TUMOR KELENJER ADRENAL

DEFINISI

Pheochromocytoma adalah ganguan langka, biasanya tumor jinak (jinak) yang berkembang di sel-sel di pusat kelenjar adrenal. Anda memiliki dua kelenjar adrenal, satu di atas ginjal masing-masing. Kelenjar adrenal Anda menghasilkan hormon yang memberikan petunjuk untuk hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh Anda.

Jika Anda memiliki pheochromocytoma, kelenjar adrenal melepaskan hormon yang menyebabkan tekanan darah tinggi secara terus-menerus atau episodik. Jika tidak diobati, pheochromocytoma ini dapat mengakibatkan kerusakan parah atau mengancam kehidupan lain sistem tubuh, terutama sistem kardiovaskular.

Kebanyakan orang dengan pheochromocytoma antara usia 20 dan 50, tetapi tumor dapat mengembangkan pada usia berapa pun. Perawatan bedah untuk menghapus pheochromocytoma biasanya mengembalikan tekanan darah ke normal.

GEJALA

Tanda dan gejala pheochromocytomas sering termasuk :

  • Tekanan darah tinggi
  • Detak jantung cepat atau kuat
  • Berkeringat mendalam
  • Sakit kepala parah
  • Getaran
  • Pucat di wajah
  • Sesak napas

Tanda-tanda atau gejala yang kurang umum termasuk :

  • Kecemasan
  • Sakit perut
  • Sembelit
  • Berat badan

Tanda-tanda dan gejala pengucapan ini sering terjadi secara singkat antara 15 sampai 20 menit. Gangguan pengucapan dapat terjadi beberapa kali sehari atau kurang sering. Tekanan darah Anda mungkin berada dalam kisaran normal atau tetap meningkat antara gejala ini.

Pemicu gejala pengucapan

Gangguan pengucapan mungkin terjadi secara spontan atau mungkin dipicu oleh faktor-faktor seperti :

  • Pengerahan tenaga fisik
  • Kecemasan atau stres
  • Perubahan dalam tubuh posisi
  • Gerakan usus
  • Melahirkan

Makanan tinggi tyramine, suatu zat yang mempengaruhi tekanan darah, juga dapat memicu gangguan pengucapkan. Tyramine umum di makanan yang difermentasi, Umur, acar, sembuh, overripe atau manja. Makanan ini dapat mencakup :

  • Beberapa keju
  • Beberapa bir dan anggur
  • Daging kering atau asap
  • Alpukat, pisang dan kacang fava
  • Acar ikan
  • Asinan kubis atau kimchi

Obat tertentu yang dapat memicu gejala pelafalan meliputi :

  • Dekongestan
  • Monoamine oksidase inhibitor (MAOIs), seperti phenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) dan isocarboxazid (Marplan)
  • Stimulan, seperti amfetamin atau kokain

Kapan Anda harus menemui dokter

Tanda dan gejala pheochromocytoma dapat disebabkan oleh sejumlah kondisi yang berbeda. Oleh karena itu, sangat penting untuk mendapatkan diagnosis segera.

Meskipun tekanan darah tinggi adalah tanda utama dari pheochromocytoma, kebanyakan orang dengan tekanan darah tinggi tidak memiliki tumor adrenal. Berbicara dengan dokter Anda jika ada faktor-faktor berikut yang relevan bagi Anda :

  • Kesulitan mengendalikan tekanan darah tinggi dengan rencana perawatan saat ini
  • Riwayat Keluarga pheochromocytoma
  • Riwayat Keluarga gangguan genetik yang terkait: beberapa neoplasia endokrin, tipe II (pria II); penyakit von Hippel-Lindau; familial paraganglioma atau neurofibromatosis 1 (NF1)

PENYEBAB

Para peneliti tidak tahu persis apa yang menyebabkan perkembangan pheochromocytoma. Mereka mengerti bahwa tumor berkembang di sel khusus, disebut sel-sel chromaffin, terletak di pusat kelenjar adrenal. Sel-sel ini menghasilkan dan melepaskan hormon tertentu, terutama adrenalin (epinefrin) dan noradrenaline (norepinefrin).

Peran hormon

Adrenalin dan noradrenaline adalah hormon yang biasanya berfungsi sebagai pemicu bagi tubuh Anda melawan atau menanggapi ancaman. Hormon meminta lebih tinggi tekanan darah, denyut jantung yang cepat dan dorongan dalam sistem tubuh lainnya yang memungkinkan Anda untuk bereaksi dengan cepat dengan semburan energi. Pheochromocytoma membuat Pelepasan hormon ini tidak teratur dan berlebihan.

Tumor yang terkait

Sementara paling chromaffin sel berada di kelenjar adrenal, kelompok kecil sel-sel ini juga terletak di jantung, kepala, leher, kandung kemih, dinding belakang perut dan di sepanjang tulang belakang. Tumor pada sel-sel chromaffin, disebut paragangliomas, dapat mengakibatkan efek yang sama pada tubuh.

 FAKTOR RESIKO

Orang dengan gangguan diwariskan yang langka memiliki peningkatan risiko mengembangkan sebuah pheochromocytoma atau paraganglioma, dan tumor yang terkait dengan gangguan ini lebih cenderung menjadi kanker. Kondisi genetik ini meliputi :

  • Beberapa neoplasia endokrin, tipe II (MEN II) adalah gangguan yang mengakibatkan tumor di lebih dari satu bagian tubuh yang memproduksi hormon (endokrin) sistem. Lokasi tumor lain terkait dengan MEN II meliputi tiroid, paratiroid, bibir, lidah, dan saluran pencernaan.
  • Von Hippel- penyakit Lindau dapat mengakibatkan tumor di beberapa bagian, termasuk sistem saraf pusat, sistem endokrin, pankreas dan ginjal.
  • Neurofibromatosis 1 (NF1) mengakibatkan beberapa bintik-bintik kulit tumor di kulit (neurofibromas), berpigmen dan tumor saraf optik.
  • Keturunan paraganglioma sindrom adalah gangguan diwariskan yang mengakibatkan pheochromocytomas atau paragangliomas.

KOMPLIKASI

Tekanan darah tinggi dapat merusak beberapa organ, terutama jaringan sistem kardiovaskular, otak dan ginjal. Jika tidak diobati, tekanan darah tinggi yang terkait dengan pheochromocytomas dapat mengakibatkan sejumlah kondisi kritis, termasuk :

  • Penyakit jantung
  • Stroke
  • Gagal ginjal
  • Kesulitan pernapasan akut
  • Kerusakan saraf mata

Kanker tumor (ganas)

Jarang, pheochromocytoma kanker (ganas), dan sel-sel kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh (bermetastasis). Sel-sel kanker dari pheochromocytoma atau paraganglioma paling sering bermigrasi ke sistem getah bening, tulang, hati atau paru-paru.

PERSIAPAN SEBELUM KONSULTASI

Anda mungkin memulai dengan melihat dokter keluarga Anda atau dokter umum Anda. Namun, Anda kemudian dapat dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam gangguan hormon (endokrinologi).

Apa yang dapat Anda lakukan

Sebelum perjanjian Anda, Buatlah daftar yang mencakup :

  • Tanda-tanda atau gejala atau perubahan dari normal yang dapat menyebabkan kekhawatiran
  • Catatan frekuensi dan durasi gejala
  • Perubahan terbaru atau stres dalam hidup Anda
  • Semua obat termasuk obat-obatan over-the-counter dan suplemen diet dan dosisnya
  • Log konsumsi makanan dan minuman khas
  • Riwayat kondisi medis eluarga

Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter

Dokter akan mengambil sejarah gejala Anda dan melakukan pemeriksaan kesehatan umum. Pertanyaan-pertanyaan yang Anda harus siap untuk diskusikan meliputi :

  • Kapan Anda mulai mengalami gejala?
  • Apakah gejala-gejala secara terus-menerus atau hanya sesekali?
  • Adakah sesuatu yang membantu meringankan gejala Anda?
  • Adakah sesuatu yang membuat gejala Anda memburuk?
  • Apakah Anda mengambil obat untuk tekanan darah tinggi? Apakah Anda mengambil obat yang diresepkan?
  • Apakah Anda didiagnosa dengan kondisi medis lainnya? Jika demikian, Apakah Anda mengikuti rencana perawatan untuk ini?

TES DAN DIAGNOSIS

Dokter Anda dapat memesan sejumlah tes.

Tes laboratorium

Dokter Anda mungkin akan memesan tes berikut yang mengukur tingkat adrenalin, noradrenaline atau produk sampingan dari orang-hormon dalam tubuh Anda :

  • tes urine 24 jam. Anda akan diminta untuk mengumpulkan sampel urin setiap kali Anda buang air kecil selama periode 24 jam. Meminta instruksi tertulis tentang cara menyimpan, label dan mengembalikan sampel.
  • Tes darah. Anda akan memiliki darah yang diambil untuk pekerjaan laboratorium. Berbicara dengan dokter Anda tentang persiapan khusus, seperti puasa. Jangan melewatkan dosis tanpa petunjuk khusus dari dokter Anda.

Tes pencitraan

Jika hasil tes laboratorium menunjukkan kemungkinan pheochromocytoma atau paraganglioma, dokter Anda akan memesan tes pencitraan untuk menemukan tumor mungkin. Tes ini dapat mencakup :

  • Computerized tomography (CT), sebuah teknologi X-ray khusus
  • Magnetic resonance imaging (MRI), sebuah teknologi yang menggunakan Medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan gambar rinci
  • M-iodobenzylguanidine (MIBG) imaging, teknologi pemindaian yang dapat mendeteksi jumlah kecil senyawa radioaktif yang disuntikkan yang diambil oleh tumor tertentu
  • Positron emission tomography (PET), sebuah teknologi pemindaian yang juga dapat mendeteksi senyawa radioaktif yang diambil oleh tumor

Penemuan Insidental

Tumor di kelenjar adrenal dapat ditemukan secara kebetulan selama pencitraan yang dilakukan untuk alasan lain. Dalam kasus tersebut, dokter Anda akan memesan tes tambahan untuk menentukan sifat tumor.

Pengujian genetik

Dokter Anda dapat merekomendasikan tes genetik untuk menentukan jika pheochromocytoma berkaitan dengan gangguan. Informasi tentang faktor-faktor genetik yang mungkin dapat menjadi penting untuk sejumlah alasan :

  • Karena beberapa kelainan bawaan dapat menyebabkan beberapa kondisi, hasil tes dapat menunjukkan kebutuhan untuk layar untuk masalah medis lainnya.
  • Karena beberapa kelainan lebih cenderung menjadi berulang atau kanker (ganas), hasil tes Anda dapat mempengaruhi keputusan pengobatan atau rencana jangka panjang untuk memantau kesehatan Anda.
  • Hasil dari tes Anda dapat menunjukkan bahwa anggota keluarga lainnya harus disaring untuk pheochromocytoma atau kondisi terkait.

Tanyakan kepada dokter Anda tentang layanan konseling genetik yang dapat membantu Anda memahami manfaat dan implikasi dari pengujian genetik.

PERAWATAN DAN PENGOBATAN

Pengobatan utama untuk pheochromocytoma adalah operasi untuk mengangkat tumor. Sebelum Anda menjalani bedah, dokter akan meresepkan obat untuk menstabilkan tekanan darah Anda dan menurunkan resiko komplikasi selama operasi.

Obat

Anda mungkin akan mengambil dua obat yang berbeda untuk jangka waktu tujuh sampai 10 hari yang membantu menurunkan tekanan darah sebelum operasi.

  • Alpha blockers mencegah noradrenaline merangsang otot-otot di dinding arteri dan vena yang lebih kecil. Karena pembuluh-pembuluh darah tetap terbuka dan santai, meningkatkan aliran darah dan mengurangi tekanan darah. Contoh blocker alpha termasuk phenoxybenzamine (Dibenzyline), doxazosin (Cardura), prazosin (Minipress) dan terazosin (Hytrin). Efek samping yang mungkin termasuk detak jantung tidak teratur, pusing, kelelahan, masalah penglihatan, disfungsi seksual pada pria dan bengkak di kaki Anda.
  • Beta blocker, yang menghambat efek adrenalin, mengakibatkan jantung berdetak lebih lambat dan dengan kekuatan kurang. Beta blocker juga membantu menjaga pembuluh darah terbuka dan santai dengan memperlambat pelepasan enzim tertentu dari ginjal Anda. Contoh beta blocker termasuk atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol) dan propranolol (Inderal, Innopran). Efek samping yang mungkin termasuk kelelahan, sakit perut, sakit kepala, pusing, sembelit, diare, detak jantung tidak teratur, kesulitan bernapas dan pembengkakan di tungkai.
  • Obat lain yang menurunkan tekanan darah mungkin diresepkan jika tekanan darah Anda tidak stabil dengan alpha blockers dan beta blockers.

Operasi

Dalam kebanyakan kasus, seluruh kelenjar adrenal dengan pheochromocytoma dihapus dengan operasi laparoskopi, atau minimal invasif. Dokter bedah Anda akan membuat beberapa bukaan kecil yang melaluinya Dia menyisipkan tongkat seperti perangkat yang dilengkapi dengan kamera video dan alat-alat kecil.

Sisa kelenjar adrenal yang sehat melaksanakan fungsi-fungsi yang biasanya dilakukan oleh dua, dan tekanan darah biasanya kembali normal. Dalam beberapa situasi yang tidak biasa, seperti ketika kelenjar adrenal lain sudah dihapus, operasi dapat dianggap untuk mengekstrak hanya tumor dan cadangan beberapa jaringan sehat.

Jika tumor kanker (ganas), operasi mungkin menjadi efektif hanya jika tumor dan setiap metastasis jaringan terisolasi. Namun, bahkan jika semua jaringan kanker tidak dihapus, operasi mungkin membatasi produksi hormon dan memberikan beberapa kontrol tekanan darah.

Pengobatan kanker

Seperti kanker yang jarang di antara kasus pheochromocytoma, penelitian tentang perawatan terbaik masih relatif terbatas. Pengobatan untuk tumor ganas dan metastasis kanker yang berhubungan dengan pheochromocytoma dapat mencakup berikut ini :

  • Pengobatan Radionuklida. Terapi radiasi ini menggabungkan MIBG, senyawa yang menempel ke tumor adrenal, dengan jenis yodium radioaktif. Tujuan pengobatan adalah untuk memberikan terapi radiasi untuk bagian tertentu dan membunuh sel-sel kanker.
  • Kemoterapi. Kemoterapi adalah penggunaan obat-obatan kuat yang membunuh sel-sel kanker yang berkembang pesat.

Terapi Target kanker. Obat-obat ini menghambat fungsi alami molekul yang mempromosikan pertumbuhan dan penyebaran sel kanker.