SINDROM UREMIK HEMOLITIK

DEFINISI

Sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah suatu kondisi yang dihasilkan dari kehancuran sel darah merah premature yang tidak normal. Setelah proses ini dimulai, sel-sel darah merah yang rusak mulai menyumbat sistem penyaringan pada ginjal, yang akhirnya dapat mengancam hidup dengan menyebabkan gagal ginjal yang terkait dengan sindrom uremik hemolitik.

Kebanyakan kasus sindrom uremik hemolitik berkembang pada anak-anak setelah dua sampai 14 hari diare yang sering berdarah karena infeksi dengan tekanan tertentu Escherichia coli (E. coli). Orang dewasa juga dapat mengembangkan sindrom uremik hemolitik setelah infeksi E. coli, tapi penyebab juga mungkin obat tertentu, jenis lain dari infeksi, kehamilan atau mungkin tidak diketahui. Meskipun sindrom uremik hemolitik adalah kondisi serius, pengobatan segera dan tepat bisa memberikan pemulihan penuh bagi kebanyakan orang, khususnya anak-anak.

GEJALA

Tanda dan gejala sindrom uremik hemolitik dapat mencakup :

  • Diare
  • Muntah
  • Sakit perut
  • Kulit pucat
  • Kelelahan dan lekas marah
  • Demam, biasanya tidak tinggi dan mungkin tidak hadir sama sekali
  • Darah dalam urin
  • Memar tanpa sebab atau perdarahan dari hidung dan mulut
  • Berkemih atau darah dalam urin
  • Pembengkakan wajah, tangan, kaki atau seluruh tubuh
  • Kebingungan
  • Gejala yang kadang-kadang neurologis, seperti kejang, mengembangkan juga.

Kapan Anda harus menemui dokter

Hubungi dokter Anda segera jika Anda atau anak Anda mengalami memar tanpa sebab, diare berdarah, perdarahan yang tidak biasa, kaki bengkak, kelelahan ekstrim atau penurunan jumlah urin setelah diare beberapa hari. Dapatkan perawatan darurat jika Anda atau anak Anda tidak buang air kecil selama 12 jam atau lebih.

PENYEBAB

Beberapa hal dapat menyebabkan sindrom uremik hemolitik, tapi penyebab paling umum terutama pada anak-anak-adalah infeksi dengan strain E. coli, biasanya dikenal sebagai O157, H7 tekanan tertentu. Namun, tekanan  E. coli lain juga dikaitkan dengan sindrom uremik hemolitik.

  1. coli mengacu pada sekelompok bakteri yang biasanya ditemukan di usus sehat pada manusia dan hewan. Ratusan jenis E. coli, kebanyakan tidak berbahaya. Tetapi beberapa gangguan E. coli bertanggung jawab untuk infeksi serius dalam makanan, termasuk yang dapat menyebabkan sindrom uremik hemolitik. E. coli dapat ditemukan di :
  • Daging atau produk yang terkontaminasi
  • Kolam renang atau Danau yang terkontaminasi dengan kotoran

Kebanyakan orang yang terinfeksi dengan E. coli, bahkan lebih berbahaya, tidak akan mengembangkan sindrom uremik hemolitik. Hal ini juga mungkin untuk sindrom uremik hemolitik mengikuti infeksi dengan jenis lain dari bakteri.

Pada orang dewasa, sindrom uremik hemolitik lebih sering disebabkan oleh banyak faktor, termasuk:

  • Penggunaan obat tertentu, seperti kina (obat otot kram tana resep), beberapa obat kemoterapi, immunosuppressant obat siklosporin (Neoral, Sandimmune), dan obat-obatan anti-platelet
  • Kehamilan
  • Infeksi tertentu, seperti HIV/AIDS atau infeksi bakteri pneumokokus
  • Gen, yang dapat menjadi faktor karena jenis tertentu dari HUS seperti atipikal sindrom uremik hemolitik yang mungkin diturunkan dari orang tua Anda

Penyebab sindrom uremik hemolitik pada orang dewasa ini sering tidak diketahui.

 FAKTOR RESIKO

Mereka yang paling beresiko terkena sindrom uremik hemolitik adalah :

  • Anak-anak di bawah usia 5 tahun
  • Orang yang memiliki perubahan genetik tertentu yang membuat mereka lebih rentan

Anak-anak dan orang dewasa yang paling mungkin untuk menjadi sakit parah dari sindrom uremik hemolitik.

KOMPLIKASI

Sindrom uremik hemolitik dapat menyebabkan sejumlah komplikasi serius yang mengancam kehidupan, termasuk :

  • Gagal ginjal (akut) secara tiba-tiba
  • Tekanan darah tinggi
  • Gagal ginjal kronis
  • Masalah jantung
  • Stroke
  • Koma

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Karena kebanyakan orang dengan sindrom uremik hemolitik dirawat di rumah sakit setelah perjalanan ke ruang gawat darurat atau mengikuti panggilan telepon singkat atau mengunjungi dokter mereka, hal ini tidak mungkin bahwa Anda atau anak Anda akan memiliki kunjungan rutin.

Namun, jika Anda atau anak Anda mengalami gejala sindrom uremik hemolitik setelah diare beberapa hari, hubungi dokter Anda segera dan bersiaplah untuk menjawab pertanyaan ini :

  • Apakah Anda melihat darah pada diare anda atau anak Anda?
  • Apa tanda-tanda dan gejala lain seperti demam, bengkak atau penurunan urin terjadi pada anda?
  • Berapa lama Anda atau anak Anda telah mengalami gejala-gejala ini?
  • Sudah berapa Anda atau anak Anda buang air kecil?

Apa yang dapat Anda lakukan sementara

Jika Anda atau anak Anda memiliki penyakit yang menyebabkan muntah atau diare, alangkah baiknya mencoba untuk menggantikan cairan yang telah hilang dengan rehidrasi oral, seperti CeraLyte, Pedialyte atau Oralyte. Jangan memberikan diri Anda atau anak Anda obat untuk menghentikan diare jika Anda melihat bukti darah dalam tinja. Obat-obat ini, seperti bismuth subsalicylate (Kaopectate, Pepto-Bismol) dan loperamide (Immodium), dapat meningkatkan risiko sindrom uremik hemolitik.

TES DAN DIAGNOSIS

Jika dokter mencurigai hemolitik sindrom uremik, berbagai tes laboratorium dapat dilakukan untuk mengonfirmasikan diagnosis.

  • Tes darah. Tes darah dapat mengungkapkan platelet rendah, jumlah sel darah merah rendah atau yang lebih tinggi daripada tingkat normal kreatinin produk rincian creatine, bagian penting dari otot dalam darah Anda. Sampel darah dapat juga digunakan untuk menentukan jika sel darah merah rusak.
  • Tes urine. Dokter juga dapat mengumpulkan sampel urin untuk menguji darah dalam urin Anda.
  • Sampel tinja. Selain itu, dokter Anda mungkin mengambil sampel kotoran untuk menguji keberadaan bakteri.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Sindrom uremik hemolitik membutuhkan perawatan di rumah sakit. Untuk meringankan gejala dan tanda-tanda segera dan mencegah masalah lebih lanjut, pengobatan sindrom uremik hemolitik dapat mencakup :

  • Penggantian cairan. Kehilangan cairan dan elektrolit perlu diganti dengan hati-hati karena ginjal tidak mengeluarkan cairan dan limbah dengan efisien seperti biasa.
  • Transfusi sel darah merah. Jika Anda tidak memiliki sel darah merah yang cukup, Anda mungkin merasa dingin, lelah dan sesak napas. Anda mungkin memiliki detak jantung yang cepat, kulit kuning dan urin gelap. Transfusi sel darah merah, diberikan melalui jarum intravena (IV), dapat membantu membalikkan tanda-tanda dan gejala-gejala ini.
  • Transfusi trombosit. Jika Anda mengalami perdarahan atau memar dengan mudah, transfusi trombosit dapat membantu pembekuan darah Anda lebih normal. Seperti transfusi sel darah merah, trombosit transfusi diberikan melalui jarum IV.
  • Pertukaran plasma. Plasma adalah bagian dari darah yang mendukung sirkulasi sel-sel darah dan trombosit. Kadang-kadang mesin digunakan untuk membersihkan darah plasma sendiri dan menggantinya dengan donor segar atau plasma beku. Proses ini disebut Plasmaperesis.
  • Dialisis ginjal. Kadang-kadang dialisis diperlukan untuk menyaring limbah dan kelebihan cairan dari darah. Dialisis ini biasanya pengobatan sementara sampai ginjal mulai berfungsi secara memadai lagi. Jika kerusakan ginjal signifikan, namun, gagal ginjal permanen akan memerlukan dialisis jangka panjang atau mungkin transplantasi ginjal.

Meskipun tingkat keparahan kondisi, pengobatan tepat mengarah ke pemulihan penuh bagi kebanyakan orang dengan sindrom uremik hemolitik, terutama anak-anak. Dalam mereka yang memiliki beberapa kerusakan ginjal yang abadi, mengikuti diet rendah protein dan mengambil obat-obatan yang dikenal sebagai inhibitor enzim (ACE) akan mengkonversi angiotensin jika tekanan darah tinggi menurunkan tekanan darah dapat mencegah atau menunda kerusakan ginjal lebih lanjut.

Jenis sindrom uremik hemolitik yang kurang umum disebut sindrom uremik hemolitik atipikal juga diperlakukan dengan pertukaran plasma. Food and Drug Administration telah menyetujui penggunaan obat yang disebut eculizumab (Soliris) untuk pengobatan sindrom uremik hemolitik atipikal. Eculizumab adalah jenis obat yang dikenal sebagai sebuah antibodi monoklonal. Hal ini mencegah pemusnahan sel-sel sehat secara tersu-menerus. Namun, obat ini memiliki risiko infeksi serius yang signifikan. Jika mungkin, Anda atau anak Anda mungkin menerima vaksin meningokokus sebelum menerima obat ini.

PENCEGAHAN

Langkah-langkah pencegahan yang spesifik untuk sindrom uremik hemolitik tidak diketahui secara jelas. Namun, merupakan sebuah ide yang baik untuk mengambil tindakan pencegahan terhadap E. coli dan penyakit bawaan makanan lainnya. Penting untuk dicatat bahwa daging atau produk terkontaminasi dengan E. coli tidak akan selalu trelihatt, bisa dirasakan dan berbau. Hal-hal yang dapat Anda lakukan yang akan membantu mengurangi risiko penyakit yang terbawa dalam makanan, termasuk :

  • Mencuci tangan, peralatan dan makanan sesering mungkin.
  • Pisahkan makan matang dan mentah.
  • Letakan daging mentah dalam microwave atau kulkas. (Jangan biarkan daging di counter mencair.)
  • Masak daging sapi dengan benar, setidaknya 160 f (71 C. Periksa suhu daging dengan termometer. Ketika memanaskan kembali, pastikan suhu internal mencapai 165 F (74 C).
  • Mencuci buah dan sayuran di bawah air mengalir.
  • Hindari susu yang tidak dipasteurisasi, jus, dan Sari.
  • Hindari berenang di air yang berpotensi terkontaminasi dengan kotoran, dan jangan berenang jika Anda memiliki diare.

Dan Juga pastikan bahwa setiap orang dalam keluarga Anda, termasuk anak-anak mencuci tangan setelah menggunakan toilet atau mengganti popok dan sebelum makan. Di fasilitas perawatan anak, popok tidak boleh diganti atau dibuang di kamar yang sama di mana makanan disiapkan atau dimakan.