplikasi lainnya seperti infeksi atau efek samping pengobatan. Sebaliknya, mereka terjadi bersama kanker akibat aktivasi sistem kekebalan tubuh Anda.

Para peneliti percaya sindrom paraneoplastic disebabkan oleh kemampuan melawan kanker dari sistem kekebalan tubuh, terutama antibodi dan sel darah putih tertentu, yang dikenal sebagai sel T. Daripada menyerang hanya sel-sel kanker, agen sistem kekebalan tubuh ini juga menyerang sel-sel normal dari sistem saraf dan menyebabkan gangguan neurologis.

Masalah neurologis lainnya terkait kanker
Masalah-masalah neurologis lain mungkin berhubungan dengan kanker. Sebagai contoh, tumor dapat berkembang dalam otak atau sumsum tulang belakang. Sistem saraf bebas tumor dapat menyebabkan cedera jaringan yang mengakibatkan cedera sistem saraf. Sebagai contoh, tumor dapat memampatkan saraf atau sumsum tulang belakang.

Sel-sel kanker dapat bermigrasi dari wilayah utama pertumbuhan (bermetastasis) ke area lain dari tubuh. Sel-sel ganas dari paru-paru Anda, misalnya, mungkin bermetastasis ke otak Anda. Dan juga, pengobatan kanker seperti kemoterapi dan terapi radiasi dapat mempengaruhi fungsi saraf. Namun, komplikasi kanker tidak dianggap sebagai sindrom paraneoplastic, meskipun mereka mungkin menghasilkan tanda-tanda dan gejala yang sama.

FAKTOR RESIKO
Setiap kanker dapat dikaitkan dengan sindrom paraneoplastic sistem saraf. Namun, gangguan terjadi lebih sering pada orang dengan kanker paru-paru, ovarium, payudara, testis atau sistem limfatik. Orang-orang dengan sejarah atau riwayat keluarga penyakit autoimun mungkin lebih cenderung mengalami paraneoplastic sebagai efek dari kanker.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI
Kebanyakan orang dengan sindrom paraneoplastic mengalami masalah-masalah neurologis sebelum memiliki indikasi kanker atau menerima diagnosis kanker. Oleh karena itu Anda mungkin mulai dengan melihat dokter perawatan primer Anda tentang gejala-gejala Anda. Anda kemudian dapat dirujuk ke seorang spesialis gangguan sistem saraf (saraf) atau spesialis kanker (Onkologis).

Pertanyaan dari dokter Anda
Jika Anda memiliki gejala-gejala, ini akan membantu jika membawa seorang teman atau anggota keluarga saat konsultasi. Dokter Anda mungkin bertanya pertanyaan-pertanyaan berikut :

  • Apakah Anda memiliki kelemahan otot atau kurangnya koordinasi?
  • Apakah Anda memiliki gerakan otot yang tidak biasa atau tidak disengaja?
  • Apakah Anda memiliki masalah penglihatan?
  • Apakah Anda memiliki masalah mengunyah, menelan atau berbicara?
  • Apakah Anda memiliki masalah kesulitan bernapas?
  • Apakah Anda pernag mengalami kejang? Sudah berapa lama mereka berlangsung?
  • Pernahkah Anda mengalami pusing atau mual?
  • Apakah Anda memiliki masalah tidur, atau pola tidur Anda berubah?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan melakukan tugas-tugas sehari-hari dengan tangan Anda?
  • Apakah Anda memiliki mati rasa atau kesemutan di tungkai Anda?
  • Apakah Anda memiliki perubahan yang signifikan dalam suasana hati?
  • Anda telah melihat atau mendengar hal-hal lain secara tidak sadar?
  • Apakah Anda memiliki masalah memori?
  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah gejala Anda semakin memburuk?
  • Apakah Anda pernah didiagnosa dengan kanker?
  • Apa obat yang Anda ambil, termasuk obat-obatan tanpa resep dan suplemen makanan? Serta dosis hariannya?
  • Apakah kerabat dekat Anda memiliki kanker? Jika demikian, jenis yang mana?
  • Apakah Anda Merokok?
  • Apakah Anda atau siapa pun dalam keluarga Anda memiliki beberapa jenis penyakit autoimun?

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda
Pertanyaan yang mungkin Anda ingintanyakan kepada dokter, meliputi :

  • Tes diagnostik apa yang akan Anda pesan?
  • Spesialis mana yang perlu Saya temui?
  • Seberapa cepat saya cenderung untuk menyelesaikan tes dan mendapatkan hasil?
  • Bagaimana Anda akan menyampaikan hasil tes Saya?
  • Apa yang Anda ingin ketahui dari tes tersebut?
  • Adakah kondisi yang Anda coba untuk kesampingkan?

TES DAN DIAGNOSIS
Dalam pemeriksaan diagnostik untuk menilai masalah-masalah neurologis yang bisa menunjukkan sebuah sindrom paraneoplastic, dokter berusaha untuk menjawab pertanyaan-pertanyaan berikut :

  • Apa masalah-masalah neurologis yang hadir?
  • Apakah ada bukti bahwa kanker yang mendasari masalah-masalah ini?
  • Apa kondisi lainnya yang mungkin menyebabkan masalah?

Ujian klinis
Dokter atau ahli saraf akan melakukan tes fisik umum, serta pemeriksaan neurologis. Ia akan mengajukan pertanyaan dan melakukan tes sederhana untuk menilai :

  • Refleks
  • Kekuatan otot
  • Otot
  • Rasa sentuhan
  • Penglihatan dan pendengaran
  • Koordinasi
  • Keseimbangan
  • Status Mental
  • Suasana hati

Tes laboratorium
Tes laboratorium kemungkinan akan mencakup :

  • Tes darah. Anda mungkin memiliki darah yang diambil untuk sejumlah tes laboratorium, termasuk tes untuk mengidentifikasi antibodi yang umumnya terkait dengan sindrom paraneoplastic. Tes lain yang mungkin mencoba untuk mengidentifikasi infeksi, gangguan hormon, atau gangguan dalam memproses nutrisi (gangguan metabolisme) yang bisa menyebabkan gejala-gejala Anda.
  • Spinal tap (pungsi lumbal). Anda mungkin akan diberi pungsi lumbal untuk mendapatkan sampel cairan serebrospinal (CSF) yaitu cairan di bantal otak dan sumsum tulang belakang. Ahli saraf atau perawat terlatih memasukkan jarum khusus ke dalam tulang belakang yang lebih rendah untuk menghapus sejumlah kecil CSF untuk analisis laboratorium.
    Kadang-kadang, antibodi paraneoplastic dapat ditemukan dalam cairan CSF ketika mereka tidak dapat dilihat dalam darah Anda. Jika antibodi ini ditemukan dalam CSF dan darah Anda, itu akan memberikan bukti yang kuat bahwa gejala sistem saraf Anda disebabkan oleh bentuk aktivasi sistem kekebalan tubuh tertentu.

Tes pencitraan
Tes pencitraan yang digunakan untuk menemukan tumor yang mungkin menjadi masalah mendasar atau untuk mengidentifikasi faktor-faktor lain yang menyebabkan gejala-gejala saraf Anda. Satu atau lebih dari pengujian berikut dapat digunakan :

  • Computerized tomography (CT) adalah teknologi X-ray khusus yang menghasilkan gambar yang tipis, penampang jaringan.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) menggunakan Medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar rinci penampang atau 3-D dari jaringan tubuh Anda.
  • Positron emission tomography (PET) menggunakan senyawa radioaktif yang disuntikkan ke dalam aliran darah Anda untuk menghasilkan penampang atau 3-D Gambar tubuh. Mereka dapat digunakan untuk mengidentifikasi tumor, mengukur metabolisme dalam jaringan, menunjukkan aliran darah dan menemukan kelainan otak yang berhubungan dengan kejang.
  • PET-CT, kombinasi PET dan CT, dapat menigkatkan tingkat deteksi kanker kecil, umumnya pada orang yang memiliki gangguan neurologis paraneoplastic.

Jika tumor tidak ganas atau penyebab lain tidak diidentifikasi, masalah mungkin masih berhubungan dengan tumor yang terlalu kecil untuk ditemukan. Tumor dapat menyebabkan respons yang kuat dari sistem kekebalan tubuh yang menjaga itu sangat kecil. Anda mungkin akan memiliki tes tindak lanjut setiap tiga sampai enam bulan sampai penyebab gangguan neurologis diidentifikasi.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Perawatan sindrom paraneoplastic saraf melibatkan pengobatan kanker dan, dalam beberapa kasus, menekan respon imun yang menyebabkan tanda-tanda dan gejala Anda. Perawatan Anda akan tergantung pada jenis spesifik dari sindrom paraneoplastic yang Anda miliki, tetapi mungkin termasuk pilihan berikut.

Obat
Selain obat-obatan, seperti kemoterapi, untuk memerangi kanker Anda, dokter mungkin meresepkan satu atau lebih dari obat-obatan berikut untuk menghentikan sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf Anda :

  • Kortikosteroid, seperti prednison, menghambat peradangan. Efek samping serius jangka panjang termasuk melemahnya tulang (osteoporosis), diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi dan lain-lain.
  • Imunosupresan memperlambat produksi sel darah putih melawan penyakit. Efek samping termasuk peningkatan risiko infeksi. Obat mungkin termasuk azathioprine (Imuran) dan siklofosfamid (Cytoxan).

Tergantung pada jenis sindrom neurologis dan gejala, obat lain mungkin termasuk :

  • Obat Anti-kejang, yang dapat membantu mengontrol kejang terkait dengan sindrom yang menyebabkan ketidakstabilan listrik di dalam otak.
  • Obat untuk meningkatkan saraf ke otot transmisi, yang dapat meningkatkan gejala sindrom mempengaruhi fungsi otot. Beberapa obat, seperti 3,4-diaminopyridine, meningkatkan hasil utusan kimia yang mengirimkan sinyal dari sel-sel saraf ke otot. Obat lain, seperti pyridostigmine (Mestinon, Regonol), mencegah kerusakan kimia ini.

Perawatan medis lainnya
Perawatan lain yang mungkin dapat memperbaiki gejala termasuk :

  • Plasmaperesis. Proses ini-juga dikenal sebagai plasma asing yang memisahkan bagian cairan dari darah, plasma, yang disebut dari sel-sel darah Anda dengan perangkat yang dikenal sebagai sel pemisah. Menteknisi kembali sel darah merah dan sel darah putih, bersama dengan trombosit, tubuh Anda, sementara membuang plasma, yang berisi antibodi yang tidak diinginkan, dan menggantikannya dengan cairan lainnya.
  • Imunoglobulin intravena (IVIG). Antibodi berisi antibodi sehat dari donor darah. Dosis tinggi antibodi mempercepat kehancuran antibodi yang rusak dalam darah Anda.

Terapi lain
Terapi lain mungkin bermanfaat jika sindrom paraneoplastic telah menyebabkan cacat yang signifikan :

  • Terapi fisik. Latihan tertentu dapat membantu Anda memperoleh kembali beberapa fungsi otot yang telah rusak.
  • Terapi wicara. Jika Anda mengalami masalah berbicara atau menelan, terapis wicara dapat membantu Anda mempelajari kembali kontrol otot yang diperlukan.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN
Banyak orang dengan kanker mendapatkan manfaat dari pendidikan dan sumber daya yang dirancang untuk meningkatkan keterampilan mengatasi masalah yang muncul. Jika Anda memiliki pertanyaan atau ingin bimbingan, berbicaralah dengan anggota tim perawatan kesehatan Anda. Semakin Anda tahu tentang kondisi Anda, semakin baik Anda dapat berpartisipasi dalam keputusan mengenai perawatan Anda.

Kelompok-kelompok pendukung dapat menempatkan Anda berhubungan dengan orang lain yang telah menghadapi tantangan yang sama. Jika Anda tidak dapat menemukan kelompok dukungan yang tepat di mana Anda tinggal, Anda mungkin bisa menemukannya di Internet.