SINDROM ZOLLINGER-ELLISON

DEFINISI

Sindrom Zollinger-Ellison adalah kondisi yang kompleks di mana satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas Anda atau bagian atas dari usus kecil Anda (duodenum). Tumor ini, disebut gastrinomas, mengeluarkan hormon gastrin, yang menyebabkan perut untuk menghasilkan terlalu banyak asam dalam jumlah besar. Kelebihan asam, pada gilirannya, menyebabkan tukak lambung.

Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah gangguan langka. Penyakit dapat terjadi setiap saat dalam hidup, tetapi orang biasanya didiagnosis antara usia 30 dan 50 tahun. Obat-obatan untuk mengurangi asam lambung dan menyembuhkan ulkus adalah pengobatan biasa bagi Sindrom Zollinger-Ellison.

 GEJALA

Tanda dan Gejala Sindrom Zollinger-Ellison dapat mencakup :

  • Sakit perut
  • Diare
  • Rasa terbakar, sakit, menggerogoti atau ketidaknyamanan di perut bagian atas
  • Surutnya asam dan mulas
  • Mual dan muntah
  • Kelemahan
  • Perdarahan di saluran pencernaan Anda
  • Penurunan berat badan yang tidak diinginkan
  • Penurunan nafsu makan
  • Anemia

Kapan Anda harus menemui dokter

Segera temui dokter jika Anda memiliki rasa sakit secara terus-menerus, terbakar, atau sekali sakit di perut bagian atas, terutama jika Anda juga telah mengalami mual, muntah dan diare.

Beritahu dokter jika Anda menggunakan obat tanpa resep untuk mengurangi asam seperti omeprazole (Prilosec), simetidin (Tagamet), famotidine (Pepcid) atau ranitidine (Zantac) untuk jangka waktu yang lama. Obat-obat ini mungkin menutupi gejala Anda, yang bisa menunda diagnosis Anda. Jika Anda memiliki Sindrom Zollinger-Ellison, Deteksi dini dan pengobatan adalah hal yang penting.

PENYEBAB

Penyebab pasti Sindrom Zollinger-Ellison masih belum diketahui. Tapi urutan peristiwa yang terjadi dalam Sindrom Zollinger-Ellison jelas. Sindrom dimulai ketika tumor (gastrinoma) atau bentuk tumor di pankreas Anda, usus duabelas jari atau kelenjar getah bening berdekatan dengan pankreas Anda.

Pankreas Anda duduk di belakang dan di bawah perut Anda. Ini menghasilkan enzim yang penting untuk mencerna makanan. Pankreas juga menghasilkan beberapa hormon, termasuk gastrin, hormon yang mengontrol produksi asam lambung. Cairan pencernaan dari pankreas, hati dan kandung empedu bercampur dalam duodenum, Bagian dari usus kecil di perut Anda. Ini adalah dimana pencernaan mencapai puncaknya.

Tumor yang terjadi dengan Sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari sel-sel yang mengeluarkan gastrin, yang pada gilirannya menyebabkan perut untuk menghasilkan terlalu banyak asam dalam jumlah besar. Asam berlebihan kemudian mengarah ke ulkus peptikum dan kadang-kadang diare.

Selain menyebabkan kelebihan produksi asam, tumor memungkinkan kanker (ganas). Tumor diri tumbuh lambat, tetapi kanker dapat menyebar di tempat lain, paling sering ke dekat kelenjar getah bening atau jantung Anda.

Asosiasi dengan laki-laki I

Sindrom Zollinger-Ellison dapat disebabkan oleh kondisi warisan yang disebut multiple neoplasia endokrin, tipe I (MEN I). Orang dengan MEN I memiliki beberapa tumor dalam sistem endokrin selain tumor pankreas. Mereka juga memiliki tumor dalam kelenjar paratiroid dan mungkin memiliki tumor di kelenjar hipofisis mereka. Sekitar 25 persen dari orang yang memiliki gastrinomas memiliki mereka sebagai bagian dari MEN I.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Meskipun walanya Anda mungkin akan menemui dokter keluarga Anda atau dokter umum, namun Anda mungkin akan dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam penyakit sistem pencernaan (Gastroenterologi) untuk mendiagnosa dan mengobati Sindrom Zollinger-Ellison. Anda juga dapat dirujuk kepada ahli onkologi, seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati kanker.

Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap-siap dan mengetahui apa yang bisa Anda harapakand ari dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Menyadari batasan pra-janji. Ketika Anda membuat janji temu, biarkan staf dokter Anda tahu jika Anda mengambil obat-obatan. obat-obatan tertentu untuk mengurangi asam, seperti pompa proton inhibitor, dapat mengubah hasil beberapa tes yang digunakan untuk mendiagnosa Sindrom Zollinger-Ellison. Namun, jangan berhenti minum obat ini tanpa konsultasi dokter Anda.
  • Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait.
  • Tuliskan informasi penting mengenai kesehatan Anda, termasuk besar tekanan atau perubahan hidup. Juga tuliskan apa yang Anda ketahui tentang sejarah medis keluarga Anda.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin atau suplemen Anda ambil.
  • Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter

Untuk Sindrom Zollinger-Ellison, beberapa pertanyaan dasar yang dapat Anda tanyakan, meliputi :

  • Apa penyebab utama gejala Saya?
  • Adakah penyebab lainya?
  • Tes apa sajakah yang saya butuhkan untuk mengkonfirmasikan diagnosis? Bagaimana saya harus mempersiapkan untuk tes tersebut?
  • Apa pengobatan standar untuk Sindrom Zollinger-Ellison?
  • Adakah pilihan lainnya?
  • Tindakan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apakah ada pantangan yang harus saya ikuti?
  • Apakah saya perlu dokter spesialis?
  • Apakah ada obat-obatan generik alternatif yang Anda resepkan untuk Saya?
  • Apakah ada website yang Anda rekomendasikan untuk mempelajari lebih lanjut tentang Sindrom Zollinger-Ellison?
  • Apakah masalah medis lainnya lebih cenderung terjadi karena saya memiliki Sindrom Zollinger-Ellison?
  • Seberapa sering saya harus datang kembali untuk tindak lanjut?
  • Apa yang dimaksud dengan prognosis kondisi Saya?

Apa yang bisa Anda harapakan dari dokter

Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan, termasuk :

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah gejala Anda bersifat terus-menerus, atau hanya sesekali?
  • Seberapa parahkah gejala Anda?
  • Adakah hal mengurangi gejala Anda?
  • Adakah hal yang memperburuk gejala Anda?
  • Apakah Anda pernah memiliki radang lambung? Bagaimana didiagnosisnya?
  • Apakah Anda atau anggota keluarga Anda pernah didiagnosa dengan beberapa neoplasia endokrin, tipe I?
  • Apakah Anda atau anggota keluarga Anda pernah didiagnosa dengan masalah paratiroid, tiroid atau hipofisis?
  • Apakah Anda pernah pernah diberitahu bahwa Anda memiliki kalsium darah tinggi?

TES DAN DIAGNOSIS

Dokter Anda akan mendasarkan diagnosis pada hal berikut :

  • Sejarah medis. Dokter akan bertanya tentang tanda-tanda dan gejala dan meninjau riwayat kesehatan Anda. Jika Anda memiliki darah yang relatif, seperti saudara kandung atau orang tua, dengan MAN I, akan lebih mungkin bahwa Anda memiliki Sindrom Zollinger-Ellison.
  • Tes darah. Sampel darah Anda dianalisis untuk melihat apakah Anda mengalami peningkatan kadar gastrin. Sementara gastrin tinggi dapat menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum, itu juga dapat disebabkan oleh kondisi lain. Anda harus berpuasa sebelum tes ini dan mungkin perlu berhenti minum obat-obatan untuk mengurangi asam untuk mendapatkan pengukuran kadar gastrin paling akurat. Karena tingkat gastrin dapat berfluktuasi, tes ini dapat diulang beberapa kali.
  • Pengukuran tingkat gastrin. Karena tingkat gastrin yang tinggi dapat disebabkan oleh kondisi selain Zollinger-Ellison, dokter dapat menguji keasaman perut untuk menjelaskan kondisi yang mengangkat tingkat gastrin Anda. Tingkat Gastrin juga bisa dinaikkan jika perut Anda tidak membuat asam atau jika Anda mengambil obat yang memblok asam. Jika perut Anda membuat asam, dokter dapat melakukan tes stimulasi secretin. Untuk tes ini, dokter Anda mengukur kadar gastrin, memberikan suntikan secretin hormon dan mengukur tingkat gastrin kembali. Jika Anda memiliki Zollinger-Ellison, tingkat gastrin Anda akan meningkat bahkan lebih.
  • Endoskopi saluran cerna bagian atas. Setelah Anda sedang dibius, dokter Anda menyisipkan alat tipis dan fleksibel dengan cahaya dan kamera video (endoskop) di bawah leher Anda dan ke lambung dan duodenum untuk mencari ulkus. Melalui endoskop, dokter dapat menghapus sampel jaringan (biopsi) dari usus duabelas jari Anda untuk pemeriksaan untuk membantu mendeteksi keberadaan produksi gastrin tumor. Untuk mempersiapkan tes, dokter akan meminta Anda untuk tidak makan apa-apa setelah tengah malam sebelum ujian.
  • Studi pencitraan. Dokter dapat menggunakan teknik-teknik pencitraan seperti scan nuklir yang menggunakan pelacak radioaktif untuk membantu menemukan tumor dengan CT, ultrasound atau MRI.
  • Ultrasonografi Endoskopi. Dalam prosedur ini, dokter Anda meneliti lambung dan duodenum dengan endoskop dilengkapi dengan probe ultrasound. Probe memungkinkan pemeriksaan lebih dekat saluran pencernaan, membuatnya mudah untuk tempat tumor. Hal ini juga mungkin untuk menghapus sampel jaringan melalui endoskop. Anda harus cepat setelah tengah malam sebelum tes ini, dan Anda akan dibius selama tes.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Dalam mengobati Sindrom Zollinger-Ellison, dokter mengobati tumor serta borok. Jika dokter dapat menghapus tumor, kemudian ulkus pengobatan mungkin tidak diperlukan.

Pengobatan tumor

Operasi untuk mengangkat tumor yang terjadi di Zollinger-Ellison memerlukan ahli bedah yang andal karena tumor sering kecil dan sulit untuk menemukan. Jika Anda hanya memiliki satu tumor, dokter dapat menghapusnya pembedahan, tapi operasi tidak mungkin menjadi pilihan jika Anda memiliki beberapa tumor atau tumor yang telah menyebar ke hati Anda. Di sisi lain, bahkan jika Anda memiliki beberapa tumor, dokter Anda masih dapat merekomendasikan menghapus tumor besar.

Dalam beberapa kasus, dokter menyarankan perawatan lain untuk mengontrol pertumbuhan tumor, termasuk:

  • Menghapus tumor hati sebanyak mungkin (debulking)
  • Mencoba untuk menghancurkan tumor dengan memotong pasokan darah (embolisasi) atau dengan menggunakan panas untuk menghancurkan sel-sel kanker (radiofrequency ablation)
  • Menyuntikkan obat ke dalam tumor untuk meringankan gejala kanker
  • Menggunakan kemoterapi untuk mencoba untuk memperlambat pertumbuhan tumor
  • Transplantasi hati

Pendekatan bedah lebih radikal, seperti pemotongan saraf yang mempromosikan sekresi asam atau menghapus seluruh perut, tidak umumnya dilakukan hari ini karena obat biasanya berhasil dalam mengendalikan produksi asam dan ulcers.

Pengobatan kelebihan asam

Kelebihan produksi asam dapat hampir selalu dikontrol. Obat-obat yang dikenal sebagai inhibitor pompa proton adalah baris pertama dari pengobatan. Ini adalah obat yang paling efektif untuk menurunkan produksi asam dalam Sindrom Zollinger-Ellison. Inhibitor pompa proton adalah obat kuat yang mengurangi asam dengan memblokir aksi kecil “pompa” sel dalam mensekresi asam. Obat-obatan yang sering diresepkan termasuk lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex) dan esomeprazole (ambien). Penggunaan resep pompa proton inhibitor jangka panjang, terutama pada orang usia 50 dan lebih tua, telah dikaitkan dengan peningkatan risiko patah tulang pinggul, pergelangan tangan dan tulang belakang, menurut Food and Drug Administration. Risiko ini kecil dan harus ditimbang terhadap manfaat obat-obat pemblokir asam ini.

Dokter mungkin juga menyarankan salah satu beberapa operasi untuk mengobati tukak lambung, seperti operasi untuk :

  • Menghentikan pendarahan ulkus
  • Meredakan halangan yang disebabkan oleh maag

Menutup lubang (perforasi) ulkus yang telah dibuat di dinding perut atau duodenum