Dermatomiositis

Definisi

Dermatomiositis adalah penyakit inflamasi langka yang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit yang khas.

Dermatomiositis dapat menyerang orang dewasa maupun anak-anak. Pada orang dewasa, dermatomiositis biasanya terjadi pada usia akhir 40-an hingga awal 60-an. Pada anak-anak, penyakit ini paling sering muncul antara usia 5 dan 15 tahun. Dermatomiositis lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki.

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi masa remisi (ketika gejala membaik secara spontan) mungkin terjadi. Pengobatan dapat menghilangkan ruam kulit dan membantu mengembalikan kekuatan dan fungsi otot.

Gejala

Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis yang paling umum, yaitu:

  • Perubahan kulit. Munculnya ruam berwarna ungu atau merah gelap, paling sering pada area wajah dan kelopak mata dan daerah di sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam yang dapat merata dengan perubahan warna kebiruan-ungu sering menjadi tanda pertama penyakit dermatomiositis.
  • Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif mempengaruhi otot-otot yang paling dekat dengan batang, seperti di pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan otot ini mempengaruhi sisi kiri dan kanan tubuh, dan cenderung memburuk secara bertahap.

Kapan Anda Harus ke Dokter?

Cari bantuan medis jika Anda mengalami kelemahan otot atau ruam yang tampak jelas.

Penyebab

Penyebab pasti dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit ini memiliki banyak kesamaan dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan tubuh sendiri.Dermatomiositis mengganggu pembuluh darah kecil di jaringan otot. Sel-sel inflamasi mengelilingi pembuluh darah dan akhirnya menyebabkan degenerasi serat otot.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi dermatomiositis meliputi:

  • Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan terpengaruh, penderita akan cukup sulit untuk menelan makanan (disfagia), yang pada akhirnya dapat menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan gizi.
  • Pneumonia aspirasi. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan kesulitan mencerna makanan atau cairan, termasuk air liur, ke paru-paru (aspirasi), yang dapat menyebabkan pneumonia.
  • Gangguan pernapasan. Jika otot-otot dada terkena penyakit ini, Anda mungkin akan mengalami gangguan pernapasan, seperti sesak napas.
  • Deposito kalsium. Deposit kalsium dapat terjadi pada otot, kulit dan jaringan ikat (calcinosis) sebagai akibat berkembangnya penyakit . Deposito tersebut berkembang lebih awal dan lebih sering terjadi pada anak-anak dengan dermatomiositis.

Kondisi terkait

Dermatomiositis dapat menyebabkan gangguan medis lain atau menempatkan Anda pada risiko yang lebih tinggi terpapar penyakit tertentu. Kondisi medis lain yang dapat dipicu oleh dermatomiositis, yaitu:

  • Fenomena Raynaud. Suatu kondisi di mana jari-jari, jari kaki, pipi, hidung dan telinga berubah pucat bila terkena suhu dingin.
  • Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain, seperti lupus, rheumatoid arthritis, skleroderma dan sindrom Sjogren, dapat berkembang pada orang-orang dengan dermatomiositis .
  • Penyakit kardiovaskular. Dermatomiositis dapat menyebabkan peradangan pada dinding otot jantung (miokarditis). Sebagian orang yang menderita dermatomyositis, juga berisiko terkena gagal jantung kongestif dan aritmia jantung.
  • Penyakit paru-paru. Penyakit paru interstitial biasanya menyertai penyakit dermatomiositis. Penyakit paru-paru mengacu pada sekelompok gangguan yang mempengaruhi jaringan parut (fibrosis) dari jaringan paru-paru, sehingga paru-paru kaku dan tidak elastis. Tanda dan gejala termasuk batuk kering dan sesak napas.
  • Kanker. Dermatomiositis pada orang dewasa juga meningkatkan risiko berkembangnya kanker, terutama dari leher rahim, paru-paru, pankreas, payudara, ovarium dan saluran pencernaan. Risiko kanker meningkat seiring bertambahnya usia, meskipun tampaknya muncul tiga tahun atau lebih setelah diagnosis dermatomiositis. Diagnosis kanker juga dapat terjadi sebelum Anda mengidap dermatomiositis.

Persiapan Sebelum ke Dokter

Untuk penanganan awal, Anda bisa menghubungi dokter keluarga. Dokter keluarga Anda akan merujuk Anda ke dokter yang khusu menangani pengobatan arthritis dan penyakit sendi lainnya, penyakit otot dan tulang (rheumatologist) atau ke dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan sistem saraf (neurolog).

Apa Yang Dapat Anda Lakukan?

Ketika Anda menemui dokter, pastikan Anda setiap gejala yang Anda alami secara rinci. Meskipun mungkin sulit untuk menentukan kapan gejala tersebut mulai muncul, cobalah untuk memperkirakan kapan gejala Anda pertama kali mulai berkembang dan bagian tubuh apa saja yang terpengaruh. Anda mungkin perlu menulis daftar yang mencakup:

  • Deskripsi rinci gejala Anda
  • Informasi tentang gangguan medis yang pernah Anda alamiI
  • nformasi tentang masalah medis orang tua atau saudara kandung
  • Semua obat-obatan dan suplemen makanan yang Anda ambil
  • Pertanyaan ingin Anda tanyakan pada dokter Siapkan daftar pertanyaan yang ingin Anda tanyakan pada dokter sebelum jadwal konsultasi untuk menghemat waktu Anda, sehingga Anda memiliki cukup waktu untuk mengetahui informasi tertentu yang ingin Anda diskusikan lebih dalam.
    Berikut beberapa pertanyaan yang perlu Anda tanyakan:
  • Apa yang mungkin menyebabkan gejala saya?·         Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala saya?
  • Apakah gejala saya mungkin berubah dari waktu ke waktu?
  • Apa jenis tes yang mungkin saya butuhkan? Apakah ada persiapan khusus yang dibutuhkan?
  • Apakah ada perawatan yang tersedia untuk penyakit saya? Perawatan apa yang Anda rekomendasikan?
  • Saya memiliki kondisi medis lainnya. Bagaimana cara terbaik untuk menanganinya bersama-sama?
  • Apakah Anda memiliki brosur atau bahan cetak lainnya yang saya dapat saya bawa pulang? Website apa yang Anda rekomendasikan? Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah Anda siapkan sebelumnya, jangan ragu untuk mengajukan pertanyaan lain pada dokter selama konsultasi jika Anda berpikir tentang sesuatu yang baru.

Apa Yang Dapat Anda Harapkan dari Dokter?

Dokter Anda mungkin akan mengajukan beberapa pertanyaan, seperti :

  • Kapan gejala Anda pertama kali muncul?
  • Apakah kondisi Anda berkembang secara bertahap atau muncul tiba-tiba ?
  • Apakah Anda mudah lelah saat jam bangun tidur?
  • Apa gejala lain yang Anda alami?
  • Apakah kondisi tersebut mengganggu aktivitas Anda?
  • Apakah ada orang dalam keluarga Anda yang pernah didiagnosa dengan penyakit atau gangguan otot?
  • Apakah Andamengonsumsi obat atau suplemen diet ?
  • Apakah ada faktor yang tampaknya dapat membantu meringankan gejala Anda?
  • Apakah ada faktor yang tampaknya dapat memperburuk gejala Anda?

Tes dan Diagnosis

Jika Anda diduga mengidap dermatomiositis, dokter mungkin menyarankan beberapa tes berikut:

  • Analisis darah. Tes darah akan memudahkan dokter mendeteksi adanya peningkatan kadar enzim otot, seperti kreatin kinase ( CK ) dan aldolase. Peningkatan kadar CK dan aldolase dapat menunjukkan adanya kerusakan otot. Tes darah juga dapat mendeteksi autoantibodi spesifik yang terkait dengan gejala yang berbeda dengan dermatomiositis, yang dapat membantu dalam menentukan obat dan perawatan terbaik.
  • X – ray dada. Tes sederhana ini dapat memeriksa tanda-tanda dari jenis kerusakan paru-paru yang kadang-kadang menyertai
  • Dokter akan memasukkan jarum elektroda tipis melalui kulit ke dalam otot yang akan diuji. Aktivitas listrik diukur saat Anda bersantai atau mengencangkan otot, dan perubahan dalam pola aktivitas listrik dapat mendeteksi penyakit otot. Dokter dapat menentukan distribusi penyakit dengan menguji otot yang berbeda.
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI). Sebuah scanner menghasilkan gambar penampang otot dari data yang dihasilkan oleh medan magnet dan gelombang radio Tidak seperti biopsi otot, MRI dapat mendeteksi peradangan untuk wilayah otot yang luas.
  • Biopsi kulit atau otot. Sepotong kecil kulit atau otot diambil untuk kepentingan analisis laboratorium. Sampel kulit yang diambil dapat mengkonfirmasi diagnosis dermatomiositis dan mengesampingkan gangguan lain, seperti lupus. Biopsi otot dapat mengungkapkan peradangan pada otot atau masalah lain, seperti kerusakan atau infeksi. Jika biopsi kulit memperkuat diagnosis, biopsi otot mungkin tidak diperlukan.

 

Perawatan dan Obat-obatan

Tidak ada obat khusus untuk dermatomiositis, tetapi perawatan dapat memperbaiki kondisi kulit dan membantu memulihkan kembali kekuatan dan fungsi otot. Perlakuan awal yang diberikan ketika dermatomiositis pertama kali muncul akan lebih efektif dan dapat mengurangi risiko komplikasi.

Namun, sama halnya dengan kondisi medis lain, tidak ada satupun pendekatan yang terbaik; dokter akan menyesuaikan strategi pengobatan berdasarkan gejala dan reaksinya terhadap terapi.

 

Obat-obatan

Obat yang paling sering digunakan untuk mengobati dermatomiositis meliputi:

  • Kortikosteroid. Obat-obatan seperti prednison dapat sangat efektif dalam mengontrol gejala dermatomiositis. Namun penggunaan jangka panjang obat ini dapat menimbulkan efek samping yang serius dan luas, oleh karena itu mungkin dokter akan mengurangsi dosisnya secara bertahap.
  • Kortikosteroid – sparing agen. Ketika dikombinasikan dengan kortikosteroid, obat ini dapat mengurangi dosis dan potensi efek samping kortikosteroid. Dua obat yang paling umum digunakan untuk dermatomiositis adalah azathioprine (Azasan, Imuran) dan methotrexate (Trexall).
  • Rituximab (Rituxan). Obat ini lebih sering digunakan untuk mengobati rheumatoid arthritis, rituximab dapat menjadi pilihan jika terapi awal tidak cukup efektif mengontrol gejala dermatomiositis.
  • Obat antimalaria. Untuk ruam persisten, dokter mungkin meresepkan obat antimalaria, seperti hydroxychloroquine (Plaquenil).

Terapi

Tergantung pada tingkat keparahan gejala, dokter mungkin menyarankan:·        Terapi fisik. Ahli terapi fisik dapat mengajarkan Anda beberapa latihan untuk mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot dan menyarankan tingkat aktivitas yang sesuai.·        Terapi wicara. Jika otot-otot yang berfungsi saat menelan dilemahkan oleh dermatomiositis, terapi wicara dapat membantu penderita mempelajari cara bagaimana untuk mengkompensasi perubahan tersebut.·        Penilaian diet. Kemudian selama perjalanan dermatomiositis, mengunyah dan menelan bisa menjadi lebih sulit. Ahli diet dapat mengajarkan cara untuk mempersiapkan makanan yang dicerna penderita dermatomiositis.

Pembedahan dan Prosedur Lainnya

  • Imunoglobulin intravena (IVIg). IVIg adalah produk darah murni yang mengandung antibodi sehat dari ribuan donor darah. Antibodi yang sehat dapat memblokir antibodi rusak yang menyerang otot dan kulit yang terkena dermatomiositis. IVIg diberikan sebagai infus melalui pembuluh darah, perawatan IVIg mahal dan mungkin perlu diulang secara teratur untuk efek yang berkesinambungan.
  • Bedah. Pembedahan dapat menjadi pilihan untuk menghilangkan endapan kalsium yang menimbulkan rasa sakit dan mencegah kembalinya infeksi.

 

Gaya Hidup dan Pengobatan Rumah

Dermatomiositis menyebabkan area kulit yang terkena ruam lebih sensitif terhadap paparam sinar matahari. Sebagai tindakan pencegahan, kenakan pakaian pelindung atau proteksi tabir surya ketika Anda beraktivitas di luar rumah.

Penanganan dan Dukungan

Hidup dengan penyakit autoimun kronis bisa membuat orang-orang bingung dalam penanganannya. Untuk membantu Anda mengatasi penyakit ini, cobalah lengkapi perawatan medis Anda dengan saran-saran berikut:

  • Kenali penyakit Anda. Baca semua informasi yang Anda dapat tentang dermatomiositis dan kondisi otot lainnya serta gangguan autoimun. Tanyakan kepada orang lain yang memiliki kondisi serupa. Jangan takut untuk bertanya pada dokter terkait penyakit, diagnosis atau rencana pengobatan.
  • Anggap diri Anda sebagai bagian dari tim medis. Anggap diri Anda, dokter dan ahli medis lain yang terlibat sebagai sebuah tim yang berkoordinasi dalam memerangi penyakit Anda. Mengikuti rencana perawatan yang sudah Anda setujui sangatlah penting. Beri tahu dokter mengenai informasi baru terkait tanda-tanda atau gejala yang Anda alami.
  • Jaga agar tubuh Anda tetap aktif. Mempertahankan olahraga rutin dapat membantu Anda memelihara dan membangun kembali kekuatan otot. Pastikan bahwa Anda mempunyai rencana rinci dan mendapatkan rekomendasi dari dokter atau ahli terapi fisik sebelum memulai program olahraga.
  • Beristirahatlah ketika Anda lelah. Jangan menunggu sampai Anda lelah. Ini hanya akan memperburuk kondisi kesehatan Anda ketika tubuh baru mulai pulih. Belajar untuk memacu diri dapat membantu Anda mempertahankan tingkat konsistensi energi, mencapai cobalah semampu Anda dan usahakan untuk mengontrol emosi.
  • Kendalikan emosi Anda. Penolakan, kemarahan dan frustrasi adalah perasaan yang normal ketika Anda harus berurusan dengan penyakit. Hal tampaknya tidak normal atau adil dan kemungkinan tampak di luar kendali Anda. Perasaan takut dan isolasi umum dirasakan oleh penderita, jadi upayakan untuk tinggal dekat dengan keluarga dan teman-teman. Cobalah untuk mempertahankan rutinitas harian Anda sebaik yang Anda bisa dan tidak mengabaikan kegiatan yang dapat mengembalikan mood Anda, seperti hobi. Banyak orang yang mencoba menemukan kelompok pendukung untuk membantu mereka memperoleh lebih banyak informasi mengenai penanganan dermatomiositis.