Trunkus Arteriosus

Definisi
Trunkus arteriosus adalah cacat jantung langka yang sudah dibawa sejak lahir (kongenital). Jika bayi Anda mengidap trunkus arteriosus, ini berarti bahwa salah satu pembuluh darah besar mengarah keluar dari jantung. Biasanya, ada dua vessel yang secara terpisah mengarah keluar dari jantung.

Selain itu, dua ruang bawah jantung juga kehilangan dinding yang memisahkannya. Sebagai akibat dari trunkus arteriosus, darah miskin oksigen seharusnya mengalir ke paru-paru dan darah yang kaya oksigen yang seharusnya diedarkan ke seluruh tubuh bercampur. Kondisi ini menimbulkan masalah peredaran darah parah.

Jika tidak diobati, trunkus arteriosus bisa berakibat fatal. Operasi untuk memperbaiki trunkus arteriosus umumnya efektif, terutama jika perbaikan dilakukan sebelum bayi Anda berusia 2 bulan.

Gejala
Tanda dan gejala trunkus arteriosus biasanya berkembang dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Tanda dan gejalanya antara lain:
• Warna biru pada kulit (sianosis)
• Gizi rendah
• Kantuk berlebihan
• Pertumbuhan yang buruk
• Sesak napas (dyspnea)
• Napas cepat (takipnea)
• Detak jantung tidak teratur (aritmia)
• Keringat berlebihan (diaforesis)

Kapan harus ke dokter
Cari perawatan medis segera jika bayi Anda memiliki salah satu masalah berikut:
• Warna biru pada kulit (sianosis)
• Gizi rendah
• Berat badan rendah
• Kantuk berlebihan
• Keringat berlebihan

Beberapa tanda-tanda trunkus arteriosus menunjukkan masalah yang memerlukan perawatan mendesak. Jika bayi Anda mengalami salah satu dari tanda-tanda dan gejala berikut dan segera cari bantuan medis darurat:
• Napas cepat, dangkal atau sesak napas
• Warna biru pada kulit yang tampak semakin memburuk
• Hilangnya kesadaran

Penyebab
Trunkus arteriosus terjadi selama pertumbuhan janin ketika jantung bayi berkembang dan, oleh karena itu, kondisi ini sudah ada sejak lahir (kongenital). Dalam kebanyakan kasus penyebabnya tidak diketahui. Meninjau struktur jantung dan fungsinya akan sangat membantu dalam memahami cacat trunkus arteriosus.

Jantung
Jantung kita memiliki empat ruang pompa yang berfungsi mengedarkan darah.”Pintu” dari ruang jantung ini (katup) mengontrol aliran darah, membuka dan menutup untuk memastikan bahwa darah mengalir dalam satu arah.
Jantung terdiri atas empat bilik adalah:
• Atrium kanan, ruang kanan atas jantung, menerima darah miskin oksigen dari tubuh dan mengirimkannya ke ventrikel kanan.
• Ventrikel kanan, bilik kanan bawah jantung, memompa darah melalui pembuluh besar yang disebut arteri paru-paru dan ke dalam paru-paru, di mana darah diperkaya kembali dengan oksigen.
• Atrium kiri, ruang kiri atas, menerima darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan mengirimkannya ke ventrikel kiri.
• Ventrikel kiri, ruang kiri bawah, memompa darah yang kaya oksigen melalui pembuluh besar yang disebut aorta dan ke seluruh tubuh.

Perkembangan jantung yang normal
Pembentukan jantung janin merupakan proses yang kompleks. Pada titik tertentu, semua janin memiliki vessel besar tunggal (trunkus arteriosus) di dalam jantung. Selama perkembangan jantung normal, vessel yang sangat besar ini kemudian terbagi menjadi dua bagian. Salah satu bagian menjadi bagian bawah aorta, yang melekat pada ventrikel kiri. Bagian lain menjadi bagian bawah arteri pulmonalis, yang melekat pada ventrikel kanan. Juga selama proses ini, ventrikel berkembang menjadi dua ruang yang dipisahkan oleh dinding (septum).

Trunkus arteriosus pada bayi baru lahir
Pada bayi yang lahir dengan trunkus arteriosus, vessel besar tunggal tidak berkembang menjadi dua ruang yang terpisah. Dan dinding yang memisahkan kedua ventrikel tidak tertutup sepenuhnya, sehingga meninggalkan lubang besar antara dua ruang jantung (defek septum ventrikel). Trunkus arteriosus pada bayi baru lahir disebut juga trunkus arteriosus persisten, karena tahap awal peekembangan jantung bertahan sampai kelahiran.

Selain cacat utama trunkus arteriosus, katup yang mengontrol aliran darah dari ventrikel ke vessel besar tunggal tadi (valve truncal) umumnya juga tidak berkembang dengan sempurna atau cacat, sehingga memungkinkan darah mengalir mundur ke jantung.

Faktor Risiko
Meskipun penyebab pasti kelainan jantung bawaan, seperti trunkus arteriosus, tidak diketahui, beberapa faktor dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan gangguan jantung. Faktor tersebut meliputi:
• Penyakit virus selama kehamilan. Jika seorang wanita hamil terinfeksi rubella (campak Jerman) atau penyakit virus lain pada awal kehamilan, risiko cacat jantung bawaan pada bayi akan lebih tinggi.
•Diabetes yang tidak terkontrol selama kehamilan. Diabetes yang tidak dikelola dengan baik dapat meningkatkan risiko cacat lahir, termasuk cacat jantung.
• Obat-obat tertentu yang dikonsumsi selama kehamilan. Banyak obat yang tidak dianjurkan untuk digunakan selama kehamilan karena berpotensi menimbulkan risiko terhadap janin.
• Kelainan kromosom tertentu. Anak-anak dengan sindrom DiGeorge atau sindrom velocardiofacial sindrom memiliki risiko lebih tinggi mengidap trunkus arteriosus. Kondisi ini disebabkan oleh kromosom yang berlebih atau rusak.
• Merokok selama kehamilan. Merokok saat hamil meningkatkan risiko cacat jantung pada bayi.

Komplikasi
Struktur jantung abnormal karena trunkus arteriosus menimbulkan masalah sirkulasi darah yang serius. Karena ventrikel tidak terpisah dengan benar dan semua darah keluar dari pembuluh tunggal, darah yang kaya oksigen dan darah miskin oksigen pun bercampur – sehingga akhirnya darah yang akan diedarkan tidak membawa cukup oksigen. Darah yang bercampur ini mengalir dari vessel tunggal besar menuju ke paru-paru, arteri jantung dan seluruh tubuh.

Jika bayi Anda mengidap trunkus arteriosus, sirkulasi abnormal darah biasanya mengakibatkan:
• Masalah pernapasan. Distribusi abnormal darah mengakibatkan terlalu banyak darah yang mengalir ke paru-paru. Cairan yang berlebihan di paru-paru akan menimbulkan kesulitan bernapas pada bayi.
• Tekanan darah tinggi di paru-paru (pulmonary hypertension). Peningkatan aliran darah ke paru-paru menyebabkan pembuluh darah di paru-paru menyempit, meningkatkan tekanan darah dan mempersulit kerja jantung memompa darah ke paru-paru.
• Pembesaran jantung (kardiomegali). Hipertensi pulmonal dan meningkatnya aliran darah melalui jantung memaksa jantung bayi untuk bekerja lebih keras dari biasanya, sehingga menyebabkan jantung membesar. Jantung yang membesar ini secara bertahap akan melemah.
• Gagal jantung. Peningkatan beban kerja dan suplai oksigen yang buruk juga mengakibatkan lemahnya jantung. Faktor-faktor ini dapat berkontribusi mengakibatkan gagal jantung, ketidakmampuan jantung untuk memasok tubuh darah yang cukup ke seluruh tubuh.

Komplikasi di kemudian hari
Meskipun anak Anda akhirnya menjalani operasi perbaikan jantung ketika masih bayi dan kemudian berhasil, komplikasi lain yang terkait dengan trunkus arteriosus dapat terjadi di kemudian hari. Komplikasi ini bisa berupa:
• Hipertensi pulmonal progresif
• Bocornya katup jantung (regurgitasi)
• Gangguan irama jantung (aritmia)

Tanda dan gejala umum komplikasi ini meliputi sesak napas saat berolahraga, pusing, kelelahan dan sensasi yang cepat, detak jantung cepat (palpitasi).

Trunkus arteriosus pada orang dewasa
Dalam kasus yang langka, seseorang dengan trunkus arteriosus dapat bertahan hidup tanpa operasi perbaikan jantung mulai dari ia masih bayi hingga dewasa. Namun, orang dengan kondisi ini akan seringkali hampir mengalami gagal jantung dan sindrom Eisenmenger. Sindrom ini disebabkan oleh kerusakan paru-paru permanen karena hipertensi pulmonal yang mengakibatkan banyaknya aliran darah yang sepenuhnya melewati paru-paru. Transplantasi jantung dan paru-paru biasanya akan menjadi satu-satunya pilihan pengobatan untuk kondisi ini.

Persiapan Sebelum ke Dokter
Ketika Anda menghubungi dokter bayi Anda, ia akan meminta Anda untuk menjadwalkan janji atau segera merujuk Anda ke spesialis jantung untuk anak-anak (ahli jantung pediatrik). Ini akan tergantung pada tingkat keparahan dari tanda-tanda dan gejala yang dialami anak Anda.

Apa yang dapat Anda lakukan
Jika memungkinkan, luangkan waktu Anda untuk menyusun riwayat kesehatan menyeluruh dari kedua belah pihak keluarga bayi Anda. Pada beberapa kasus, kondisi ini diwariskan dari keluarga, sehingga akan sangat membantu jika Anda memiliki riwayat penyakit jantung keluarga bayi Anda. Hal ini akan sangat bermanfaat bagi dokter dalam membuat diagnosis.

Mempersiapkan daftar pertanyaan di muka juga bisa membantu Anda menghemat waktu sehingga Anda dapat memanfaatkan sebagian besar waktu konsultasi Anda. Berikut contoh pertanyaan yang perlu Anda sertakan dalam daftar Anda.
• Apa jenis tes yang perlu anak saya jalani?
• Apa saja pilihan pengobatan yang tersedia? Apa saja kemungkinan komplikasi yang ditimbulkan?
• Apa prospek jangka panjang untuk anak saya?
• Apa dampak cacat jantung atau pengobatan selanjutnya terhadap kondisi medis lain yang dimiliki anak saya?
• Jika saya punya bayi lagi di masa depan, apakah ada cara untuk mencegah hal ini terjadi lagi?
• Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang bisa saya bawa pulang? Website apa yang Anda rekomendasikan?
Selain pertanyaan-pertanyaan yang Anda telah Anda siapkan, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain yang mungkin muncul di pikiran Anda selama konsultasi.
Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter mungkin akan menanyakan pertanyaan-pertanyaan berikut:
• Apakah kulit bayi Anda tampak kebiru-biruan?
• Berapa lama waktu dan minum bayi Anda?
• Seberapa sering dan seberapa lama bayi Anda tidur?
• Bagaimana bayi Anda merespon sentuhan?
• Pernahkah Anda memperhatikan perubahan dalam perilaku-perilaku tersebut?

Tes dan Diagnosis
Ketika bayi Anda lahir, tinggi badan, berat badan dan lingkar kepalanya akan dicatat, dan pengukuran ini akan ditinjau selama Anda berkonsultasi dengan dokter. Dokter akan mengulangi pengukuran tersebut pada saat konsultasi khusus dan menentukan apakah anak Anda mengalami keterlambatan pertumbuhan.

Dokter juga akan mendengarkan paru-paru bayi Anda untuk meninjau kondisi pernapasannya atau mendeteksi kemungkinan adanya cairan di paru-paru. Dokter selanjutnya akan mendengarkan bunyi jantung bayi Anda untuk menentukan apakah ia memiliki detak jantung tidak teratur (aritmia) atau suara abnormal mendesing disebabkan oleh aliran darah turbulen (murmur jantung).

Untuk bayi dengan trunkus arteriosus, banyak perawatan medis yang disediakan oleh ahli jantung pediatrik bersama dengan ahli bedah jantung pediatrik dan dilengkapi oleh seluruh tim staf khusus. Agar ahli jantung pediatrik bisa memeriksa kondisi jantung bayi Anda dan membuat diagnosis, ia akan mengatur satu atau lebih tes berikut:
• Ekokardiogram. Ekokardiogram bisa menunjukkan struktur dan fungsi jantung bayi Anda. Dengan tes ini, teknisi menyebar gel di dada bayi dan kemudian menempelkan sebuah alat yang disebut transduser pada kulit bayi tepat pada area jantungnya. Transduser memancarkan gelombang suara bernada tinggi dan mencatat gelombang suara gema saat suara ini mencerminkan struktur internal jantung. Komputer kemudian mengubah gema menjadi gambar bergerak pada monitor.

Pada bayi dengan kondisi trunkus arteriosus, ekokardiogram menunjukkan adanya vessel besar tunggal di dalam jantung, sebuah lubang di dinding antara ventrikel kiri dan kanan, dan terkadang juga menunjukkan kelainan pada katup di antara vessel besar dan ventrikel.

Karena ekokardiogram menunjukkan aliran darah, tes ini juga dapat mengungkapkan gerak bolak-balik darah antara dua ventrikel dan jumlah darah yang mengalir ke paru-paru bayi. Jumlah darah bisa menunjukkan risiko tekanan darah tinggi di paru-paru.
• Sinar-X. Tes sinar-X menggunakan radiasi elektromagnetik untuk menghasilkan gambar dan struktur organ. Sinar-X dada dapat menunjukkan ukuran jantung, kelainan pada paru-paru dan kelebihan cairan di paru-paru.

Perawatan dan Obat-obatan
Perlakuan utama untuk bayi dengan trunkus arteriosus adalah operasi. Beberapa prosedur atau operasi mungkin diperlukan, terutama disebabkan oleh bertambahnya usia anak Anda. Pengobatan dapat diberikan sebelum operasi untuk membantu meningkatkan kesehatan jantung.

Pengobatan
Obat-obatan yang mungkin diresepkan sebelum operasi dapat mencakup:
• Digoxin (Lanoxin). Obat ini, juga disebut sebagai digitalis, meningkatkan kekuatan kontraksi otot jantung.
• Diuretik. Sering disebut pil air, diuretik meningkatkan frekuensi dan volume buang air kecil, mencegah penumpukan cairan dalam tubuh, yang merupakan efek umum dari gagal jantung.

Prosedur bedah
Kebanyakan bayi dengan trunkus arteriosus menjalani operasi sebelum mereka berusia tiga bulan. Prosedur yang tepat akan tergantung pada kondisi bayi Anda. Umumnya dokter bedah bayi Anda akan:
• Menutup lubang antara kedua ventrikel, biasanya dengan patch
• Memisahkan bagian atas arteri pulmonalis dari vessel besar tunggal
• Menanamkan tabung (saluran) dan katup untuk menghubungkan ventrikel kanan dengan bagian atas dari arteri pulmonalis – menciptakan arteri pulmonalis baru yang lengkap
• Merekonstruksi vessel besar tunggal dan aorta untuk membuat aorta baru yang lengkap
• Menanamkan katup baru yang memisahkan ventrikel kiri dan aorta jika diperlukan

Setelah operasi korektif, anak Anda akan membutuhkan perawatan lanjutan seumur hidup untuk memantau kesehatan jantungnya. Ahli jantung mungkin merekomendasikan agar anak Anda membatasi aktivitas fisik dan olahraga kompetitif yang sangat intensif. Anak Anda mungkin perlu meminum antibiotik sebelum prosedur gigi dan prosedur bedah lainnya untuk mencegah infeksi. Secara umum, antibiotik pencegahan direkomendasikan selama enam bulan setelah operasi untuk memperbaiki trunkus arteriosis. Tanyakan kepada dokter ahli jantung Anda apa yang dia sarankan untuk anak Anda.

Karena saluran buatan tidak tumbuh mengiringi pertumbuhan anak Anda, satu atau lebih operasi tindak lanjut untuk menggantikan saluran yang ditanamkan biasanya diperlukan karena anak Anda beranjak dewasa. Prosedur bedah yang lebih baru yang menggunakan kateter jantung dimasukkan ke dalam pembuluh darah di kaki yang kemudian berulir perlahan sampai ke jantung sedang dikembangkan untuk menggantikan saluran tanpa memerlukan operasi jantung tradisional. Selain itu, kateterisasi jantung dengan ujung balon tiup dapat digunakan untuk membuka arteri yang terhambat atau menyempit, yang dapat menunda kebutuhan untuk operasi tindak lanjut.

Kehamilan
Wanita yang pernah menjalani operasi untuk memperbaiki trunkus arteriosus pada saat bayi perlu dievaluasi oleh ahli jantung dengan keahlian menangani cacat jantung bawaan dewasa dan seorang dokter kandungan yang mengkhususkan diri menangani kehamilan berisiko tinggi sebelum memutuskan untuk hamil. Tergantung pada tingkat kerusakan paru-paru yang terjadi sebelum operasi, kehamilan bisa saja dianjurkan atau tidak dianjurkan. Selain itu, beberapa obat yang diminum untuk masalah jantung bisa berbahaya bagi janin.

Penanganan dan Dukungan
Merawat bayi dengan masalah jantung yang serius, seperti trunkus arteriosus, sangatlah sulit. Berikut beberapa strategi yang dapat membantu Anda mengatasinya:
• Carilah dukungan. Mintalah bantuan dari anggota keluarga dan teman-teman. Hubungi organisasi nirlaba, seperti organisasi jantung, untuk informasi tentang kelompok pendukung di daerah Anda.
• Catat riwayat kesehatan bayi Anda. Tuliskan diagnosis, pengobatan, operasi dan prosedur lainnya yang dijalani bayi Anda beserta tanggalnya dan juga nama dan nomor telepon ahli jantung pediatrik anak Anda dan informasi penting lainnya tentang perawatan bayi Anda. Menyertakan salinan laporan operasi dari dokter bedah anak Anda dalam catatan tersebut juga akan sangat berguna. Informasi ini akan membantu Anda mengingat bantuan medis apa saja yang sudah diterima anak Anda, dan itu akan berguna bagi dokter baru yang mungkin perlu meninjau riwayat kesehatannya. Ini juga akan membantu ketika anak Anda dipindahkan dari bagian pediatrik ke perawatan kesehatan dewasa.
• Ceritakan kekhawatiran yang Anda kepada dokter. Anda mungkin khawatir menngenai risiko aktivitas kuat bagi anak Anda, bahkan setelah anak Anda menjalani operasi korektif. Bicarakan dengan kardiolog tentang yang kegiatan yang aman untuk anak Anda. Jika beberapa sudah melewati batas, bujuklah anak Anda untuk terlibat dalam kegiatan lain yang lebih aman baginya. Jika ada isu-isu lain tentang kesehatan anak Anda yang membuat Anda khawatir, konsultasikan dengan dokter anak Anda atau ahli jantung pediatrik.

Pencegahan
Pada kebanyakan kasus, kelainan jantung bawaan, seperti trunkus arteriosus, tidak dapat dicegah. Jika Anda memiliki riwayat cacat jantung keluarga atau jika Anda sudah memiliki anak dengan cacat jantung bawaan sebelumnya, Anda dan pasangan Anda dapat mempertimbangkan untuk berkonsultasi dengan seorang konselor genetik dan seorang ahli jantung yang berpengalaman dalam menangani cacat jantung bawaan sebelum Anda membuat keputusan untuk punya anak lagi.

Jika Anda berencana untuk hamil, ada beberapa langkah yang dapat Anda ambil untuk membantu memastikan bayi Anda tumbuh sehat, antara lain:
• Mendapatkan vaksinasi sebelum hamil. Virus tertentu, seperti rubella (campak Jerman), bisa sangat berbahaya selama kehamilan, jadi sangat penting untuk memastikan bahwa imunisasi Anda sudah diperbaharui sebelum Anda hamil.
• Menghindari obat berbahaya. Konsultasikan dengan dokter Anda sebelum mengambil obat jika Anda sedang hamil atau berencana untuk hamil. Banyak obat yang tidak dianjurkan untuk digunakan selama kehamilan.
• Mengonsumsi asam folat. Salah satu dari beberapa langkah yang dapat diambil untuk membantu mencegah cacat lahir, termasuk sumsum cacat tulang belakang, otak dan kemungkinan cacat jantung, adalah dengan mengonsumsi 400 mikrogram asam folat setiap hari.
• Mengontrol diabetes. Jika Anda seorang wanita dengan diabetes, konsultasikan dengan dokter Anda tentang risiko kehamilan yang berhubungan dengan diabetes dan cara terbaik untuk mengelola kondisi ini selama kehamilan.