SINDROM PEMBURU

DEFINISI
Sindrom Hunter adalah gangguan genetik langka yang terjadi ketika enzim yang dibutuhkan tubuh Anda hilang atau tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Karena tubuh tidak memiliki cukup enzim untuk memecah molekul kompleks, molekul membangun dalam jumlah yang berbahaya dalam sel dan jaringan tertentu. Penumpukan yang terjadi dalam sindrom Hunter akhirnya menyebabkan kerusakan permanen, progresif yang mempengaruhi penampilan, perkembangan mental, fungsi organ dan kemampuan fisik.

Sindrom Hunter muncul pada anak-anak semuda 18 bulan. Hal ini hampir selalu terjadi pada laki-laki. Tidak ada obat untuk sindrom Hunter. Pengobatan sindrom Hunter melibatkan manajemen gejala dan komplikasi.

GEJALA
Sindrom hunter adalah salah satu jenis kelompok warisan gangguan metabolik yang disebut mucopolysaccharidosis (MPS), dan sindrom Hunter dirujuk sebagai anggota parlemen II. Gejala Sindrom Hunter bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang memiliki gejala-gejala ringan, sementara yang lain memiliki masalah berat. Gejala tidak hadir pada saat lahir. Jika gejala mulai diawal di sekitar usia 2-4, sindrom biasanya lebih parah.

Tanda dan gejala dapat mencakup :

  • Perkembangan, seperti berjalan atau berbicara tertunda
  • Fitur wajah tidak sesuai, termasuk penebalan bibir, lidah, dan lubang hidung
  • Hidung yang lebar
  • Tangan seperti cakar
  • Lidah memanjang
  • Ukuran atau bentuk tulang abnormal dan penyimpangan kerangka lainnya
  • Organ yang diperbesar, seperti hati dan limpa, mengakibatkan perut buncit
  • Kesulitan pernafasan termasuk apnea tidur, kondisi pernapasan yang sebentar-sebentar berhenti selama tidur
  • Gangguan kardiovaskular, seperti penebalan katup jantung progresif, tekanan darah tinggi (hipertensi) dan penyumbatan pembuluh darah
  • Kerusakan penglihatan atau kerugian dari degenerasi sel yang menangkap cahaya dan penumpukan puing-puing selular di dalam otak yang menyebabkan tekanan pada saraf optik dan mata
  • Kehilangan pendengaran progresif
  • Perilaku agresif
  • Pertumbuhan terhambat
  • Kekakuan sendi
  • Diare
  • CTS
  • Apnea tidur

Kapan Anda harus menemui dokter
Sindrom Hunter adlaha gangguan yang tidak biasa, tetapi jika Anda melihat perubahan dalam penampilan wajah anak Anda, hilangnya keterampilan yang diperoleh sebelumnya, atau tanda-tanda atau gejala yang tercantum di atas, berbicaralah dengan dokter perawatan primer anak Anda. Dokter dapat membantu Anda memutuskan apakah Anda memerlukan dokter spesialis atau mencari pengujian lebih lanjut.

PENYEBAB
Sindrom hunter berkembang ketika kromosom yang rusak merupakan warisan dari ibu. Karena kromosom yang rusak, enzim yang diperlukan untuk memecah gula kompleks yang disebut glikosaminoglikan hilang atau rusak. Enzim yang hilang atau rusak disebut iduronate-2-sulfatase.

Bagi orang yang tidak terpengaruh, enzim-enzim ini ditemukan dalam bagian dari sel-sel tubuh yang dikenal sebagai Lisosom. Lisosom menggunakan enzim untuk memecah glikosaminoglikan, sebagai bagian dari daur ulang normal tubuh dan proses pembaharuan. Pada orang dengan sindrom Hunter atau bentuk lain dari MPS, enzim-enzim ini hilang atau tidak bekerja dengan benar.

Biasanya, nutrisi yang dipecah oleh Lisosom membantu tubuh Anda membangun tulang, tulang rawan, tendon, kornea, kulit dan jaringan ikat dan cairan yang melumasi sendi Anda.

Ketika enzim ini tidak bekerja dengan benar, glikosaminoglikan tercerna mengumpulkan dalam sel, darah dan jaringan penghubung, yang menyebabkan kerusakan permanen dan progresif. Sindrom Hunter dan bentuk lain dari MPS kadang-kadang disebut lisosomal penyimpanan penyakit.

FAKTOR RESIKO
Ada dua faktor risiko utama untuk mengembangkan sindrom Hunter :

  • Sejarah keluarga. Sindrom Hunter disebabkan oleh kromosom yang rusak, dan seorang anak harus mewarisi kromosom rusak untuk mengembangkan penyakit ini. Sindrom Hunter dikenal sebagai penyakit resesif terkait-X. Ini berarti bahwa wanita membawa kromosom X rusak penyebab penyakit dan dapat menyebarkannya, tapi tidak terpengaruh oleh penyakit tersebut.
  • Jenis kelamin. Sindrom Hunter hampir selalu terjadi pada laki-laki. Gadis yang kurang pada risiko mengembangkan penyakit ini karena mereka mewarisi dua kromosom X. Jika salah satu kromosom X rusak, kromosom X normal mereka dapat memberikan gen yang berfungsi. Jika dalam kromosom X laki-laki rusak, tidak ada kromosom X lain yang normal untuk mengimbangi masalah.

KOMPLIKASI
Berbagai komplikasi yang dapat terjadi dengan sindrom Hunter tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit. Ini mungkin termasuk :

  • Komplikasi Pernapasan. Semua bentuk MPS, termasuk sindrom Hunter, melibatkan komplikasi pernapasan yang berkontribusi pada anak cacat dan kadang-kadang menyebabkan kematian selama penyakit berlangsung. Lidah yang diperbesar, menebal gusi dan penebalan hidung dan tenggorokan (trakea) membuat sulit dalam pernapasan. Anak sering memiliki infeksi telinga dan sinus kronis, infeksi pernapasan dan radang paru-paru. Apnea tidur, suatu kondisi di mana pernapasan sebentar-sebentar terganggu selama tidur, sering hadir karena penyempitan saluran napas.
  • Komplikasi jantung. Penebalan jaringan yang terkait dengan sindrom Hunter dapat menyebabkan penebalan progresif katup jantung. Hal ini menyebabkan penutupan katup jantung. Sebagai akibatnya, jantung dan bagian lain dari tubuh tidak menerima darah secara efisien. Selama penyakit berlangsung, kondisi ini sering menjadi lebih buruk dan biasanya menyebabkan gagal jantung. Penebalan jaringan juga dapat menyebabkan penyempitan aorta (coarctation) dan pembuluh darah lainnya. Hal ini pada gilirannya dapat mengakibatkan tekanan darah tinggi (hipertensi) dan penyempitan pembuluh paru (paru hipertensi).
  • Komplikasi Kerangka dan jaringan ikat. Penyimpanan glikosaminoglikan yang tidak dicerna di jaringan ikat menghasilkan kelainan tulang, sendi dan ligamen. Hal ini mengurangi pertumbuhan anak Anda, menyebabkan nyeri dan malformasi fisik, dan membuatnya sulit untuk bergerak. Hampir setiap orang dengan sindrom Hunter mengalami kekakuan sendi, yang membuat gerakan yang menyakitkan. Kekakuan ini disebabkan oleh pembengkakan gabungan jaringan ikat dan kelainan tulang rawan dan tulang. Jika anak Anda sakit, ia mungkin kurang bergerak, yang dapat mengakibatkan lebih banyak kekakuan dan rasa sakit. Kelompok kelainan yang biasanya terlihat di tulang-tulang orang-orang dengan sindrom Hunter disebut gerakan anatomi multipleks. Anak-anak dengan kelainan ini dapat mengembangkan vertebra dan duri (kyphoscoliosis), iga yang tidak teratur terbentuk di lengan, jari, kaki, dan panggul. Tengkorak mereka menekan atau sekering duri atas tersebut. Komplikasi ini menyebabkan banyak orang dengan sindrom Hunter menjadi abnormal yang pendek. Mereka dengan kasus-kasus ringan bisa mencapai ketinggian yang normal atau hampir normal. Hernia (inguinalis dan tali) adalah hal umum dalam Hunter sindrom. Mereka terjadi karena masalah dengan jaringan ikat. Hernia terjadi ketika jaringan lunak, biasanya bagian dari usus, menonjol melalui tempat yang lemah atau robek di dinding perut bagian bawah. Hernia yang terkait dengan sindrom hunter dapat menjadi cukup besar dan sering terjadi sebagi salah satu tanda-tanda pertama dari gangguan. Pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegaly) juga merupakan hal yang umum dalam sindrom Hunter yang dapat meningkatkan tekanan pada perut dan menyebabkan hernia.
  • Komplikasi otak dan sistem saraf. Berbagai komplikasi neurologis dapat hadir dan terus berkembang pada anak-anak dengan sindrom Hunter. Banyak masalah-masalah neurologis disebabkan oleh penumpukan kelebihan cairan dalam otak anak Anda (hidrosefalus). Tekanan dari cairan ini dapat menyebabkan masalah lain yang dapat mempengaruhi mata dan organ sensorik lainnya, yang dapat menyebabkan sakit kepala parah, mengganggu penglihatan dan mengubah keadaan mental anak Anda. Penempatan shunt dapat membantu mengeringkan kelebihan cairan dan mengurangi tekanan pada sumsum tulang belakang. Tes pencitraan juga dapat mengungkapkan berbagai kista seperti struktur dalam bagian otak. Anak Anda juga dapat mengembangkan suatu kondisi di mana selaput yang mengelilingi sumsum tulang mungkin menjadi tebal dan menjadi bekas luka (hipertrofik serviks pachymeningitis). Hal ini menyebabkan tekanan dan kompresi saraf tulang belakang atas. Sebagai hasilnya, anak Anda dapat mengembangkan kelelahan kaki Nya dan secara bertahap menjadi lemah dan kurang aktif secara fisik. Gangguan lain, seperti carpal tunnel syndrome, dapat terjadi sebagai hasil dari kompresi saraf yang terjadi karena kelainan tulang dan penyimpanan glikosaminoglikan dalam jaringan. Perilaku yang tidak normal dapat terjadi pada anak-anak dengan kasus-kasus yang lebih parah dari sindrom Hunter. Seringkali, perkembangan mental anak Anda akan terkena antara usia 2 dan 6. Beberapa anak hiperaktif dan memiliki kesulitan untuk memusatkan perhatian atau mengikuti petunjuk. Anak Anda juga mungkin berperilaku agresif dan tampaknya tidak mampu merasakan bahaya. Selama penurunan fungsi secara fisik keseluruhan, masalah perilaku ini cenderung menjadi kurang parah. Kejang juga dapat terjadi pada anak-anak dengan sindrom Hunter.
  • Pemulihan lebih lama dari penyakit lainnya. Menyadari bahwa waktu pemulihan dari penyakit anak normal mungkin lebih lama untuk anak-anak dengan Hunter dan sindrom MPS lainnya. Sebagai akibatnya, pastikan untuk mengambil langkah-langkah pencegahan yang umum, misalnya anak Anda mendapatkan suntikan flu dan memastikan anak Anda menerima semua vaksinasi yang diperlukan.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI
Anda akan mungkin pertama kali membawa keprihatinan anak Anda kepada dokter perawatan primer. Dokter anak Anda kemudian kemungkinan akan mengarahkan Anda ke spesialis untuk diagnosis definitif dan pengobatan. Namun, dokter perawatan primer anak Anda umumnya masih tetap terlibat untuk membantu mengkoordinasikan kebutuhan perawatan dan kesehatan anak Anda. Beberapa ahli yang mungkin terlibat dalam perawatan anak Anda termasuk ahli telinga, hidung dan spesialis tenggorokan (otolaryngologist), dokter spesialis jantung (dokter spesialis jantung), spesialis otak dan saraf (saraf), spesialis mata (dokter spesialis mata), ahli gizi, dan fisik, kerja dan terapis wicara.

Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan mengetahui apa yang bisa Anda harapkan dari dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Membuat daftar tanda-tanda atau gejala yang tampak pada anak Anda, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait dengan sindrom Hunter. Sebagai contoh, diare adalah tanda Hunter sindrom, tapi mungkin tidak berhubungan dengan masalah perilaku.
  • Tuliskan informasi penting mengenai diri Anda, termasuk sejarah kelainan genetik pribadi atau dalam keluarga Anda.
  • Ajaklah salah seorang anggota keluarga atau teman Anda saat konsutasi karena mereka dapat membantu menyampaikan keluhan Anda dan mendengarkan semua informasi yang disampaiakn oleh dokter.
  • Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Mempersiapkan daftar pertanyaan akan membantu Anda berkonsultasi secara efektif. Beberapa pertanyaan dasar yang mungkin ingin Anda tanyakan kepada dokter Anda meliputi :

  • Apa itu sindrom Hunter?
  • Apa penyebab gejala saya?
  • Adakah tes tambahan untuk memastikan diagnosis yang Saya miliki?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan pilihan mana yang Anda rekomendasikan untuk anak saya?
  • Apakah perawatan ini memiliki resiko?
  • Apa jenis perbaikan yang bisa kita harapkan?
  • Apa yang dimaksud dengan prognosis jangka panjang untuk anak saya?
  • Apakah ada alternatif untuk pendekatan utama yang Anda sarankan?
  • Apakah anak saya perlu diet khusus?
  • Jika anak saya sakit, bagaimana saya dapat membuat anak saya lebih nyaman?
  • Apa yang Anda sarankan untuk menangani masalah perilaku?
  • Bagaimana dengan perawatan rutin? Anak saya harus imunisasi secara rutin pada masa kanak-kanak? Harus anak saya mendapatkan tembakan flu?
  • Apakah anak saya perlu untuk melihat spesialis yang berbeda?
  • Apa jenis bantuan yang dibutuhkan Anak Saya di sekolah, dan bagaimana saya bisa memastikan bahwa sekolah akan memberikan pendidikan yang tepat?
  • Jika saya punya anak lagi, Apakah kemungkinan bahwa saya akan melewatkan sindrom ini kepada mereka? Dapat saya mencegah hal itu terjadi?
  • Adakah brosur atau bahan cetak lainya serta website yang dapat Saya pedomani?
  • Dapatkah Anda merekomendasikan seseorang dimana Saya dapat berbagi tentang asuransi dan biaya lainnya yang berhubungan dengan kebutuhan khusus dari anak saya?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang sudah Anda siapkan, jangan ragu untuk menanyakan pertanyaan lainnya selama wawancara. Jangan ragu untuk mengambil catatan. Pada akhir konsultasi, Anda mungkin ingin meringkas informasi yang telah Anda terima dengan dokter untuk memastikan bahwa Anda mengerti.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan. Jika Anda siap, Anda bisa membaha spertanyaan lain secara lebih mendalam. Dokter mungkin menanyakan :

  • Kapan Anda pertama kali melihat gejala tersebut?
  • Apakah orang dewasa lainnya menyebutkan keprihatinan akan kondisi Anda?
  • Apakah gejala anak Anda hadir sepanjang waktu atau apakah mereka datang dan pergi?
  • Apakah Anda tahu jika Anda memiliki riwayat keluarga sindrom Hunter?
  • Apakah ada sesuatu yang membuat gejala Anda membaik?
  • Apakah ada sesuatu yang membuat gejala Anda memburuk?

TES DAN DIAGNOSIS
Bayi yang lahir dengan sindrom Hunter hampir selalu tampak sehat saat lahir. Perubahan dalam fitur wajah yang sering terlihat adalah tanda pertama adanya masalah.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis sindrom Hunter, dokter akan melakukan darah, air seni atau tes sampel jaringan yang terlihat untuk kelebihan glikosaminoglikan dalam urin anak Anda atau kekurangan enzim dalam sel atau cairan tubuh anak Anda. Selain itu, analisis genetik dapat mengkonfirmasi diagnosis.

Kadang-kadang masalah kesehatan lainnya dapat mengakibatkan diagnosis sindrom Hunter. Sebagai contoh, jika anak Anda mengalami pneumonia berulang, X-ray dada mungkin menunjukkan vertebra dan iga yang berbentuk tidak teratur, suatu tanda dari sindrom ini. Temuan ini bisa menyebabkan pengujian lebih lanjut dan diagnosis awal penyakit. Namun, karena proses penyakit berjalan perlahan-lahan dan tanda-tanda dan gejala yang tumpang tindih dengan sejumlah gangguan lain, diagnosis mungkin diperlukan beberapa waktu.

Tes Prenatal
Tes Prenatal menguji cairan yang mengelilingi bayi (amniosentesis) atau sampel jaringan dari plasenta (chorionic Villi sampling) dapat memverifikasi jika anak lahir membawa salinan gen yang rusak atau terkena dengan gangguan.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN
Karena tidak ada obat untuk sindrom Hunter, pengobatan berfokus pada mengelola tanda-tanda, gejala dan komplikasi untuk memberikan beberapa bantuan untuk anak Anda selama penyakit berlangsung.

Perawatan yang muncul
Meskipun tidak ada obat untuk sindrom hunter atau sindrom MPS lainnya, beberapa perawatan yang berada dalam tahap awal mereka telah memiliki beberapa keberhasilan dengan memperlambat perkembangan penyakit dan mengurangi keparahan.

Perawatan yang muncul termasuk :

  • Transplantasi sumsum tulang. Jika donor sehat cocok untuk darah dan jaringan anak Anda, transplantasi sumsum tulang dapat digunakan untuk mengobati beberapa gejala dalam bentuk lebih ringan dari sindrom Hunter. Sumsum tulang diambil dari pinggul donor dan ditranpalasikan ke anak Anda dengan menyuntikkan ke pembuluh darah (intravena). Perawatan ini dapat membantu meringankan masalah pernapasan, mobilitas, dan jantung, hati dan limpa fungsi. Ini juga dapat membantu mencegah regresi mental anak Anda. Perawatan ini tidak akan membantu dengan masalah tulang atau penglihatan.
  • Terapi enzim. Terapi ini menggunakan enzim buatan manusia atau rekayasa genetika untuk menggantikan enzim yang hilang atau rusak dan meringankan gejala-gejala penyakit. Perawatan ini juga disebut idursulfase (Elaprase), perawatan ini diberikan seminggu sekali melalui infus. Mengingat cukup dini, terapi penggantian enzim dapat menunda atau mencegah beberapa gejala sindrom Hunter. Hal ini tidak diketahui dengan jelas, namun, jika dilihat dengan terapi ini perbaikan cukup signifikan untuk meningkatkan kualitas hidup bagi orang-orang dengan penyakit. Selain itu, manfaat dalam berpikir dan kecerdasan belum terlihat dengan terapi penggantian enzim. Reaksi alergi yang serius dapat terjadi selama terapi penggantian enzim. Kemungkinan efek samping termasuk sakit kepala, demam, reaksi kulit dan tekanan darah tinggi. Efek samping cenderung berkurang seiring waktu.
  • Terapi gen. Menggantikan kromosom yang bertanggung jawab untuk memproduksi enzim yang hilang secara teoritis bisa menyembuhkan sindrom Hunter, tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan.

Perawatan untuk komplikasi

  • Bantuan komplikasi pernapasan. Penghapusan amandel dan adenoide yang tumbuh dapat membuka saluran napas anak Anda dan meringankan apnea tidur. Tetapi selama penyakit berlangsung, Jaringan terus menebal dan masalah-masalah ini dapat kembali. Perangkat Pernapasan yang menggunakan tekanan udara untuk menjaga jalan napas agar terbuka seperti tekanan udara positif secara terus-menerus (CPAP) atau perangkat tekanan airway positif bilevel (BiPAP) dapat membantu dengan saluran napas atas penghalang dan apnea tidur. Menjaga anak alur udara anak Anda agar terus terbuka juga dapat membantu menghindari kadar oksigen darah yang rendah (hypoxemia).
  • Mengatasi akibat komplikasi jantung. Dokter akan memperhatikan anak Anda dengan cermat untuk komplikasi kardiovaskular, seperti tekanan darah tinggi, murmur jantung dan katup jantung yang bocor. Jika anak Anda mempunyai masalah kardiovaskular yang parah, dokter dapat merekomendasikan operasi untuk menggantikan katup jantung.
  • Pengobatan untuk masalah jaringan tulang dan ikat. Karena kebanyakan anak-anak dengan sindrom Hunter tidak sembuh dengan baik dan sering memiliki komplikasi setelah operasi, pilihan terbatas untuk menangani rangka dan jaringan ikat komplikasi. Sebagai contoh, operasi untuk menstabilkan tulang belakang menggunakan perangkat keras internal namun sulit ketika tulang rapuh. Sendi fleksibilitas dapat ditingkatkan dengan terapi fisik, yang membantu kekakuan dan mempertahankan fungsinya. Namun, terapi fisik tidak dapat menghentikan kemerosotan gerak sendi progresif. Anak Anda mungkin akhirnya harus menggunakan kursi roda karena rasa sakit dan stamina yang terbatas. Operasi dapat memperbaiki hernia, tetapi karena kelemahan dalam jaringan, hasilnya biasanya tidak ideal. Prosedur sering perlu diulangi. Salah satu pilihan adalah untuk mengelola hernia dengan mendukung gulungan daripada operasi karena risiko anestesi dan operasi.
  • Mengelola Komplikasi neurologis. Masalah yang terkait dengan penumpukan cairan dan jaringan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang sulit karena risiko yang melekat dalam mengobati bagian-bagian dari tubuh. Dokter dapat merekomendasikan operasi untuk mengalirkan kelebihan cairan atau menghapus penumpukan caiaran. Jika anak Anda mengalami kejang, dokter mungkin meresepkan obat-obatan antikonvulsan.
  • Mengelola masalah-masalah perilaku. Jika anak Anda mengembangkan perilaku yang tidak normal sebagai akibat dari sindrom Hunter, menyediakan lingkungan yang aman adalah salah satu cara yang paling penting. Mengobati masalah perilaku dengan obat telah memiliki kesuksesan terbatas karena kebanyakan obat memiliki efek samping yang dapat membuat komplikasi penyakit, seperti masalah pernapasan, bahkan lebih buruk.
  • Mengatasi masalah tidur. Pola tidur anak dengan sindrom Hunter menjadi tidak teratur. Obat-obatan yang termasuk obat penenang dan terutama melatonin dapat meningkatkan tidur. Menjaga jadwal tidur yang ketat dan memastikan anak Anda tidur di ruangan gelap dengan baik juga dapat membantu. Selain itu, menciptakan lingkungan yang aman di kamar tidur anak Anda, menempatkan kasur di lantai, menghapus semua furnitur keras, menempatkan hanya lunak, melapisi mainannya dapat membantu Anda beristirahat lebih mudah karena kemungkinan cedera lebih kecil.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN
Dukungan untuk Anda dan keluarga Anda
Tantangan untuk orang tua, keluarga dan pengasuh anak-anak dengan cacat parah cukup besar. Bergabung dengan sebuah kelompok dukungan untuk orang tua dari anak-anak dengan sindrom Hunter atau sindrom MPS lainnya dapat menjadi cara yang bagus untuk mendapatkan informasi praktis dan strategi hidup dari orangtua lain dalam situasi yang mirip dengan Anda sendiri. Banyak keluarga sering menemukan persahabatan dan dorongan dalam kelompok-kelompok pendukung. Tanyakan kepada dokter Anda jika ada kelompok ini di daerah Anda.

Pengawasan intensif yang mungkin diperlukan untuk anak Anda dapat menyebabkan Anda dan pengasuh merasa kelelahan secara fisik, mental dan emosional. Hal ini penting untuk mendapatkan bantuan dari anggota keluarga lainnya dan untuk menemukan jenis lain dari dukungan lainya. Jika perawatan tangguh tersedia, manfaatkan itu semua sehingga Anda dapat memiliki istirahat dan lebih efektif dalam jangka panjang untuk memenuhi tantangan sehari-hari untuk merawat anak dengan kebutuhan khusus.

Membiarkan orang lain tahu
Karena alur udara yang sempit, orang-orang dengan sindrom Hunter sering memiliki kesulitan menerima tabung pernapasan (yang intubated) selama anestesi umum. Anda mungkin ingin memberikan catatan ini kepada penitipan anak atau sekolah sehingga personil darurat dapat mengetahui keadaanya, jika anak Anda mempunyai keadaan darurat dan Anda tidak ada ditempat, maka pihak yang berada disana tahu apa yang bisa mereka lakukan. Spesialis anestesi berpengalaman (span(k)) harus melakukan intubasi dengan sindrom Hunter.

PENCEGAHAN
Sindrom hunter adalah gangguan genetik. Diskusikan dengan dokter atau konselor genetik jika Anda memiliki anak-anak dan anggota keluarga yang memiliki kelainan genetik atau riwayat keluarga gangguan genetik. Jika Anda berpikir Anda mungkin pembawa, Anda bisa melakukan tes genetik. Jika Anda sudah memiliki anak dengan sindrom Hunter, Anda mungkin ingin mencari nasihat dari dokter atau konselor genetik sebelum Anda memiliki Anak di kemudian hari.