Definisi
Tumor Wilms adalah kanker ginjal langka yang umumnya menyerang anak-anak. Juga dikenal sebagai nefroblastoma, tumor Wilms adalah kanker ginjal yang paling umum menyerang anak-anak. Tumor Wilms paling sering menyerang anak-anak usia 3 sampai 4 tahun dan lebih jarang terjadi setelah usia 5 tahun.
Tumor Wilms biasanya hanya mempengaruhi satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat ditemukan di kedua ginjal pada waktu yang sama.
Perbaikan dalam diagnosis dan pengobatan tumor Wilms akhir-akhir ini bisa meningkatkan prognosis untuk anak-anak dengan penyakit ini. Prospek untuk sebagian besar anak-anak dengan tumor Wilms sangat baik.
Gejala
Tumor Wilms tidak selalu menampakkan tanda-tanda dan gejala. Anak-anak dengan tumor Wilms mungkin tampak sehat, atau mereka mungkin mengalami:
• Pembengkakan perut
• Benjolan di perut yang bisa dengan mudah dirasakan
• Nyeri perut
• Demam.
• Darah dalam urin
Kapan harus ke dokter
Buatlah janji dengan dokter jika Anda menyadari tanda-tanda atau gejala yang mengkhawatirkan pada anak. Tanda-tanda dan gejala yang berhubungan dengan tumor Wilms ‘tidak spesifik dan akan lebih mirip gejala dan tanda-tanda yang disebabkan oleh penyakit lain.
Penyebab
Penyebab tumor Wilms belum jelas. Namun, kanker tumbuh ketika sel-sel berkembang dengan tidak benar dalam DNA. Kesalahan memungkinkan sel untuk tumbuh dan membelah tak terkendali dan terus hidup ketika sel-sel lainnya mati. Sel-sel terakumulasi membentuk tumor. Dalam tumor Wilms, proses ini terjadi di dalam sel-sel ginjal.
Pada beberapa kasus, kesalahan dalam DNA yang menyebabkan tumor Wilms ‘diwariskan dari orang tua kepada anak-anak. Namun pada kebanyakan kasus, tidak ada korelasi antara genetik orang tua dan anak-anak yang dapat menyebabkan kanker.
Faktor Risiko
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko tumor Wilms ‘meliputi:
• Ras kulit hitam. Anak-anak kulit hitam memiliki risiko sedikit lebih tinggi terkena tumor Wilms daripada anak-anak dari ras lain. Anak-anak keturunan Asia tampaknya memiliki risiko yang lebih rendah daripada anak-anak dari ras lain.
• Memiliki keluarga dengan riwayat tumor Wilms. Jika seseorang dalam keluarga anak Anda menderita tumor Wilms, maka anak Anda juga berisiko terkena penyakit ini.
Tumor Wilms lebih sering menyerang anak-anak dengan kelainan bawaam tertentu, seperti:
• Aniridia. Dalam kondisi ini iris – bagian berwarna dari mata – hanya terbentuk sebagian atau tidak sama sekali.
• Hemihipertrofi. Sebuah kondisi yang terjadi ketika salah satu sisi tubuh terasa lebih besar dari sisi lain.
• Testis tidak turun. Salah satu atau kedua testis gagal untuk turun ke skrotum (kriptorkismus).
• Hipospadia. Pembukaan kemih (uretra) bukan di ujung penis, tetapi di bagian bawah.
Tumor Wilms dapat terjadi sebagai bagian dari sindrom langka, meliputi:
• Sindrom WAGR. Sindrom ini termasuk tumor Wilms, aniridia, kelainan alat kelamin dan sistem kemih, dan keterbelakangan mental.
• Sindrom Denys-Drash. Sindrom ini termasuk tumor Wilms, penyakit ginjal dan pseudohermafroditisme laki-laki, di mana anak laki-laki lahir dengan testis tetapi mungkin menunjukkan karakteristik perempuan.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann. Tanda-tanda sindrom ini termasuk organ perut yang menonjol ke dalam dasar tali pusar, lidah besar (macroglossia) dan organ membesar.
Persiapan Sebelum ke Dokter
Buatlah janji dengan dokter keluarga atau dokter anak jika anak Anda memiliki tanda-tanda atau gejala yang membuat Anda khawatir. Jika anak Anda didiagnosis dengan tumor Wilms, Anda mungkin akan dirujuk ke dokter yang khusus menangani pengobatan kanker (onkologi) atau ahli bedah yang berpengalaman menangani operasi ginjal (ahli urologi).
Waktu konsultasi sangat terbatas. Oleh karena itu, Anda disarankan untuk mempersiapkan segala hal terkait konsultasi terlebih dahulu, seperti mencatat riwayat pengobatan yang pernah dijalani anak Anda dan daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter. Hal ini dapat membantu Anda memanfaatkan waktu konsultasi dengan lebih efektif. Berikut beberapa hal yang perlu Anda siapkan dan ketahui sebelum konsultasi.
Apa yang dapat Anda lakukan?
• Buatlah daftar semua obat-obatan, vitamin dan suplemen yang anak Anda ambil.
• Mintalah seorang anggota keluarga atau teman untuk menemani Anda. Akan cukup sulit untuk mengingat semua informasi yang disampaikan dokter seorang diri. Seseorang yang menemani Anda dapat membantu Anda membantu Anda mengingat hal yang mungkin Anda lupa.
• Tuliskan pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter.
Berikut beberapa pertanyaan dasar terkait tumor Wilms yang perlu Anda tanyakan.
• Apa penyebab paling mungkin dari gejala anak saya?
• Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala-gejala ini?
• Apa jenis tes yang dibutuhkan anak saya?
• Apakah tes ini memerlukan persiapan khusus?
• Apa staidum kanker anak saya?
• Perawatan apa yang tersedia, dan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa efek samping yang mungkin ditimbulkan oleh setiap pengobatan (perlakuan)?
• Apakah ada alternatif untuk pendekatan utama yang Anda sarankan?
• Apakah saya perlu untuk membatasi aktivitas anak saya atau mengubah pola makannya selama pengobatan?
• Apa prognosis anak saya?
• Apakah kanker ini bisa kambuh kembali?
• Apakah ada brosur atau bahan cetak lainnya yang bisa saya bawa pulang? Website apa yang Anda rekomendasikan?
Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan sebelumnya, jangan ragu untuk menanyakan pertanyaan yang mungkin muncul selama konsultasi.
Apa yang bisa Anda harapkan dari dokter
Dokter mungkin akan mengajukan beberapa pertanyaan untuk kepentingan diagnosis dan pengobatan. Mengetahui pertanyaan dasar yang mungkin akan ditanyakan dokter sebelumnya dapat membantu Anda menghemat waktu konsultasi sehingga Anda dapat mencadangkan sebagiannya untuk membahas hal-hal penting yang ingin Anda ketahui lebih dalam.
• Kapan Anda pertama kali menyadari gejala anak Anda?
• Apakah keluarga Anda memiliki riwayat kanker, termasuk kanker anak?
• Apakah keluarga memiliki riwayat cacat lahir, terutama pada alat kelamin atau saluran kemih?
Tes dan Diagnosis
Untuk mendiagnosis tumor Wilms, dokter anak Anda dapat merekomendasikan:
• Pemeriksaan fisik. Dokter akan mencari tanda-tanda kemungkinan tumor Wilms.
• Tes darah dan urine. Tes darah tidak dapat mendeteksi tumor Wilms, tetapi dapat mempermudah dokter melakukan penilaian secara keseluruhan terhadap kondisi kesehatan anak.
• Tes pencitraan. Tes pencitraan yang menyediakan gambar ginjal anak dapat membantu dokter mendeteksi adanya tumor ginjal. Tes pencitraan yang diperlukan mungkin termasuk USG, komputerisasi tomografi (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI).
• Operasi. Jika anak Anda memiliki tumor ginjal, dokter akan merekomendasikan operasi pengangkatan jaringan tumor atau seluruh ginjal untuk menentukan apakah tumor tersebut bersifat kanker. Sampel jaringan ini kemudian akan dianalisis di laboratorium untuk menentukan jenis kanker dan sel-sel yang dipengaruhinya. Operasi ini juga dapat berfungsi sebagai pengobatan untuk tumor Wilms.
Penentuan Stadium Kanker
Setelah anak Anda didiagnosa menderita tumor Wilms, selanjutnya dokter akan melakukan analisis lanjut guna menentukan tingkatan (tahapan) dari kanker. Dokter anak Anda mungkin menyarankan sinar-X, CT scan dada dan scan tulang untuk menentukan tingkat penyebaran kanker di luar ginjal.
Penentuan stadium kanker berguna untuk menentukan pilihan pengobatan. Tahapan tumor Wilms adalah:
• Tahap I. Kanker hanya ditemukan pada satu ginjal dan secara umum dapat benar-benar dihapus dengan operasi.
• Tahap II. Kanker telah menyebar ke jaringan dan struktur dekat ginjal yang terkena, seperti lemak atau pembuluh darah, tetapi masih dapat sepenuhnya diangkat dengan operasi.
• Tahap III. Kanker telah menyebar ke luar daerah ginjal ke kelenjar getah bening terdekat atau struktur lainnya dalam perut, dan tidak dapat sepenuhnya diangkat dengan operasi.
• Tahap IV. Kanker telah menyebar ke struktur yang jauh, seperti paru-paru, hati, tulang atau otak.
• Tahap V. Sel kanker ditemukan pada kedua ginjal.
Perawatan dan Obat-obatan
Pengobatan untuk tumor Wilms biasanya memerlukan operasi dan kemoterapi. Tapi pengobatan mungkin akan berbeda sesuai dengan stadium kanker. Karena kanker jenis ini jarang terjadi, dokter mungkin menyarankan Anda mencari pengobatan di pusat pengobatan kanker anak-anak yang memiliki pengalaman mengobati kanker jenis ini.
Operasi untuk mengangkat semua atau sebagian dari ginjal
Pengobatan untuk tumor Wilms biasanya dimulai dengan operasi untuk mengangkat semua atau bagian dari ginjal (nefrektomi). Pembedahan juga digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis, karena jaringan yang diambil selama operasi dikirim ke laboratorium untuk menentukan jenis kanker.
Operasi untuk tumor Wilms mungkin termasuk:
• Mengangkat bagian dari ginjal yang terkena. Nefrektomi parsial melibatkan pengangkatan tumor dan bagian dari jaringan ginjal sekitarnya. Nefrektomi parsial mungkin akan menjadi pilihan pengobatan terbaik jika kanker anak Anda sangat kecil atau jika anak Anda hanya memiliki satu ginjal yang masih berfungsi.
• Mengangkat ginjal yang terkena dan jaringan di sekitarnya. Dalam nefrektomi radikal, dokter menghapus ginjal dan jaringan sekitarnya, termasuk ureter dan kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening juga bisa dihapus. Ginjal yang tersisa dapat meningkatkan kapasitas dan mengambil alih seluruh tugas menyaring darah.
• Mengangkat semua atau sebagian dari kedua ginjal. Jika kanker sudah mempengaruhi kedua ginjal, ahli bedah akan mengangkat sel kanker di kedua ginjal. Pada beberapa kasus, hal ini berarti mengangkat kedua ginjal, yang berarti bahwa selanjutnya anak akan menjalani dialisis ginjal. Transplantasi ginjal dapat menjadi pilihan tepat untuk lepas dari dialisis.
Kemoterapi
Kemoterapi dilakukan dengan menggunakan obat-obatan berefek kuat untuk membunuh sel-sel kanker di seluruh tubuh. Pengobatan kemoterapi biasanya membutuhkan kombinasi obat tertentu untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi dapat diberikan melalui pembuluh darah atau diambil dalam bentuk pil.
Efek samping yang dirasakan akan tergantung pada obat-obatan yang digunakan. Efek samping yang umum termasuk mual, muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok dan kerentanan akan infeksi. Tanyakan kepada dokter apa saja efek samping yang mungkin dialami anak selama pengobatan, serta komplikasi jangka panjang yang potensial.
Kemoterapi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan membuatnya lebih mudah untuk diangkat. Kemoterapi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang masih tersisa dalam tubuh. Kemoterapi juga bisa menjadi pilihan bagi anak-anak dengan kanker stadium lanjut yang di mana sel kanker tidak dapat dihapus sepenuhnya dengan operasi.
Untuk anak-anak yang menderita kanker di kedua ginjal, kemoterapi diberikan sebelum operasi. Hal ini memperbesar kemungkinan mempertahankan setidaknya salah satu ginjal untuk menjaga fungsi ginjal.
Terapi radiasi
Terapi radiasi menggunakan sinar energi tinggi, seperti sinar-X, untuk membunuh sel-sel kanker.
Selama terapi radiasi, anak Anda diposisikan di atas meja dan sebuah mesin besar akan digerakkan di sekitar anak, bertujuan untuk menyorot energi pada kanker. Kemungkinan efek samping termasuk mual, diare, kelelahan dan sensitivitas terhadap sengatan matahari seperti iritasi kulit.
Terapi radiasi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel-sel kanker yang tidak bisa diangkat selama operasi. Terapi radiasi juga bisa menjadi pilihan untuk mengendalikan kanker yang telah menyebar ke area lain dari tubuh, tergantung pada tempat penyebaran kanker di tubuh.
Uji klinis
Dokter juga mungkin menyarankan uji klinis. Studi penelitian ini memungkinkan anak Anda memiliki kesempatan untuk mencoba pengobatan kanker terbaru, tetapi tidak dapat menjamin kesembuhan.
Diskusikan manfaat dan risiko dari uji klinis dengan dokter anak Anda. Mayoritas anak-anak yang menderita kanker mendaftar dalam percobaan klinis. Namun, pendaftaran untuk uji klinis adalah sepenuhnya keputusan Anda dan anak Anda.
Penanganan dan Dukungan
Berikut beberapa saran untuk membantu Anda membimbing keluarga melalui pengobatan kanker:
• Bawalah mainan atau buku favorit anak ke kantor atau klinik kunjungan, agar anak Anda tetap merasa nyaman selama menunggu.
• Selalu dampingi anak Anda selama tes atau pengobatan, jika memungkinkan. Gunakan kata-kata yang ia mengerti untuk menggambarkan apa yang terjadi.
• Sisihkan waktu untuk bermain dalam jadwal anak Anda. Bermain dapat menjadi sarana pelepas lelah yang berguna di rumah sakit. Rumah sakit besar biasanya memiliki ruang bermain untuk anak-anak yang menjalani perawatan. Seringkali anggota staf ruang bermain adalah bagian dari tim pengobatan dan sudah dilatih untuk memahami perkembangan anak, rekreasi, psikologi atau kerja sosial. Jika anak Anda harus tetap di kamarnya, terapis rekreasi atau pekerja sosial mungkin bersedia untuk melakukan kunjungan ke ruangan anak Anda.
• Awasi dan perhatikan stamina anak di luar rumah sakit. Jika anak Anda sudah merasa cukup baik, beri ia motivasi untuk melakukan kegiatan rutin. Anak mungkin akan tampak lelah atau lesu, terutama setelah kemoterapi atau radiasi, sehingga jangan lupa untuk memberi anak waktu istirahat yang cukup.
• Buat catatan harian mengenai kondisi anak Anda di rumah – suhu tubuh, tingkat energi, pola, obat yang diberikan dan efek samping yang dirasakan. Diskusikan hal ini dengan dokter.
• Rencanakan diet normal kecuali dokter anak Anda menganjurkan sebaliknya. Siapkan makanan favorit anak bila memungkinkan. Jika anak Anda menjalani kemoterapi, nafsu makannya mungkin berkurang. Pastikan untuk menambah asupan cairan mengkompensasi penurunan asupan makanan padat.
• Dorong anak untuk senantiasa menjaga kebersihan mulut . Berkumur dapat membantu memulihkan luka atau daerah yang berdarah. Gunakan lip balm atau petroleum jelly untuk menenangkan bibir pecah-pecah. Idealnya, anak Anda harus menjalani perawatan gigi diperlukan sebelum perawatan dimulai. Setelah itu, lakukan pemeriksaan dengan dokter sebelum penjadwalan kunjungan ke dokter gigi.
• Diskusikan terlebih dahulu dengan dokter sebelum melakukan vaksinasi, karena pengobatan kanker mempengaruhi sistem kekebalan tubuh.
• Beri tahu anak Anda yang lain mengenai penyakit yang diderita saudaranya. Beritahu mereka tentang perubahan yang mereka lihat pada saudara mereka, seperti rambut rontok dan badan lesu.
• Minta dukungan dari anggota staf klinik atau rumah sakit. Carilah organisasi untuk orang tua dari anak-anak penderita kanker. Orang tua telah berpengalaman merawat anak penderita kanker dapat memberi Anda saran praktis, seperti makanan yang cocok untuk anak saat ia merasa mual. Tanyakan kepada dokter mengenai kelompok pendukung lokal.
Pencegahan
Tumor Wilms tidak dapat dicegah dengan langkah-langkah perawatan diri apapun.
Jika anak Anda menunjukkan tanda-tanda dan gejala yang meningkatkan risiko tumor Wilms, dokter dapat merekomendasikan ultrasound ginjal periodik untuk mendeteksi kelainan ginjal. Skrining ini tidak dapat mencegah tumor Wilms, namun dapat membantu mendeteksi penyakit pada tahap awal, sehingga pengobatan mungkin akan lebih efektif.