SIROSIS BILIER PRIMER

DEFINISI

Sirosis bilier primer kadang-kadang disebut PBC adalah penyakit di mana saluran empedu dalam hati Anda perlahan-lahan dihancurkan. Empedu, cairan yang diproduksi di hati Anda, memainkan peran dalam mencerna makanan dan membantu membersihkan tubuh Anda dari sel-sel darah merah yang usang, kolesterol dan racun.

Ketika saluran empedu rusak, seperti sirosis bilier primer zat berbahaya dapat terkumpul dalam hati Anda dan kadang-kadang mengakibatkan jaringan parut yang tak bisa diubah di jaringan hati (sirosis).

Sirosis bilier primer dianggap sebagai penyakit autoimun, di mana tubuh berbalik melawan sel-sel sendiri. Peneliti berpikir hal ini dipicu oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Sirosis bilier primer biasanya berkembang perlahan-lahan dan obat dapat memperlambat perkembangannya, terutama jika pengobatan dimulai lebih awal.

GEJALA

Meskipun beberapa orang dengan Sirosis bilier primer tetap tidak memiliki gejala selama bertahun-tahun setelah mereka didiagnosis, orang lain mengalami beberapa tanda dan gejala.

Gejala awal yang umum termasuk :

  • Kelelahan
  • Kulit gatal
  • Mata dan mulut kering

Tanda-tanda dan gejala di kemudian dapat mencakup:

  • Rasa sakit di bagian kanan atas dari perut
  • sakit pada tulang, otot atau sendi (otot)
  • kulit dan mata menguning
  • Penggelapan dari kulit yang tidak terkait dengan paparan sinar matahari (hiperpigmentasi)
  • Bengkak pada kaki dan pergelangan kaki (edema)
  • Penumpukan cairan dalam perut karena gagal hati (Asites)
  • Tumpukan Lemak di kulit sekitar mata Anda, kelopak mata, atau dalam lipatan di telapak tangan Anda, tapak kaki, siku atau lutut (xanthomas)
  • Tulang lemah dan rapuh (osteoporosis), yang dapat menyebabkan patah tulang
  • Kolesterol tinggi
  • Diare yang dapat berminyak (steatorrhea)
  • Tiroid kurang aktif (hypothyroidism)

PENYEBAB

Hal ini tidak jelas apa yang menyebabkan sirosis bilier primer. Banyak ahli menganggap sirosis bilier primer sebagai penyakit autoimun di mana tubuh berbalik melawan sel-sel sendiri.

 Bagaimana Anda mengembangkan sirosis bilier primer

Peradangan sirosis bilier primer dimulai ketika limfosit T (sel T) mulai terkumpul dalam hati Anda. Sel T adalah sel darah putih yang merupakan bagian dari respon sistem kekebalan tubuh Anda.

Biasanya, sel T mengenali dan membantu mempertahankan melawan penjajah berbahaya, seperti bakteri. Tetapi dalam sirosis bilier primer, sel T menyerang dan menghancurkan sel-sel lapisan saluran empedu kecil dalam hati Anda.

Peradangan di saluran terkecil menyebar, dalam waktu, dan menghancurkan sel di dekat hati. Seperti sel-sel yang hancur, mereka digantikan oleh jaringan parut (fibrosis) yang dapat berkontribusi terhadap sirosis. Sirosis bekas jaringan hati membuatnya sulit untuk hati Anda dalam melaksanakan fungsi penting.

FAKTOR RESIKO

Faktor-faktor berikut dapat meningkatkan resiko sirosis bilier primer :

  • Seks Anda. Sebagian besar orang-orang dengan sirosis bilier primer adalah perempuan.
  • Usia Anda. Sirosis bilier primer kemungkinan terjadi pada orang berusia 30 sampai 60 tahun.
  • Faktor genetik. Memiliki anggota keluarga dengan penyakit ini membuatnya lebih mungkin bahwa Anda akan mengembangkannya juga.

Peneliti berpikir bahwa faktor-faktor genetik, bila dikombinasikan dengan faktor lingkungan, memicu sirosis bilier primer. Faktor lingkungan dapat mencakup:

  • Peneliti menduga sirosis bilier primer bisa dipicu oleh infeksi bakteri, jamur atau parasit.
  • Merokok dikaitkan dengan peningkatan risiko sirosis bilier primer.
  • Racun-racun lingkungan. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa bahan kimia beracun mungkin memainkan peran dalam mengembangkan sirosis bilier primer.

KOMPLIKASI

Selama kerusakan hati berlangsung, orang-orang dengan sirosis bilier primer dapat mengembangkan sejumlah masalah serius, termasuk :

  • Sirosis hati adalah jaringan parut hati yang membuatnya sulit bagi hati untuk berfungsi secara normal. Sirosis dapat terjadi dalam tahap sirosis bilier primer. Sirosis berkelanjutan dapat mengakibatkan gagal hati, yang terjadi ketika hati Anda tidak lagi dapat berfungsi dengan baik.
  • Peningkatan tekanan vena portal (portal hipertensi). Darah dari usus, limpa dan pankreas memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena portal. Ketika jaringan parut dari sirosis memblok sirkulasi normal melalui hati, darah terkumpul banyak seperti air di belakang sebuah bendungan, yang mengarah ke peningkatan tekanan di dalam pembuluh darah. Dan karena darah tidak biasanya mengalir melalui hati Anda, obat dan racun lainnya tidak disaring dengan baik dari aliran darah Anda.
  • Pembesaran limpa (splenomegali). Limpa Anda diperbesar dengan sel darah putih dan trombosit akibat hipertensi portal.
  • Batu empedu dan batu saluran empedu. Jika empedu tidak dapat mengalir melalui saluran-saluran empedu, itu dapat mengeras menjadi batu, menyebabkan nyeri dan infeksi.
  • Vena yang membesar (varices). Ketika sirkulasi melalui vena portal melambat atau diblokir, darah mungkin kembali naik ke vena lain, terutama di perut dan kerongkongan. Pembuluh darah berdinding tipis, dan peningkatan tekanan di vena Anda dapat menyebabkan perdarahan di perut bagian atas atau kerongkongan. Perdarahan ini adalah kondisi darurat yang mengancam jiwa yang memerlukan perawatan medis segera.
  • Kanker hati. Penghancuran jaringan hati yang sehat yang terjadi pada sirosis meningkatkan risiko kanker hati.
  • Tulang lemah (osteoporosis). Orang dengan sirosis bilier primer memiliki peningkatan risiko tulang lemah, rapuh yang mungkin lebih mudah patah.
  • Kekurangan vitamin. Kurangnya empedu mempengaruhi sistem pencernaan Anda kemampuan untuk menyerap lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, A, D, E dan K. Hal ini kadang-kadang menyebabkan kekurangan vitamin ini dalam kasus-kasus lanjutan sirosis bilier primer.
  • Penurunan fungsi mental (ensefalopati hepatik). Beberapa orang dengan sirosis bilier primer dengan gagal hati memiliki masalah dengan perubahan daya ingat, konsentrasi dan kepribadian.
  • Peningkatan risiko penyakit lain. Selain saluran empedu dan kerusakan hati, orang dengan sirosis bilier primer cenderung memiliki gangguan metabolik lain atau sistem kekebalan tubuh, termasuk masalah tiroid, terbatas skleroderma (CREST syndrome) dan rheumatoid arthritis.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang Anda khawatirkan, segeralah membuat janji dengan dokter keluarga Anda atau dokter umum. Jika Anda sedang didiagnosis dengan sirosis bilier primer, Anda dapat dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan pencernaan (Gastroenterologi) atau dokter yang mengkhususkan diri dalam penyakit hati (Hepatologi).

Karena sering banyak alasan yang membatasi dan waktu yang tidak banyak, alangkah baik untuk mempersiaakan diri dengan baik. Berikut adalah beberapa informasi untuk membantu Anda bersiap dan mengetahui apa yang bisa Anda harapkan dai dokter.

Apa yang dapat Anda lakukan

  • Menyadari batasan pra-janji. Pada saat Anda membuat janji, pastikan untuk bertanya jika ada sesuatu yang perlu Anda lakukan sebelumnya, seperti membatasi diet Anda.
  • Tuliskan gejala yang Anda alami, termasuk apapun yang mungkin tampak tidak terkait dengan alasan yang Anda jadwalkan pada janji temu.
  • Tuliskan informasi penting mengenai diri Anda termasuk besar tekanan atau perubahan hidup.
  • Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang Anda pakai.
  • Ajaklaha salah seorang anggota keluarga atau teman Anda saat konsultasi karena mereka bisa membantu menyampaikan keluhan yang Anda lupakan dan mendegarkan semua informasi penting yang disampaikan oleh dokter
  • Menuliskan pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter.

Mempersiapkan daftar pertanyaan dapat membantu Anda berkonsultasi secara efektif. Untuk Sirosis bilier primer, beberapa pertanyaan dasar yang dapat nda tanyakan meliputi:

  • Apa penyebab utama gejala saya?
  • Adakah penyebab lainya?
  • Jenis tes apa yang dapat mengkonfirmasi diagnosis saya? Apakah tes ini membutuhkan persiapan khusus?
  • Seberapa parahkah kerusakan hati saya?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan mana yang Anda rekomendasikan untuk saya?
  • Jenis-jenis efek samping apa yang bisa saya harapkan dari perawatan tersebut?
  • Apakah ada alternatif pendekatan utama yang Anda sarankan untuk saya?
  • Apa yang dimaksud dengan prognosis saya?
  • Saya memiliki kondisi kesehatan lainnya. Bagaimana cara Saya menanganinya secara bersamaan?
  • Apakah ada batasan diet atau aktivitas yang peru saya ikuti?
  • Apakah ada obat-obatan generik alternatif yang Anda resepkan untuk Saya?
  • Ada brosur atau bahan cetak lainya, serta website yang dapat Saya pedomani di rumah?

Selain pertanyaan-pertanyaan yang sudah Anda siapkan , jangan ragu mengajukan pertanyaan lainya selama konsultasi.

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter

Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan. Jika Anda siap, Anda bisa membahas pertanyaan lain secara lebih mendalam. Dokter mungkin menanyakan :

  • Apa saja gejala yang Anda alami?
  • Kapan Anda pertama kali mulai mengalami gejala?
  • Apakh Gejala-gejala berlangsung secara terus-menerus atau hanya sesekali?
  • Seberapa parahkah gejala Anda?
  • Apa yang tampaknya mengurangi gejala Anda?
  • Apa yang tampaknya memperburuk gejala Anda?
  • Adakah anggota keluarga Anda yang pernah didiagnosa dengan sirosis bilier primer?
  • Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan kronis lainya?
  • Apakah Anda memiliki sejarah penyakit menular?
  • Apakah Anda memiliki sejarah hepatitis atau masalah hati lainnya?
  • Apakah Anda memiliki riwayat keluarga penyakit hati?
  • Berapa banyak alkohol yang Anda minum?
  • Apa obat yang Anda ambil?
  • Apakah Anda mengambil obat herbal atau obat alami lainya?

TES DAN DIAGNOSIS

Dokter pertamakali akan bertanya tentang riwayat kesehatan Anda dan riwayat kesehatan keluarga Anda, dan melakukan pemeriksaan fisik. Tes dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mendiagnosa sirosis bilier primer.

Tes laboratorium :

  • Tes darah untuk memeriksa fungsi hati. Tes fungsi hati memeriksa kadar enzim yang dapat menunjukkan penyakit hati secara umum dan khususnya cedera saluran empedu.
  • Tes darah untuk memeriksa tanda-tanda penyakit autoimun. Analisis darah Anda dapat mengungkapkan antibodi anti-mitokondria (AMAs). Antibodi ini hampir tidak pernah terjadi pada orang yang tidak memiliki penyakit, bahkan jika mereka memiliki gangguan hati lainnya. Oleh karena itu, tes AMA positif dianggap merupakan indikator yang sangat handal untuk penyakit. Namun, persentase kecil dari orang-orang dengan sirosis biliary primer tidak memiliki AMAs.

Tes pencitraan :

  • USG menggunakan gelombang suara berfrekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar struktur di dalam tubuh Anda.
  • Computerized tomography (CT scan). Anda mungkin memiliki CT scan yaitu teknik X-ray khusus yang memberikan informasi lebih banyak daripada X-ray standar.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Scanner MRI menggunakan Medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar rinci dari organ dan jaringan. Tidak seperti CT, tidak ada radiasi dengan MRI.
  • Resonansi magnetik elastrografi (MRE). Tes baru ini menggabungkan MRI imaging dengan gelombang suara untuk membuat peta visual (elastogram) dari organ-organ internal. Tes digunakan untuk mendeteksi pengerasan hati Anda yang mungkin mengindikasikan Sirosis, mirip dengan cara dokter memeriksa (palpate) tubuh Anda.
  • Sinar-x pada saluran empedu Anda. Anda mungkin perlu jenis saluran empedu X-ray yang disebut Endoskopi cholangiopancreatography mundur (ERCP) di samping atau bukan MRI. Untuk membuat saluran empedu Anda terlihat pada X-ray, dokter menggunakan tabung fleksibel yang diturunkan di tenggorokan Anda untuk menyuntikkan pewarna ke wilayah usus kecil Anda dimana saluran empedu Anda kosong. Tes invasif ini dan dapat mengakibatkan komplikasi. Dengan kemajuan dalam MRI, biasanya tidak diperlukan untuk diagnosis.

Jika diagnosis masih belum pasti, dokter mungkin melakukan biopsi hati. Contoh kecil dari jaringan hati diambil dan diteliti di laboratorium, baik untuk konfirmasi diagnosis atau untuk menentukan sejauh mana (tahap) penyakit. Dokter menarik jaringan melalui sayatan kecil menggunakan jarum tipis.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Karena tidak ada obat untuk Sirosis bilier primer, pengobatan berfokus untuk memperlambat perkembangan penyakit, meredakan gejala dan mencegah komplikasi.

Mengobati penyakit

Perawatan yang bertujuan untuk memperlambat penyakit dan memperpanjang hidup meliputi :

  • Asam Ursodeoxycholic (UDCA). Juga dikenal sebagai Asam ursodeoksikolat (Actigall, Urso), UDCA adalah asam empedu yang membantu memindahkan empedu melalui hati Anda. UDCA tidak menyembuhkan Sirosis bilier primer, tapi ini dapat memperpanjang hidup jika dimulai pada awal penyakit dan sering dianggap baris pertama dari terapi. Walaupun UDCA tidak bekerja untuk semua orang dengan Sirosis bilier primer, orang dengan tahap awal penyakit merespon lebih baik. UDCA lebih kecil kemungkinannya untuk membantu orang dengan kerusakan hati yang canggih. Efek samping termasuk berat badan, rambut rontok, dan diare.
  • Transplantasi hati. Ketika perawatan tidak lagi mengontrol Sirosis bilier primer dan hati mulai gagal, transplantasi hati dapat membantu memperpanjang hidup. Transplantasi hati adalah prosedur untuk menghilangkan sakit hati dan menggantinya dengan hati yang sehat dari donor. Kebanyakan disumbangkan dari orang-orang yang telah meninggal. Tetapi dalam beberapa kasus, hal itu mungkin untuk menghapus sebagian hati dari donor hidup. Sirosis bilier primer sering berulang di transplantasi hati, tapi mungkin diperlukan waktu beberapa tahun untuk mengembangkannya. Orang dengan Sirosis bilier primer yang memiliki transplantasi hati umumnya memiliki tingkat kelangsungan hidup tinggi, sekitar 80-85 persen setelah rata-rata lima tahun.
  • Obat baru. Para peneliti terus mencari obat lain untuk mengobati Sirosis bilier primer. Obat-obatan Immunosuppressant, di methotrexate tertentu (Trexall, Rheumatrex) dan colchicine (Colcrys), telah banyak digunakan, tetapi efektivitas mereka tetap belum terbukti. Berbagai obat-obatan lain, termasuk obat-obatan antivirus, juga terus dipelajari. Studi menunjukkan bahwa menambahkan fenofibrate (Tricor, Triglide) atau bezafibrate (Bezalip) mungkin berguna untuk beberapa orang yang tidak menanggapi UDCA saja, tetapi studi yang lebih besar diperlukan.

Mengobati gejala-gejala

Dokter dapat merekomendasikan perawatan untuk mengontrol tanda dan gejala Sirosis bilier primer untuk membuat Anda lebih nyaman. Perawatan dapat membantu mengontrol gejala yang paling umum.

Pengobatan untuk kelelahan

Meskipun Sirosis bilier primer sendiri menyebabkan kelelahan, kebiasaan rutin harian Anda atau dan kondisi medis lainnya dapat berkontribusi untuk meredakan segala kepenatan. Dengan membahas faktor-faktor ini, Anda mungkin mendapatkan pertolongan. Satu janji obat yang telah ditunjukkan dalam studi ini adalah Modafinil (Provigil). Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan perannya dalam Sirosis bilier primer.

Pengobatan untuk gatal

  • Antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl) dan loratadine (Alavert, Claritin) yang digunakan untuk mengurangi gatal dari mata kering karena gigitan serangga dan mulut kering. Di sisi lain, antihistamin dapat membantu dengan tidur jika gatal membuat Anda terjaga.
  • Cholestyramine (Questran, Prevalite) adalah bubuk yang harus dicampur dengan makanan atau cairan. Meskipun cholestyramine bekerja untuk kebanyakan orang, rasanya sangat tidak menyenangkan.
  • Rifampisin (Rifadin, Rimactane) adalah obat antibakteri yang diambil dalam bentuk pil. Persis bagaimana Rifampisin mengurangi gatal-gatal tidak diketahui, tetapi mungkin memblokir otak menanggapi gatal, merangsang kimia dalam sirkulasi Anda.
  • Opioid antagonis seperti naloxone (Bunavail, Evzio) dan naltrexone (Vivitrol) dapat membantu gatal yang terkait dengan penyakit hati. Seperti Rifampisin, obat ini tampaknya mengurangi sensasi rasa gatal dengan bertindak pada otak Anda.

Pengobatan untuk kering mata dan mulut :

  • Air mata buatan dan air liur pengganti tersedia tanpa resep
  • Pilocarpine (Isopto Carpine, Salagen) adalah obat resep yang dapat digunakan jika over-the-counter obat tidak membantu.
  • Cevimeline (Evoxac) adalah obat resep lain untuk mata dan mulut kering.

 Mencegah komplikasi

Bekerja bersama, Anda dan dokter dapat membantu mencegah beberapa komplikasi yang dapat terjadi dengan sirosis bilier primer :

  • Peningkatan tekanan vena portal (portal hipertensi). Dokter cenderung men-screen untuk hipertensi portal dan vena yang membesar ketika Anda pertama kali didiagnosis dan setiap beberapa tahun kemudian. Jika Anda sedang didiagnosis dengan hipertensi portal atau perdarahan, pengobatan mungkin melibatkan obat-obatan, seperti beta blocker atau nitrat, atau operasi.
  • Tulang lemah (osteoporosis). Pengobatan untuk kehilangan tulang yang berhubungan dengan sirosis bilier primer sering melibatkan kalsium dan suplemen vitamin D. Dokter mungkin juga menyarankan Anda untuk latihan beberapa hari dalam seminggu untuk membantu meningkatkan kepadatan tulang Anda.
  • Kekurangan vitamin. Dokter dapat merekomendasikan suplemen vitamin A, D, E dan K untuk melawan kekurangan vitamin. Menghindari mengambil obat herbal atau suplemen gizi tanpa berbicara dengan dokter Anda.

GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH

Melakukan gaya hidup sehat Anda secara keseluruhan dapat membantu Anda merasa lebih baik dan mengurangi beberapa gejala sirosis bilier primer :

  • Pilih makanan kurang natrium. Memilih makanan rendah sodium atau makanan alami bebas natrium, karena natrium memberikan kontribusi untuk pembengkakan jaringan dan penumpukan cairan dalam rongga perut Anda (Asites).
  • Latihan beberapa hari dalam seminggu. Latihan dapat mengurangi resiko kehilangan tulang.
  • Hindari alkohol. Hati Anda memproses alkohol yang Anda minum, dan menambah stres yang dapat menyebabkan kerusakan hati. Umumnya, orang-orang dengan sirosis bilier primer harus menjauhkan diri dari alkohol.
  • Periksa dengan dokter sebelum memulai pengobatan baru atau suplemen. Karena hati Anda tidak berfungsi normal, Anda mungkin akan lebih sensitif terhadap efek over-the-counter dan obat resep, serta beberapa suplemen, jadi periksa dengan dokter Anda sebelum mengambil sesuatu yang baru.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN

Hidup dengan penyakit hati kronis yang tidak ada obat bisa membuat frustasi. Khususnya kelelahan dapat berdampak pada kualitas hidup Anda. Setiap orang menemukan cara untuk mengatasi stres dengan penyakit kronis. Seiring waktu, Anda akan menemukan apa yang bekerja untuk Anda. Sampai saat itu, pertimbangkan untuk :

  • Pelajari tentang kondisi Anda. Mengetahui segala sesuatu yang Anda ingin tahu tentang sirosis bilier primer. Semakin Anda memahami tentang apa yang terjadi dalam tubuh Anda, maka Anda akan semakin aktif dalam perawatan Anda sendiri. Selain berbicara dengan dokter Anda, cari informasi di perpustakaan setempat dan situs-situs yang berafiliasi dengan organisasi terkemuka, seperti Yayasan hati Amerika.
  • Luangkan waktu untuk diri sendiri. Makan dengan baik, berolahraga dan mendapatkan istirahat yang cukup dapat membantu Anda merasa lebih baik. Mencoba untuk merencanakan ke depan untuk saat-saat ketika Anda mungkin perlu lebih beristirahat.
  • Mendapatkan bantuan. Jika Anda memiliki teman-teman atau keluarga yang ingin membantu, cobalah menerima tawaran bantuan mereka. Sirosis bilier utama dapat melelahkan, sehingga menerima bantuan jika seseorang ingin membantu Anda berbelanja atau memasak makan malam untuk Anda.
  • Mencari dukungan. Hubungan yang kuat dapat memainkan peran penting dalam membantu Anda mempertahankan sikap positif. Jika teman-teman atau keluarga memiliki kesulitan memahami kondisi Anda, Anda mungkin menemukan bahwa kelompok pendukung dapat membantu Anda.