Transposisi Arteri Besar

Definisi
Transposisi arteri besar adalah cacat jantung serius langka yang sudah dibawa sejak lahir (kongenital), di mana dua arteri utama yang mengarah keluar dari jantung terbalik (dialihkan). Transposisi arteri besar mengubah jalan darah mengalir ke seluruh tubuh, mengakibatkan darah dengan kadar oksigen rendah mengalir dari jantung ke seluruh tubuh. Tanpa pasokan darah kaya oksigen yang cukup, tubuh tidak dapat berfungsi dengan baik dan bisa menimbulkan komplikasi serius atau kematian jika tidak diobati dengan tepat.

Transposisi arteri besar biasanya terdeteksi dalam beberapa jam hingga beberapa minggu pertama semenjak anak dilahirkan. Operasi korektif segera setelah lahir adalah pengobatan umum yang digunakan untuk mengatasi transposisi arteri besar. Memiliki bayi dengan transposisi arteri besar bisa menimbulkan kekhawatiran, tetapi dengan perawatan yang tepat, prognosisnya cukup menjanjikan.

Gejala
Gejala transposisi arteri besar meliputi:

  • Warna biru pada kulit (sianosis)
  • Sesak napas
  • Kurangnya nafsu makan
  • Berat badan rendah

Kapan harus ke dokter
Transposisi arteri besar biasanya terdeteksi segera setelah bayi Anda lahir atau selama minggu pertama kehidupan. Jika tanda-tanda dan gejala tidak tampak ketika anak Anda masih di rumah sakit, segera cari bantuan medis darurat jika kulit bayi Anda tampak berwarna kebiruan (sianosis), terutama pada daerah bibir dan wajah.

Penyebab
Transposisi arteri besar terjadi selama pertumbuhan janin saat jantung bayi berkembang. Penyebab cacat ini tidak ditemukan pada kebanyakan kasus. Biasanya, arteri paru-paru – yang membawa darah dari jantung ke paru-paru untuk menerima oksigen – melekat ke ruang kanan bawah (ventrikel kanan). Dari paru-paru, darah yang kaya oksigen masuk ke ruang kiri atas jantung (atrium kiri), melalui katup mitral ke ruang kiri bawah (ventrikel kiri). Aorta biasanya melekat pada ventrikel kiri. Ini membawa darah kaya oksigen keluar dari jantung kembali ke seluruh tubuh.

Dalam transposisi arteri besar, posisi arteri pulmonalis dan aorta tertukar. Arteri pulmonalis terhubung ke ventrikel kiri, dan aorta terhubung ke ventrikel kanan. Darah miskin oksigen bersirkulasi melalui sisi kanan jantung dan kembali ke tubuh tanpa melalui paru-paru. Darah yang kaya oksigen bersirkulasi melalui sisi kiri jantung dan segera kembali ke paru-paru dan tidak diedarkan ke seluruh tubuh.
Sirkulasi darah miskin oksigen melalui tubuh menyebabkan kulit berwarna biru (sianosis). Karena itu, transposisi arteri besar disebut cacat jantung sianosis kongenital.

Faktor Risiko
Meskipun beberapa faktor, seperti rubella atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, usia ibu di atas 40 tahun saat hamil, atau diabetes maternal, dapat meningkatkan risiko kondisi ini, dalam banyak kasus penyebabnya tidak diketahui.

Meskipun penyebab pasti dari transposisi arteri besar tidak diketahui, beberapa faktor dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan kondisi ini, termasuk:

  • Memiliki riwayat campak Jerman (rubella) atau penyakit virus lain pada ibu selama kehamilan
  • Riwayat transposisi arteri besar atau cacat jantung bawaan lain di dalam keluarga
  • Kurang gizi selama kehamilan
  • Konsumsi alkohol selama kehamilan
  • Usia ibu di atas 40 tahun saat hamil
  • Sang ibu dengan diabetes yang tidak terkontrol
  • Sindrom Down pada bayi
    Komplikasi
    Potensi komplikasi transposisi arteri besar meliputi:
  • Kurangnya oksigen dalam jaringan. Jaringan bayi akan menerima terlalu sedikit oksigen, (hipoksia). Jika tidak ada pencampuran darah yang kaya oksigen dan darah miskin oksigen dalam tubuh bayi, ia tidak akan mampu bertahan hidup.
  • Gagal jantung. Gagal jantung – suatu kondisi di mana jantung tidak dapat memompa cukup darah untuk memenuhi kebutuhan tubuh – dapat berkembang dari waktu ke waktu karena ventrikel kanan memompa dengan tekanan yang lebih tinggi dari biasanya. Tekanan tambahan ini dapat membuat otot ventrikel kanan kaku atau lemah.
  • Kerusakan paru-paru. Kurangnya oksigen dalam darah menyebabkan kerusakan pada paru-paru, mengakibatkan kesulitan bernapas.
    Pembedahan diperlukan untuk semua bayi dengan transposisi arteri besar sejak lahir, biasanya dalam beberapa minggu pertama. Komplikasi operasi untuk memperbaiki transposisi arteri besar dapat terjadi di kemudian hari, termasuk:
  • Penyempitan arteri yang memasok darah ke jantung (arteri koroner)
  • Kelainan irama jantung (aritmia)
  • Kelemahan otot jantung atau kekakuan yang menyebabkan gagal jantung
  • Kebocoran katup jantung

Persiapan Sebelum ke Dokter
Dokter mungkin menduga anak Anda menderita cacat jantung bawaan jika anak Anda memiliki kulit kebiruan sejak lahir. Anda kemudian akan dirujuk ke spesialis jantung anak (ahli jantung) untuk diagnosis dan pengobatan. Transposisi arteri besar biasanya didiagnosis di rumah sakit tak lama setelah anak Anda lahir dan kemudian dilanjutkan dengan konsultasi mendesak dengan ahli jantung pediatrik dan ahli bedah jantung. Prosedur darurat umumnya diperlukan untuk meningkatkan kadar oksigen dalam tubuh bayi Anda.
Anda tidak akan mungkin punya waktu untuk mempersiapkan konsultasi pertama dengan dokter, tapi untuk kunjungan berikutnya informasi berikut mungkin akan bermanfaat bagi Anda.
Apa yang dapat Anda lakukan

  • Dapatkan riwayat keluarga yang lengkap dari kedua belah pihak keluarga bayi Anda. Cari tahu apakah ada orang dalam keluarga anak Anda yang terlahir dengan cacat jantung.
  • Mintalah seorang anggota keluarga atau teman untuk menemai Anda, jika memungkinkan. Terkadang bisa sulit untuk mengingat semua informasi yang disampaikan dokter, dan karena Anda begitu khawatir terhadap bayi Anda, Anda tidak akan bisa fokus mengingat semua informasi yang ditanyakan atau diberikan oleh dokter.

Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter.
Untuk transposisi arteri besar, berikut beberapa pertanyaan dasar yang perlu Anda sertakan dalam daftar Anda.

  • Apa yang menyebabkan kondisi medis yang diderita bayi saya?
  • Perawatan apa yang tersedia, dan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Apa yang akan terjadi jika bayi saya tidak menjalani operasi?
  • Setelah operasi, apakah bayi saya akan mengalami masalah medis lain?
  • Apakah anak saya memiliki pembatasan aktivitas?
  • Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang bisa saya bawa pulang? Website apa yang Anda rekomendasikan?
  • Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan, jangan ragu untuk bertanya selama konsultasi jika ada hal yang tidak Anda mengerti.
    Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
    Dokter akan menanyakan sejumlah pertanyaan, seperti:
  • Apakah Anda memiliki anggota keluarga dengan riwayat penyakit jantung bawaan?
  • Apakah Anda menderita penyakit serius atau mengonsumsi obat saat hamil
  • Pernahkah Anda memperhatikan warna kebiruan pada kulit bayi Anda, serta kesulitan makan atau bernapas?

Tes dan Diagnosis
Meskipun transposisi arteri besar dapat didiagnosis sebelum lahir, namun dagnosa ini cukup sulit. Tes prenatal untuk transposisi arteri besar biasanya tidak dilakukan kecuali dokter mencurigai bahwa bayi Anda mungkin memiliki penyakit jantung bawaan. Setelah bayi lahir, dokter akan segera menduga adanya kelainan jantung seperti transposisi arteri besar jika bayi Anda memiliki kulit kebiru-biruan (sianosis) atau jika bayi Anda mengalami kesulitan bernapas.

Kadang-kadang, warna kulit kebiruan tidak begitu terlihat jika bayi Anda memiliki cacat jantung lain, seperti sebuah lubang di dinding yang memisahkan bilik kiri dan kanan jantung (septum), yang memungkinkan darah yang kaya oksigen beredar ke seluruh tubuh. Jika lubang ini di ruang atas jantung, itu disebut defek septum atrium. Di ruang bawah jantung, cacat ini disebut defek septum ventrikel. Ada juga kemungkinan bayi Anda bisa memiliki patent ductus arteriosus – pembukaan antara dua pembuluh darah besar jantung, aorta dan arteri pulmonalis – yang memungkinkan darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen bercampur.
Saat bayi Anda bergerak lebih aktif, cacat jantung akan menghambat peredarah darah hingga akhirnya sianosis akan tampak lebih jelas.

Dokter mungkin akan mengira bahwa bayi Anda mengalami cacat jantung jika ia mendengar murmur jantung – suara mendesing normal yang disebabkan oleh aliran darah turbulen.
Pemeriksaan fisik saja tidak cukup untuk secara akurat mendiagnosis transposisi arteri besar. Satu atau lebih dari tes berikut diperlukan untuk diagnosis yang akurat:

  • Ekokardiografi. Ekokardiogram adalah USG jantung – menggunakan gelombang suara yang memantul dari jantung bayi dan menghasilkan gambar bergerak yang dapat dilihat pada layar video. Dokter menggunakan tes ini untuk mendiagnosa transposisi arteri besar dengan melihat posisi aorta dan arteri pulmonalis. Echocardiogram juga dapat mengidentifikasi cacat jantung terkait lainnya, seperti defek septum ventrikel, defek septum atrium, atau patent ductus arteriosus.
  • Foto toraks. Meskipun sinar-X dada tidak memberikan diagnosis definitif untuk transposisi arteri besar, namun tes ini memungkinkan dokter melihat ukuran jantung bayi Anda dan posisi aorta serta arteri pulmonalis.
  • Elektrokardiogram. Elektrokardiogram mencatat aktivitas listrik di jantung untuk setiap kali kontraksi. Selama prosedur ini, patch dengan kabel (elektroda) ditempatkan pada dada bayi, pergelangan tangan dan pergelangan kaki. Elektroda mengukur aktivitas listrik, yang kemudian dicatat di atas kertas.
  • Kateterisasi jantung. Prosedur ini biasanya dilakukan hanya jika tes lainnya, seperti echocardiografi, tidak menunjukkan informasi yang cukup untuk membuat diagnosis. Selama kateterisasi jantung, dokter memasukkan tabung fleksibel tipis (kateter) ke dalam arteri atau vena di selangkangan bayi Anda dan menjahitkannya ke hati bayi. Kemudian pewarna disuntikkan melalui kateter agar gambar struktur jantung bayi bisa tampak dengan jelas pada gambar sinar-X. Kateter juga mengukur tekanan di bilik jantung dan pembuluh darah. Kateterisasi jantung dapat dilakukan segera sebagai pengobatan sementara untuk transposisi arteri besar (balon septostomy atrium).

Perawatan dan Obat-obatan
Semua bayi yang mengidap transposisi arteri besar memerlukan pembedahan untuk memperbaiki cacat jantung.

Sebelum operasi
Dokter mungkin merekomendasikan beberapa pilihan untuk membantu mengelola kondisi bayi Anda sebelum operasi korektif. Pilihan ini meliputi:

  • Obat. Obat prostaglandin E1 (alprostadil) membantu menjaga koneksi antara aorta dan arteri pulmonalis tetap terbuka (ductus arteriosus), meningkatkan aliran darah dan meningkatkan pencampuran darah miskin oksigen dan kaya oksigen sampai operasi dapat dilakukan.
  • Septostomy atrium. Prosedur ini – biasanya dilakukan dengan menggunakan kateterisasi jantung daripada operasi – memperbesar koneksi alami antara ruang atas jantung (atrium). Hal ini memungkinkan darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen bercampur dan menghasilkan darah dengan kadar oksigen lebih baik untuk selanjutnya diedarkan ke seluruh tubuh.
    Operasi
    Pilihan operasi meliputi:
  • Operasi pemindahan arteri (arterial switch operation). Ini adalah operasi yang peling sering digunakan ahli bedah untuk memperbaiki transposisi arteri besar. Dokter biasanya melakukan operasi ini dalam bulan pertama kehidupan.
    Selama operasi ini, arteri paru-paru dan aorta dipindahkan ke posisi normal. Arteri pulmonalis terhubung ke ventrikel kanan, dan aorta terhubung ke ventrikel kiri. Arteri koroner juga disambungkan kembali ke aorta.
    Jika bayi Anda memiliki cacat septum ventrikel atau defek septum atrium, lubang-lubang tersebut biasanya akan ditutup selama operasi. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, dokter mungkin membiarkan defek septum ventrikel kecil menutup dengan sendirinya.
  • Operasi pemindahan atrium. Dalam operasi ini, ahli bedah membuat terowongan (baffle) di antara dua ruang atas jantung (atrium). Ini mengalihkan darah rendah oksigen ke ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dan darah yang kaya oksigen ke ventrikel kanan dan aorta. Dengan prosedur ini, ventrikel kanan harus memompa darah ke seluruh tubuh, bukan hanya ke paru-paru seperti yang dilakukan dalam jantung normal. Kemungkinan komplikasi dari operasi pemindahan atrium ini termasuk denyut jantung tidak teratur, bocornya penghalang atau penyekat, dan gagal jantung akibat gangguan fungsi ventrikel kanan.

Setelah operasi
Setelah operasi korektif, bayi Anda akan membutuhkan perawatan lanjutan seumur hidup dari dokter jantung (kardiolog) yang mengkhususkan diri dalam penanganan penyakit jantung bawaan untuk memantau kesehatan jantung bayi Anda. Ahli jantung mungkin merekomendasikan agar anak Anda menghindari aktivitas tertentu, seperti angkat besi, karena dapat meningkatkan tekanan darah dan mungkin menekan kerja jantung. Bicarakan dengan dokter anak Anda tentang jenis kegiatan fisik apa saja yang dapay anak Anda lakukan, dan seberapa lama atau seberapa sering.

Jika anak Anda menjalani operasi pemindahan atrium, ia mungkin perlu mengonsumsi antibiotik sebelum menjalani prosedur gigi dan prosedur bedah lainnya untuk mencegah infeksi. Mereka yang memiliki operasi pemindahan arteri umumnya tidak memerlukan antibiotik preventif.

Kebanyakan orang yang menjalani operasi pemindahan arteri tidak memerlukan operasi tambahan. Namun, jika timbul beberapa komplikasi, seperti aritmia, kebocoran katup jantung atau masalah fungsi jantung dalam memompa darah, Pengobatan lebih lanjut mungkin diperlukan.

Kehamilan
Jika Anda memiliki transposisi arteri besar yang diperbaiki saat Anda bayi, Anda masih bisa memiliki kehamilan yang sehat, tetapi perawatan khusus mungkin diperlukan. Jika Anda berencana untuk hamil, konsultasikan dengan dokter ahli jantung dan dokter kandungan Anda sebelum hamil. Jika Anda memiliki komplikasi seperti aritmia atau masalah otot jantung yang serius, kehamilan dapat menimbulkan risiko terhadap ibu dan janin. Dalam beberapa situasi, seperti untuk wanita yang memiliki komplikasi kelainan jantung parah, kehamilan tidak dianjurkan bahkan bagi mereka yang sudah menjalani operasi perbaikan untuk transposisi arteri besar.

Penanganan dan Dukungan
Merawat bayi dengan masalah jantung serius, seperti transposisi arteri besar, bisa menimbulkan rasa takut dan kekhawatiran. Berikut beberapa strategi yang dapat membantu Anda mengatasinya:

  • Carilah dukungan. Mintalah bantuan dari anggota keluarga dan teman-teman. Bicarakan dengan dokter ahli jantung anak Anda tentang kelompok dukungan dan jenis bantuan lainnya yang tersedia di daerah Anda.
  • Catat riwayat kesehatan bayi Anda. Anda perlu menuliskan diagnosis, pengobatan, operasi dan prosedur lain dan disertai rincian tanggal masing-masingnya, nama dan nomor telepon ahli jantung anak Anda, serta informasi penting lainnya mengenai perawatan bayi Anda. Catatan ini akan membantu Anda mengingat perawatan medis yang telah diterima anak Anda, dan itu akan sangat membantu bagi dokter yang belum terbiasa menangani kondisi kesehatan bayi Anda.
  • Ceritakan kekhawatiran Anda kepada dokter. Anda mungkin mengkhawatirkan risiko aktivitas berat terhadap anak Anda, bahkan setelah ia menjalani operasi korektif. Tanyakan kepada kardiolog tentang kegiatan yang aman dilakukan oleh anak Anda. Jika anak Anda melewati batasan aktivitasnya, arahkan anak Anda pada aktivitas lain daripada berfokus pada apa yang tidak bisa dia lakukan. Jika ada masalah-masalah lain yang membuat Anda khawatir, diskusikan dengan dokter ahli jantung anak Anda.
    Meskipun kondisi yang dialami anak Anda berbeda, Anda tidak perlu begitu khawatir karena kemajuan dalam pengobatan bedah memperbesar kemungkinan bayi dengan transposisi arteri besar tumbuh dengan baik.

Pencegahan
Dalam kebanyakan kasus, transposisi arteri besar tidak dapat dicegah. Jika Anda memiliki keluarga dengan riwayat cacat jantung atau jika Anda sudah pernah memiliki anak dengan cacat jantung bawaan, sebelum kehamilan berikutnya pastikan Anda mempertimbangkannya dan berkonsultasi dengan seorang konselor genetik dan seorang ahli jantung yang berpengalaman dalam menangani kelainan jantung bawaan.
Selain itu, mengambil langkah-langkah untuk memiliki kehamilan yang sehat juga sangat penting. Misalnya, sebelum hamil, pastikan Anda memperbaharui semua imunisasi Anda, dan mulai mengambil multivitamin dengan 400 mikrogram asam folat.