SKLERODERMA

DEFINISI

Sclerodermaadalah sekelompok penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan mengencangkan kulit dan jaringan ikat yaitu serat yang memberikan kerangka kerja dan dukungan bagi tubuh Anda. Pada beberapa orang, skleroderma hanya mempengaruhi kulit. Tapi dalam kebanyakan orang, skleroderma juga mengganggu struktur luar kulit seperti pembuluh darah, organ-organ internal dan saluran pencernaan. Tanda dan gejala bervariasi, tergantung pada struktur yang terpengaruh.

Scleroderma lebih sering mempengaruhi wanita daripada pria dan paling sering terjadi antara usia 30 dan 50. Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, berbagai perawatan dapat mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup.

GEJALA

Tanda-tanda dan gejala scleroderma bervariasi, tergantung pada bagian tubuh Anda yang terpengaruh :

  • Hampir setiap orang yang memiliki skleroderma mengalami pengerasan dan mengencang serta bercak kulit. Bercak ini dapat berbentuk oval atau garis lurus. Jumlah, lokasi dan ukuran dari bercak bervariasi sesuai jenis skleroderma. Kulit dapat terlihat mengkilap karena begitu ketat, dan gerakan dari daerah yang terkena mungkin dibatasi.
  • Jari tangan atau kaki. Salah satu tanda-tanda awal skleroderma adalah respon yang berlebihan terhadap suhu dingin atau tekanan emosional, yang dapat menyebabkan mati rasa, perubahan warna atau sakit pada jari tangan atau kaki. Disebut Fenomena Raynaud, kondisi ini juga terjadi pada orang yang tidak memiliki skleroderma.
  • Sistem pencernaan. Selain refluks asam lambung, yang dapat merusak bagian kerongkongan terdekat perut, beberapa orang dengan skleroderma mungkin juga memiliki masalah menyerap nutrisi jika otot-otot usus mereka tidak mengerakan makanan dengan benar melalui usus.
  • Jantung, paru-paru atau ginjal. Jarang terjadi, skleroderma dapat mempengaruhi fungsi jantung, paru-paru atau ginjal. Masalah ini dapat menjadi ganas.

PENYEBAB

Scleroderma merupakan hasil dari produksi kolagen berlebihan dan akumulasi kolagen dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah jenis protein berserat yang membentuk jaringan penghubung tubuh, termasuk kulit Anda.

Meskipun dokter tidak yakin apa mendorong produksi kolagen secara abnormal, sistem kekebalan tubuh tampaknya memainkan peran. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh berubah terhadap tubuh, menghasilkan peradangan dan kolagen berlebihan.

FAKTOR RESIKO

Scleroderma lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Penduduk Choctaw asli Amerika dan Afrika-Amerika lebih mungkin daripada keturunan Eropa Amerika untuk mengembangkan jenis skleroderma yang mempengaruhi organ-organ internal.

KOMPLIKASI

Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan sampai parah dan dapat mempengaruhi :

  • Ujung jari. Berbagai fenomena Raynaud yang terjadi dengan skleroderma dapat begitu parah sehingga aliran darah dibatasi secara permanen oleh kerusakan jaringan di ujung jari yang menyebabkan lubang atau luka kulit (tukak). Dalam beberapa kasus, dapat diikuti dengan gangren, dan amputasi.
  • Paru-paru. Jaringan parut jaringan paru-paru (fibrosis paru) dapat menghasilkan penurunan fungsi paru-paru, mengurangi kemampuan untuk bernapas dan mengurangi toleransi untuk latihan. Anda mungkin juga mengalami tekanan darah tinggi dalam arteri paru-paru Anda (hipertensi paru).
  • Ketika skleroderma mempengaruhi ginjal, Anda dapat mengembangkan tekanan darah tinggi dan peningkatan tingkat protein dalam urin Anda. Efek komplikasi ginjal yang lebih serius dapat mencakup krisis ginjal, yang melibatkan peningkatan mendadak dalam tekanan darah dan gagal ginjal yang cepat.
  • Jaringan parut jaringan jantung meningkatkan risiko detak jantung yang abnormal (aritmia) dan gagal jantung congestive, dan dapat menyebabkan peradangan kantung membran sekitar jantung (pericarditis). Scleroderma juga dapat meningkatkan tekanan terhadap sisi kanan jantung dan menyebabkan aus.
  • Mengencangkan kulit wajah yang parah dapat menyebabkan mulut Anda untuk menjadi lebih kecil dan sempit, yang dapat membuat sulit untuk Anda menyikat gigi atau bahkan dengan bantuan profesional. Orang yang memiliki skleroderma sering tidak menghasilkan jumlah air liur yang normal, sehingga risiko kerusakan pada gigi meningkat bahkan lebih.
  • Sistem pencernaan. Masalah pencernaan yang terkait dengan skleroderma dapat menyebabkan asam refluks dan kesulitan menelan, beberapa menggambarkan perasaan seolah-olah makanan terjebak tengah-tengah kerongkongan serta serangan sembelit bergantian dengan Episode diare.
  • Fungsi seksual. Pria yang memiliki skleroderma sering mengalami disfungsi ereksi. Scleroderma juga dapat mempengaruhi fungsi seksual perempuan, dengan menurunkan pelumasan seksual dan konstriksi bukaan vagina.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Anda mungkin memulai dengan dokter keluarga Anda, namun dokter mungkin merujuk Anda ke rheumatologist, yaitu seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam pengobatan artritis dan penyakit sendi, otot dan tulang. Karena skleroderma dapat mempengaruhi banyak sistem organ, Anda mungkin perlu untuk melihat berbagai spesialis medis.

Apa yang dapat Anda lakukan

Janji konsultasi tidak panjang. Untuk berkonsultasi secar efektif, sebaiknya Anda mempersiapakan diri sebelumnya, termasuk pertanyaan yang akan Anda tanyakan. Anda bisa membuat :

  • Deskripsi rinci semua gejala Anda
  • Daftar semua obat dan dosis, termasuk obat dan suplemen tanpa resep
  • Pertanyaan untuk dokter, seperti tes atau perawatan yang direkomendasikan dokter

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter

Dokter cenderung menanyakan beberapa pertanyaan berikut :

  • Apakah jari-jari Anda menjadi mati rasa atau berubah warna ketika Anda merasa dingin atau marah?
  • Apakah Anda secara teratur mengalami masalah mulas atau menelan?
  • Apakah orang tua atau saudara kandung Anda pernah mengalami tanda-tanda dan gejala yang sama?

TES DAN DIAGNOSIS

Karena scleroderma bisa memiliki banyak jenis dan mempengaruhi begitu banyak area yang berbeda dari tubuh, sehingga cukup sulit untuk didiagnosis. Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, dokter mungkin menyarankan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu dalam darah yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Dokter dapat menghapus sampel jaringan kecil (biopsi) dari kulit Anda yang terkena sehingga dapat diteliti di laboratorium untuk kelainan.

Anda mungkin juga perlu Test bernapas (tes fungsi paru-paru), CT scan paru-paru dan ekokardiogram jantung.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Dalam beberapa kasus, masalah kulit yang terkait dengan skleroderma memudar sendiri dalam tiga sampai lima tahun. Jenis skleroderma yang mempengaruhi organ-organ internal biasanya memburuk dengan waktu.

Obat

Tidak ada obat yang dapat menghentikan hal yang mendasari scleroderma, yaitu untuk menghentikan kolagen berlebih. Tetapi berbagai obat dapat membantu mengontrol gejala-gejala skleroderma atau membantu mencegah komplikasi. Untuk mencapai hal ini, obat ini mungkin :

  • Melebarkan pembuluh darah. Obat tekanan darah yang melebarkan pembuluh darah dapat membantu mencegah masalah paru-paru dan ginjal dan dapat membantu mengobati penyakit Raynaud.
  • Menekan sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti yang diambil setelah transplantasi organ, dapat membantu mengurangi gejala skleroderma.
  • Mengurangi asam lambung. Obat-obatan seperti omeprazole (Prilosec) dapat meringankan gejala Asam reflux.
  • Mencegah infeksi. Salep antibiotik dapat membantu mencegah infeksi ulkus jari yang disebabkan oleh Fenomena Raynaud. Vaksinasi flu dan radang paru-paru secara rutin dapat membantu melindungi paru-paru yang telah rusak oleh skleroderma.
  • Mengurangi rasa sakit. Jika obat penghilang gejala nyeri tanpa resep tidak cukup membantu, Anda dapat meminta dokter untuk meresepkan obat-obatan yang lebih kuat.

Terapi

Terapis Fisik atau okupasi dapat membantu Anda untuk :

  • Mengelola sakit
  • Meningkatkan kekuatan dan mobilitas
  • Mempertahankan kebebasan Anda dengan tugas sehari-hari

Operasi

Digunakan sebagai pilihan terakhir, pilihan bedah komplikasi skleroderma dapat mencakup :

  • Jika jari Anda borok yang disebabkan oleh Fenomena Raynaud yang parah telah mengembangkan gangren, amputasi mungkin diperlukan.
  • Transplantasi paru-paru. Orang-orang yang telah mengembangkan tekanan darah tinggi di arteri ke paru-paru (paru hipertensi) Anda mungkin menjalani transplantasi paru-paru.

GAYA HIDUP DAN PERAWATAN DI RUMAH

Anda dapat mengambil beberapa langkah untuk membantu mengelola gejala-gejala skleroderma:

  • Tetap aktif. Latihan membuat tubuh Anda fleksibel, meningkatkan sirkulasi dan mengurangi kekakuan. Latihan Range of motion dapat membantu menjaga kulit dan sendi yang fleksibel.
  • Jangan merokok. Nikotin menyebabkan pembuluh darah untuk berkontraksi, membuat Fenomena Raynaud memburuk. Rokok juga dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah secara permanen. Berhenti merokok cukup sulit jadi Anda bisa bertanya kepada dokter cara untuk menghentikannya.
  • Mengelola mulas. Hindari makanan yang membuat Anda mulas atau mengandung gas. Dan Juga hindari makan larut malam. Meningkatkan kepala tempat tidur Anda untuk mencegah asam lambung naik ke kerongkongan (refluks) saat Anda tidur. Antasid Heartburn dapat membantu meringankan gejala.
  • Melindungi diri dari dingin. Mengenakan sarung tangan hangat untuk perlindungan Kapan saja Anda terkena dingin bahkan ketika Anda mengambil sesuatu ke dalam freezer. Ketika Anda berada di luar ruangan yang dingin, tutupi wajah dan kepala dan pakailah pakaian hangat.

PENGOBATAN ALTERNATIF

Teknik meditasi dan relaksasi dapat membantu Anda mengatasi rasa frustrasi dari skleroderma, dan membantu meringankan rasa sakit dan kelelahan.

CARA MENGATASI DAN DUKUNGAN

Seperti yang terjadi dengan penyakit kronis lainnya, hidup dengan skleroderma dapat menempatkan Anda pada sebuah keadaan emosi yang tidak stabil. Berikut adalah beberapa saran untuk membantu Anda:

  • Mempertahankan kegiatan sehari-hari secara normal semampu Anda.
  • Kecepatan diri dan pastikan untuk mendapatkan istirahat yang Anda butuhkan.
  • Tetap terhubung dengan teman dan keluarga.
  • Terus mengejar hobi yang Anda nikmati dan mampu Anda lakukan.

Prognosis untuk skleroderma telah meningkat secara dramatis selama 30 tahun sebagai kemampuan untuk mendeteksi dan banyak masalah skleroderma yang telah membaik. Tetapi jika skleroderma menimbulkan kesulitan bagi Anda untuk melakukan hal-hal yang Anda nikmati, tanyakan kepada dokter tentang cara untuk mengatasi hambatan.

Perlu diingat bahwa kesehatan fisik Anda dapat berdampak langsung pada kesehatan mental Anda. Penyangkalan, kemarahan dan frustrasi adalah hal yang umum dengan penyakit kronis.

Kadang-kadang, Anda mungkin perlu alat tambahan untuk berurusan dengan emosi Anda. Profesional, terapis atau perilaku psikolog, mungkin dapat membantu Anda. Mereka juga dapat membantu Anda mengembangkan keterampilan dalam mengatasi, termasuk teknik relaksasi. Bergabung dengan kelompok pendukung, di mana Anda dapat berbagi pengalaman dan perasaan dengan orang lain, seringkali menjadi pendekatan yang baik. Tanyakan kepada dokter jika ada kelompok pendukung di sekitar Anda.